顽固性室上性心动过速为首发表现的复杂先心病一例诊治经验

王俊峰 李军 罗丽敏 党书毅 董晓 周明

病例讨论

顽固性室上性心动过速为首发表现的复杂先心病一例诊治经验

王俊峰 李军 罗丽敏 党书毅 董晓 周明

顽固性室上性心动过速； 先天性心脏病； 治疗进展

Refractory supraventricular tachycardia； Congenital heart disease； Treatment progress

1 病例资料

患者男性，27岁，浙江温州人，来我市探亲，因“突发胸痛4小时”于2013年10月11日23∶30至我市某乡镇医院救治。患者胸痛无明显诱因，部位为胸前区，性质为钝痛，持续性，难以忍受，伴呼吸困难、头晕、恶心、呕吐，无咳嗽咳痰，无黑蒙晕厥。查心电图提示“窄QRS波心动过速”，心室率243次/min。予生理盐水100 ml+三磷酸腺苷（ATP）40 mg静滴及吸氧处理，并呼叫我院120。2 h后我院急诊科及心内科医护人员赶至该院时患者症状未缓解。体检：患者神志清楚，呼吸平稳，血压未测出，颈静脉无怒张；双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性啰音；心率243次/min，律齐，心前区可闻及广泛双期杂音，性质粗糙；腹部未见异常体征；双下肢无水肿。心电监护仍显示窄QRS波群心动过速，心率固定为242次/min。因处低血压状态，建议使用车载除颤仪行同步直流电复律，患者及家属均拒绝。遂予药物复律：5%葡萄糖20 ml+可达龙150 mg静推10 min。患者出现剧烈呕吐，静推胃复安10 mg后呕吐终止，心率降至192次/min左右后又升至218次/min，患者胸痛、头晕症状稍缓解，检测血压为60/30 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。因患者生命体征不稳定，不适合转运，建议先就地抢救。可达龙300 mg加入5%葡萄糖液中，按照1 mg/min的速度静滴。5 h后救护车备用的可达龙滴完，该院无备用药，遂停用，仅给予补液对症治疗。患者心室率始终维持在220次/min左右，胸痛、头晕症状略减轻，但血压仍未恢复。6 h后患者血压升至90/60 mm Hg，立即转入我院。

既往史：患者既往身体健康，无类似发作史；否认劳力性呼吸困难、运动性发绀及胸痛病史；无就诊记录；吸烟达15年，约 20支/d。

体格检查：T：36.7 ℃，P：242 次/min，R：18 次/min，BP：94/63 mm Hg，神志清楚，呼吸平稳，皮肤无发绀，未见杵状指，颈静脉无怒张；双肺未闻及明显干湿性啰音；心前区无隆起，未触及明显震颤，心左界向左侧扩大，最远点位于第5肋间左锁骨中线外侧0.5 cm，心率242次/min，律齐，心音有力，二尖瓣区及主动脉区均可闻及3/6及双期杂音；腹平软，右上腹有压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及，腹水症阴性，双肾区无叩痛；双下肢无水肿，四肢脉搏对称，四肢活动自如；神经系统检查阴性。

辅助检查：体表12导联心电图提示：窄QRS波心动过速，阵发性室上性心动过速。血生化检验示：丙氨酸转氨酶（ALT）2100 IU/L，天冬氨酸转氨酶（AST）2300 IU/L，GGT 130 μmmol/L，血尿素氮 9.46 μmmol/L，血肌酐 129.6 μmmol/L，血电解质正常。血常规示：WBC 17.97 G/L，NE%12.56%。凝血功能示：TP 20.9 s，PTR 1.8。肌酸激酶同工酶（CK-MB）3.16 ng/ml（正常参考值＜4 ng/ml），肌钙蛋白 T（CTnT）50 ng/L（正常参考值＜100 ng/L），NT-proBNP＞5000 pg/L（正常参考值＜300 pg/L）。超声心动图示复杂先天性心脏病：矫正型大动脉转位、室间隔缺损、肺动脉瓣轻中度狭窄、三尖瓣中重度反流。胸部CT提示双肺感染性病变，双侧胸腔积液并左下肺膨胀不全，左心扩大。

救治经过：入院后10 min内，予间断弹丸式分次静推ATP共计40 mg，室上速未终止；行食管心电图检查示房室折返型心动过速，经食管心脏调搏未能终止室上速；再次与患者及家属沟通建议同步直流电复律。麻醉满意后100 J双相同步直流电复律一次，未能转复心律；5 min后再次予150 J双相同步电复律一次，仍未能转复。拟行急诊射频消融手术，但患者罹患多种先天性心脏病，心脏结构异常，考虑手术难度较大，入院后多脏器检查均存在异常，可能存在未可预知风险。再次与患者家属沟通后决定继续药物治疗，给予静脉持续泵入胺碘酮（1 mg/min）。期间患者轻度胸痛、头晕，血压可维持在90/60 mm Hg水平。后患者胸痛加剧，在静脉泵入胺碘酮的基础上再次弹丸式静推ATP 20 mg后心电图转为窦性心律，心率85次/min。10 min后心率增快，为112次/min，心电图示房性心动过速；后心率逐渐下降，持续在60次/min左右，为窦性心律。患者阵发性室上速（HR：243次/min）持续约 40 h。

后期治疗包括抗感染、减轻心脏负荷及维持心功能等。心脏外科会诊后建议手术治疗，患者拒绝。1周后复查胸部CT提示：先心病、主动脉及肺动脉转位、肺动脉高压、右下肺感染性病变、右侧胸腔少量积液。复查各项生化指标均恢复正常，临床好转出院。

诊断：心律失常，顽固性阵发性室上性心动过速；复杂先天性心脏病；心源性休克；肺部感染；肝功能异常待查。

2 讨论

2.1 顽固性室上性心动过速 顽固性室上性心动过速是指室上性心动过速持续性发作，经过抗心律失常药物和物理方法（心脏同步电复律、经食管人工心脏调搏等）治疗后不能终止的心动过速。

2.2 顽固性室上速触发和维持因素 顽固性室上性心动过速可出现于不同的年龄阶段、不同性别的无器质性心脏病患者，也可见于各种器质性心脏病患者。其触发因素包括饮茶或咖啡、饮酒、体力活动及情绪激动。在病理状态下，如水电解质紊乱、酸碱平衡失调、心肌缺血缺氧、感染、发热、休克、体温过低、心功能不全及洋地黄类药物过量中毒等均可导致室上速的持续。

2.3 顽固性室上速的治疗 在临床实践中顽固性室上性心动过速发生率相对较低。对于不同的病因和诱因形成的顽固性室上速应认真分析其原因，并采取针对性措施进行相应的处理，能得到控制和消除的病因和诱因尽量地控制和消除，通过合理的处理，绝大多数顽固性室上速用常规方法即能得到有效控制。常规治疗手段包括如下几种。

2.3.1 物理治疗 可使用刺激迷走神经的方法，如刺激咽后壁诱导咽反射、做Valsalva动作、按摩颈动脉窦（勿双侧同时按摩），或将面部浸于冰水内等方法可使心动过速终止。但物理刺激存在转复率低，停止刺激后往往又恢复原来的心律等缺点，故该方法在临床实践中受到一定限制。

2.3.2 药物治疗 终止PSVT发作可选药物较多，疗效肯定，应用广泛。简述如下：①腺苷：能产生短暂的负性肌力、传导和速率作用。因产生一过性房室传导阻滞，因而能成功地终止房室结参与折返的阵发性室上性心动过速。该药副作用为胸部压迫感、呼吸困难、面部潮红、窦性心动过缓、房室传导阻滞等。由于其半衰期（T1/2）短于6 s，副作用即使发生也很快消失。②维拉帕米：该药具强大负性肌力、负性频率及负性传导作用，对阵发性室上性心动过速效果良好。但需注意其对心功能及心率影响。禁用于逆向房室折返型心动过速。③洋地黄类：可通过减慢房室结传导而终止部分阵发性室上性心动速，尤其是有心功能不全者，可首选静脉注射洋地黄类药物治疗。禁用于逆向房室折返型心动过速。④β受体阻滞剂：能有效终止心动过速，但应避免用于心力衰竭、支气管哮喘患者。禁用于逆向房室折返型心动过速[1]。⑤具有升压作用的药物：血压偏低或者不高的患者，可选静脉注射升压药物，通过迅速升高血压，反射性地兴奋迷走神经而起到治疗作用，常用有去氧肾上腺素、甲氧胺、去甲肾上腺素。⑥苯妥英钠：由洋地黄中毒引起的顽固性室上速，宜用苯妥英钠稀释后缓慢静脉注射，或补充氯化钾，后者对有低钾血症的患者尤其适用。⑦普罗帕酮：具有膜稳定作用及竞争性β受体阻滞作用，能降低心肌兴奋性，延长动作电位时程及有效不应期，延长传导。临床可用于预防和治疗室性和室上性异位搏动、室性或室上性心动过速，具有起效快、作用持久之特点。⑧乙胺碘呋酮：延长心房和心室肌纤维的动作电位时间和不应期，延长房室结传导时间，临床广泛运用，安全有效。⑨其他如奎尼丁、普鲁卡因酰胺、双异丙吡胺、氟卡胺等药物因在临床上应用较少而副作用较多，已不再用于治疗阵发性室上性心动过速。

2.3.3 联合药物治疗 若以上药物单用效果不明显，可考虑将几种药物联合应用。可供临床上进行选择的组合方式有多种，如奎尼丁+维拉帕米、洋地黄类+普萘洛尔、洋地黄类+维拉帕米、维拉帕米+普萘洛尔钾盐+其他抗快速心律失常的药物、乙胺碘呋酮+奎尼丁、氟卡胺+普萘洛尔等。在联合用药时要考虑到药物的相互作用及患者的情况，各种药物的剂量均应适当少于单用时的剂量[2]。

2.3.4 电复律 电复律即心脏同步直流电复律，是用除颤器瞬间释放高压直流电通过心脏,使所有心脏细胞同时除极进行节律重整，从而迅速中止异位心律或快速心律失常，是终止异位心律，恢复窦性心律的最有效方法，对心室颤动的抢救更有起死回生之效。本例患者存在复杂先天性心脏病，室上速顽固、持续时间长，已导致低血压等血流动力学改变，同步直流电复律治疗是首选。但部分基层医院未配备除颤仪，是该例患者未能迅速转复的主要原因。转至上级医院后，多次同步直流电复律治疗，均未能转复，此种情况非常罕见，原因和机制尚不明确。

2.4 先天性心脏病合并室上速的手术治疗 一般认为有器质性心脏病者比无器质性心脏病者消融相对困难，成功率低，而先天性心脏病由于心内结构的改变(也可能同时伴有传导系统的变异)使消融更为棘手。2005年我国《室上性快速心律失常治疗指南》[3]将先天性心脏病合并室上速分为四种类型，包括房缺合并室上速、大血管异位合并室上速、Fallot四联症合并室上速及Ebstein畸形合并室上速。建议抗心律失常药无效并有症状的已修补房缺导管消融和大血管移位的Mustard或Senning修补术后的患者，采用导管消融治疗；未修补、无症状房缺、无有意义的血流动力学障碍的患者，建议封闭房缺，防治心律失常；未修补、有血流动力学障碍的房缺伴房扑，建议封闭房缺，峡部消融治疗；阵发性室上速合并Ebstein畸形，血流动力学改变需外科修补，建议外科手术时消融旁路。

先天性心脏病合并室上速患者若选择手术治疗，由于先天性心脏病心内结构的变异使导管放置难度增加，消融电极与靶点组织贴靠，解剖瓣环位置和良好靶点图的判定均较困难，可能会造成手术时间、X线爆光时间长、试放电次数多和射频成功率低[4,5]，故需要有丰富手术经验的医师来操作，并不断总结经验，提高手术成功率。

2.5 室上速转复后的处理 顽固性室上速终止后，需用药物预防复发。药物的选择可依据临床经验或心内电生理试验结果。洋地黄类、长效钙通道阻滞剂或β受体阻滞剂可供首选使用，此外胺碘酮、心律平也可以选择，但要注意用药安全，杜绝心脏停搏、晕厥等严重后果的发生[6]。

2.6 诊治不足分析 本例诊治不足分析：①本例患者初始治疗较为仓促，接诊前准备不够充分。②受首诊医院医疗条件限制，未能及时行电复律等处理，在某种程度上增加了患者心脏意外的风险。③ATP治疗室上速的方式是弹丸式静脉推注，而非静脉缓慢滴注。在有腺苷时应首选腺苷弹丸式静脉推注。④在药物复律的选择上，仅选用了ATP和胺碘酮两种药物，未尝试其他药物，也未尝试多种药物联合治疗。

本例诊治不足有以下几点客观原因：①患者及家属的犹豫，不同意选择有风险但实际上更为安全有效的治疗手段，病初未能积极配合治疗，造成病情延误。②受医疗条件的限制，基层医院缺少相关药物及相关急救设备。③单纯阵发性室上速病例多见，而如本例复杂先心病合并顽固性室上速临床病例少见，临床医师缺乏相关诊治经验。

因此在临床工作中，需要注意以下几点：①尊重患者的选择，个性化治疗，注意医患沟通技巧。充分的心理疏导和医患沟通极为重要，必要时行心理干预和治疗。②努力提高基层医师的专业知识、专业技能，切实提高临床常见病和多发病的诊治水平，提高急危重症的救治及应变能力。③对常见的抢救药品，要积极准备完善。

此外，患者多次同步直流电复律均未能终止室上速，在临床上少见，初步分析其原因与心电活动紊乱、不稳定有关，深层次的机制尚需进一步研究和探讨。

［1］左辉，古逆光.美托洛尔治疗阵发性室上性心动过速疗效分析.中国心血管病研究，2004，2：460-461.

［2］陈灏珠.顽固性阵发性室上性心动过速的治疗.实用内科杂志，1987，8：393-394.

［3］蒋文平.室上性快速心律失常治疗指南.中华心血管病杂志，2005，33：6-19.

［4］楚建民，王方正，张奎俊，等.射频消融治疗先天性心脏病伴阵发性室上性心动过速.中华心律失常学杂志，1998，2：105-107.

［5］蔚有权，杨浩，韩金旺，等.射频消融术治疗Ebstein畸形合并双侧房室旁道一例.中国心血管病研究，2008，6：214.

［6］杨艳敏.抗心律失常药物——当今的定位及选择.中华临床医师杂志（电子版），2012，6：7952-7953.

论著需附中英文摘要，内容包括“目的（Objective）"”、“方法（Methods）”、“结果（Results）”和“结论（Conclusion）”，结果中需列出主要数据。用第三人称撰写，不列图表，不引用文献，不加评论。中文摘要一般不超过400个汉字，英文摘要为350～500个实词左右。

10．3969/j．issn．1672－5301．2014．11．025

湖北省科技厅科研项目（项目编号：2011CDC049）；湖北省教育厅科研项目（项目编号：B20102104）；十堰市科技局重点研究项目（项目编号：072S）

442000 湖北省十堰市，湖北医药学院附属太和医院心内科（王俊峰、李军、党书毅、董晓、周明）；湖北医药学院附属东风总医院皮肤科（罗丽敏）

李军，E-mail：stulijun@sina.com

R541.1

B

1672-5301（2014）11-1048－03

2014-06-10）

关于摘要的写作要求