原发性干燥综合征合并胸锁关节结核1例

益西拉姆，吴庆军，唐福林

(中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科，风湿免疫病学教育部重点实验室，北京 100730)

结缔组织病(connective tissue disease，CTD)患者是结核菌感染的易患人群，其感染后多表现为肺结核、结核性浆膜炎(胸膜炎、心包炎和腹膜炎)、结核性脑膜炎，骨和关节结核极少见[1-3]。本文现将1例原发性干燥综合征(primary Sjoegren’s Syndrome，pSS)患者出现活动性肺结核和胸锁关节结核报道如下。

临床资料

患者女，39岁，因口眼干3年，前胸部肿痛1个月于2013年1月16日就诊于北京协和医院风湿免疫科。3年前，患者出现口干，进干食需水送，猖獗龋齿，伴有眼干和砂砾感，无腮腺肿大；唾液流率小于0.05 ml/min；Schirmer试验和角膜染色结果符合干燥性角结膜炎。就诊于外院，实验室检查提示抗核抗体(anti-nuclear antibody，ANA)、抗核糖核蛋白(ribonucleoprotein，RNP)抗体、抗SSA和抗SSB抗体均呈强阳性。拟诊为“原发性干燥综合征”，应用泼尼松30 mg/d，羟氯喹0.4 g/d。1个月后，患者应用泼尼松剂量每周减2.5 mg，至5 mg维持1年，随后继续逐渐减为2.5 mg/d；1年后羟氯喹改为0.2 g/d。就诊前约1个月，患者出现前胸肿痛，胸骨上端明显，疼痛与体位改变及进食等无关；偶有低热，饮食及睡眠差，体重下降5 kg，遂就诊。体格检查：生命体征平稳，精神差，痛苦面容，消瘦体型；胸骨柄上端局部皮温高、不红，触痛明显，左肩抬举困难；心、肺及腹部未见异常。实验室检查示，血、尿常规和肝肾功正常；超敏C反应蛋白(high-sensitive c-reactive protein，hs-CRP)9.47 mg/L，红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate，ESR)66 mm/1h，补体C3、C4正常；IgG 22.7 g/L，IgA 3.86 g/L，IgM 2.37 g/L。血免疫固定电泳正常。ANA(+)S1：1280，抗双链DNA抗体(-)，抗RNP(+++)、抗SSA(+++)、抗Ro-52(+++)、抗着丝点B抗体(+++)。淋巴细胞培养干扰素释放试验A 272 SFC/106，B 380 SFC/106。胸骨CT平扫+三维重建显示，左侧胸锁关节炎(左侧胸锁关节间隙较对侧增宽，周围软组织明显肿胀，密度减低，脂肪间隙模糊；邻近锁骨头及胸骨柄关节面下可见部分骨质吸收破坏改变)；两肺上叶渗出性病变伴空洞形成，浸润性结核可能；纵隔和双侧腋窝多发轻度肿大淋巴结(图1)。

核磁共振显像示，胸骨柄左半异常信号，呈稍长T1稍长T2信号，左侧胸锁关节周围见形态不规则等T1等T2信号，左侧锁骨头信号欠均匀，增强后胸锁关节周围病灶强化；左肺尖见斑片状异常信号，呈等T1长T2信号，增强后不均匀强化。全身骨显像示，双侧胸锁关节区见异常放射性摄取增高区。考虑诊断为pSS合并活动性肺结核和胸锁关节结核。予异烟肼(0.3 g，1次/d)、利福平(0.45 g，1次/d)和乙胺丁醇(0.75 g，1次/d)三联抗结核治疗；并继续给予泼尼松(2.5 mg/d)与羟氯喹(0.2 g/d)。治疗后患者前胸肿痛明显减轻，一般症状好转。1个月后，复查hs-CRP 0.28 mg/L，ESR 14 mm/1h。

讨　　论

CTD并发结核主要与糖皮质激素及免疫抑制剂应用相关，其机制为直接或间接抑制机体免疫系统。结核感染与激素应用剂量与疗程相关，CTD患者应用中等或大剂量激素并发结核的危险性明显增高[1]。北京协和医院调查资料显示，92例CTD合并结核患者中，系统性红斑狼疮32例，pSS13例；以继发性肺结核(50例)、结核性胸膜炎(19例)、血行播散型肺结核(14例)、结核性脑膜炎(12例)常见，骨结核仅2例；结核临床症状多于治疗后(4.5±6.5)个月出现，激素与免疫抑制剂联合应用者较单用激素治疗者新发结核病例显著增多[2]。

本例患者为中年女性，依据口干和眼干表现、口腔科和眼科检查结果，以及抗核抗体谱阳性结果，诊断pSS明确。本例pSS合并结核有以下特点：(1)肺结核伴发胸锁关节结核；(2)糖皮质激素治疗3年后在较小剂量维持下新发结核；(3)抗结核药物治疗临床疗效较好。骨与关节结核绝大多数继发于肺结核，好发于负重大、活动多、易于遭受慢性或积累性劳损和肌肉附着少的部位，以脊柱最常见。胸锁关节结核罕见，应与炎性反应、肿瘤、创伤等鉴别。胸锁关节结核临床上主要表现局部肿胀和疼痛[4-6]；CT检查主要表现为局部软组织肿胀、脓肿、关节面骨质破坏、硬化伴关节间隙假性增宽等，还可发现邻近胸肋关节和肺部结核病灶[5-6]；MRI可显示胸骨和锁骨骨质破坏、信号异常、软骨破坏及周围软组织改变，有助于明确病变范围[5]。治疗胸锁关节结核时，除全身抗结核治疗外，可能还需实施局部病灶清除术[6]。

(本文图1见封3)

[1]Kim HA， Yoo CD， Baek HJ， et al. Mycobacterium tuberculosis infection in a corticosteroid-treated rheumatic disease patient population[J].Clin Exp Rheumatol， 1998， 18：9-13.

[2]刘涌， 朱元珏， 高金明. 结缔组织病合并结核92例临床分析[J].北京医学， 2009， 31：328-331.

[3]耿洁， 叶霜， 鲍春德. 风湿免疫性疾病继发脊柱感染四例临床分析[J].中华临床免疫和变态反应杂志， 2009，3：278-280.

[4]Dhillon MS， Gupta PK， Bahadur R， et al. Tuberculosis of the sternoclavicular joints[J].Acta Orthop Scand， 2001， 72：514-517.

[5]Shah J， Patkar D， Parikh B， et al. Tuberculosis of the sternum and clavicle：imaging findings in 15 patients[J].Skeletal Radiol， 2000， 29：447-453.

[6]何家维， 林旭波， 赵晓君， 等. 胸锁关节结核临床及影像学表现[J].实用放射学杂志， 2010， 26：402-404.