实时三维超声心动图在鲁登巴赫综合征联合介入治疗中的应用

叶富永 梁均强 林晓春

广东省高州市人民医院超声科，广东高州 525200

鲁登巴赫综合征（Lutembacher syndrome）指房间隔缺损（ASD）同时合并二尖瓣狭窄（MS）（图1），鲁登巴赫综合征的手术治疗已有不少报道，但在国内，该病在实性三维超声心动图（real-time three-dimensional echocardiography，RT-3DE）配合下行介入治疗的报道尚属少见[1-2]。 现将广东省高州市人民医院（以下简称“我院”）从2009 年7 月～2013 年9 月经实时三维超声心动图进行联合介入治疗的12 例鲁登巴赫综合征病例报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组12 例，男3 例，女9 例，年龄26～50 岁，平均（30.5±15.7）岁。12 例患者诊断经过临床体查、 三维超声心动图、心导管术以及心血管造影证实为鲁登巴赫综合征， 全部患者均为继发孔型ASD 合并风湿性心脏病，均未合并介入治疗禁忌证。 本研究经得我院伦理委员会通过，全部患者明确本研究目的、意义，并签署书面知情同意书。

图1 鲁登巴赫综合征：房间隔缺损（ASD）合并二尖瓣狭窄（MS）

1.2 仪器与方法

使用Philips IE33 彩色多普勒超声诊断仪， 配有经胸S5-1 心脏探头（频率1～5 MHz）和X3-1 矩阵容积探头（频率1～3 MHz）。术前患者取平卧位或左侧卧位，平静呼吸。分别取胸骨旁，心尖及剑突下切面作常规检查及测量，启用RT-3DE 观察ASD 部位、大小和面积、形态、边缘的强度以及长短、与毗邻组织的关系；观察二尖瓣狭窄程度、钙化情况及反流情况，并记录分析。 术中先行PBMV，球囊导管使用日本进口的Inoue 球囊导管，后行ASD 封堵术，封堵器使用美国AGA 公司及深圳科健公司产品； 以RT-3DE 监测术程，取胸骨旁及心尖切面，观察球囊扩张后狭窄减轻或解除情况；指导封堵器封堵房缺、确定封堵牢固程度及是否有残余分流，术中全程录像。 术前、术后（3 d内）测量记录的参数包括二尖瓣口面积（MVA）、右房左右径（RAD）、肺动脉收缩压（PAPs）、二尖瓣反流量（Mi）。

1.3 统计学方法

采用统计软件SPSS 13.0 对实验数据进行分析，计量资料数据以均数±标准差（±s）表示，采用t 检验。 计数资料以率表示，采用χ2检验。 以P < 0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

12 例鲁登巴赫患者ASD 均为继发孔型， 最大径测值15～36 mm，平均（24.0±6.2）mm。其中二尖瓣重度狭窄5 例，中度狭窄7 例；单纯二尖瓣狭窄6 例，6 例合并轻度反流； 二尖瓣Wilkins 超声积分< 8 分10例，8～11 分2 例。 联合介入治疗后短期内复查，结果显示全部患者术后ASD 封堵器固定且无残余分流；同时二尖瓣口面积较术前扩大，右房回缩，肺动脉收缩压下降，差异有统计学意义（P<0.05）（图2）。 有2例患者出现二尖瓣中度反流，但平均值二尖瓣反流量无明显改变，差异无统计学意义（P > 0.05）（表1）。 本组病例随访年限最长4 年，最短3 个月，平均随访年限（2.85±1.12）年，暂未见出现二尖瓣再狭窄需二次PBMV术患者。

图2 患者超声图

表1 术前、术后各项参数比较（±s）

表1 术前、术后各项参数比较（±s）

注：MVA：二尖瓣口面积；RAD：右房左右径；PAPs：肺动脉收缩压；Mi：二尖瓣反流量；1 mm Hg=0.133 kPa

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3 讨论

鲁登巴赫综合征较少见，发生率占房间隔缺损的0.67%～4.00%，占二尖瓣狭窄的0.6%～0.9%，女性多见[3]。 鲁登巴赫综合征不同于单纯的房间隔缺损和二尖瓣狭窄，二者相互影响，其临床表现和病变程度主要决定于以下因素：ASD 的大小、二尖瓣狭窄程度、右心室顺应性和肺动脉压力[4]。 该类患者由于二尖瓣狭窄，左房血液进入左室受阻，左房压明显升高，相较单纯的ASD， 前者经ASD 分流至右房的血流量必然更大，右心系统负荷加重，肺动脉高压早期出现，故一旦确诊，宜及早治疗。 以往本病均是外科开胸行房间隔缺损修补术及二尖瓣整形或置换术，近年随着心脏介入治疗的拓展[5]，在符合介入治疗适应证的情况下，经皮穿刺二尖瓣狭窄球囊扩张术（PBMV）及ASD 封堵术结合的介入治疗已经成为一种更安全有效的治疗手段。 介入治疗的临床价值在于[6]：①创伤小、操作简单、术后恢复快；②疗效肯定，对于二尖瓣再狭窄可重复操作； ③适用不能耐受体位循环下ASD 修补术及二尖瓣置换术患者。

鲁登巴赫综合征患者的联合介入治疗不是两种病变治疗的简单相加，其选择适应证应同时包括ASD具有介入治疗指征、 二尖瓣狭窄具有PBMV 治疗指征。 由于ASD 的存在，二尖瓣狭窄球囊扩张时少了房间隔穿刺、扩张的步骤，使得手术过程更加简便[7]。 鲁登巴赫综合征的术前诊断、适应症的选择、术中的监测及术后疗效的判定均依赖超声心动图。近年来研制成功的实时三维超声心动图技术采用矩阵探头、相控制约及高速度数据处理等先进科技，具有任意切面实时三维显示心脏解剖结构的能力，在协助导管介入治疗中发挥了巨大的作用[8-9]。实时三维超声心动图较之二维超声其优势在于：①术前，RT-3DE 可动态实时显示二尖瓣运动状态、狭窄程度以及瓣叶粘连部位；同时显示ASD 的部位、形态、大小及与周围组织的毗邻关系。 王春凤等[10]研究认为RT-3DE 技术能精确测量ASD的最大径，观察其形态及动态变化，有助于全面了解ASD 的形状，为封堵术中封堵型号的选择提供可靠依据。 RT-3DE 提供二维图像无可比拟的丰富、直观信息，帮助术者更好掌握病变情况，作好充分术前准备。②术中，RT-3DE 对空间及时间位移具有良好的分辨率，可以实时监视球囊导管顶端从右心房穿过ASD进入左心房，再通过二尖瓣口进入左心室，避免球囊导管顶端移动的盲目性， 保证球囊扩张术的顺利进行；ASD 封堵过程立体显示封堵器输送进入左心房、打开左心房伞、封堵器腰部卡住缺损处、打开右心房伞，确保封堵器位置正常，对组织结构无不良影响。③术后，RT-3DE 短期或长期观察二尖瓣是否再变窄，反流量情况；ASD 封堵器是否固定，是否出现残余分流等。

本组病例在行介入治疗后均在短期（3 d）内行RT-3DE 复查， 结果表明所有12 例患者房间隔缺损封堵器固定，无影响房室瓣启闭、无阻塞上下腔及肺静脉入口现象； 二尖瓣口经球囊扩张后MVA 较术前明显扩大（P < 0.05），左心房血液进入左心室的梗阻解除，同时ASD 封堵阻断了房水平的左向右分流， 右房负荷减小，RAD 明显缩小（P < 0.05），肺血减少，PAPs 明显下降（P < 0.05）。结果表明，鲁登巴赫综合征的联合介入治疗在短期内取得了较满意的疗效。

与所有PBMV 术的患者一样，鲁登巴赫综合征患者面临的最大问题是二尖瓣的再狭窄。有学者[11]对330例PBMV 成功的患者随访8 年后再狭窄率为16%。目前对该现象的机制尚不明确，一般认为与风湿活动有关[12-13]。 本病联合介入治疗的长期疗效尚待进一步研究。

总之，随着介入治疗技术的日益成熟介入治疗已成为治疗鲁登巴赫综合征安全有效的方法[14-17]。 而实时三维超声心动图作为一种无创、操作简便、无放射性损伤、实时、立体的检查手段，在鲁登巴赫综合征介入治疗的术前检查、术中监测、术后随访中拥有其他辅助方法不可替代的地位。

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