气管支气管树腺样囊性癌MSCT表现

孟晓燕 叶兆祥 李绪斌 马菊香 王虹壬 崔效楠

2004年版WHO肺及胸膜肿瘤病理分类中，涎腺样肿瘤包括腺样囊性癌、黏液表皮样癌及上皮-肌上皮癌三类，其中腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma，ACC）发病率最高［1-2］。ACC属低度恶性肿瘤，发展缓慢，病程长，但最终预后不佳。气管支气管树ACC临床表现缺乏特异性，影像学检查是早期发现病变的有效手段，因此认识了解本病的多层螺旋CT（multi-slice computed tomography，MSCT）表现，有助于早期诊断；现分析其影像表现特点，以期提高对本病的认识。

1 材料与方法

1.1 一般资料

收集本院2004年4月至2013年4月诊治的原发气管支气管树腺样囊性癌26例，有完整MSCT资料者19例。26例患者中，男性11例，女性15例，年龄19～68岁，中位年龄50岁；4例临床症状不详，2例经体检发现，余20例临床症状及体征包括胸闷憋气、呼吸困难10例，其中1例伴多次窒息发作，咳嗽11例，咯血、痰中带血6例，咳痰3例，声嘶1例，进食哽噎1例，胸痛1例，发现颈前区肿物2例；有吸烟史者6例；病程数天至3年不等。26例均经纤维支气管镜咬检或手术病理证实。

1.2 诊断方法

26例中，19例有完整MSCT资料，其中13例为增强检查；CT扫描采用GE Light Speed16，扫描参数选择：管电压120 kV，管电流150 mA，螺距为1.375∶1，层厚、层间距1.25 mm；增强扫描采用高压注射器经肘静脉团注非离子型对比剂碘海醇300 mg/mL，剂量1 mL/kg，注射速率2.5 mL/s。所有患者均行常规冠状面及矢状面多平面重建（multiplanar reconstruction，MPR），重建间隔为1.25 mm；并利用肺容积分析软件Thoracic VCAR对气管病变进行气道分析（airway analysis），将气管及左右主支气管作为选定分支。

增强程度：增强后CT值较平扫CT值增加15～30 Hu为轻度强化，30～50 Hu为中度强化，＞50 Hu为明显强化，＜15 Hu为无强化。

2 结果

26例气管支气管树ACC按发生部位分为气管病变11例，支气管肺病变15例；19例行CT检查，包括气管ACC 7例（5例增强），支气管及肺内ACC 12例（8例增强）。

2.1 气管腺样囊性癌MSCT表现

7例气管病变包括颈段2例，胸段5例；CT表现分为：1）腔内生长型2例：表现为软组织密度肿物，局限于气管腔内生长，宽基底，无蒂，分别位于胸段气管右前侧壁及左后侧壁；2）腔内外生长型5例：2例表现为环壁弥漫增厚（图1）；3例表现为软组织肿块伴管壁移行状增厚（包括1例隆突病变）；5例腔内外型ACC中主要向腔外生长者1例，位于隆突。CT轴位观察6例气管受累范围＞1/2周径，MPR及Airway Analysis曲面视图显示病变沿气管壁纵向延伸（图2），范围约1.5～5.7 cm，其中2例蔓延累及主支气管，气管内腔视图显示管腔不同程度狭窄。病灶平扫CT值约32～60 Hu，5例行增强CT检查，2例轻度强化，3例中度强化，CT值增加15～50 Hu，强化后CT值均高于或接近胸壁肌肉。2例颈段气管病变，CT显示与食管及甲状腺分界不清，1例手术病理证实甲状腺右叶受累；1例病变伴单侧肺气肿，2例双肺转移。

2.2 肺腺样囊性癌MSCT表现

段及以上支气管ACC 10例，左右肺各5例，均表现为腔内外生长型肿物，2例伴邻近支气管壁移行状增厚，管腔渐进狭窄（图3A），其余8例病变相邻支气管腔内可见结节影隆起或突入（图4）。10例中主要向腔外生长者7例；病灶平扫CT值约28～48 Hu，1例伴钙化（图3B）；7例增强检查，无强化、轻度及明显强化各1例，4例中度强化，CT值增加12～68 Hu不等，其中强化后CT值高于同层肌肉4例，接近同层肌肉2例，低于同层肌肉1例。合并肺不张7例，肺气肿3例；1例双肺转移。

周围型病变2例，边界清楚、光整，分别位于左肺上、下叶，卵圆形或分叶状，平扫CT值约为9～31 Hu，1例行增强检查，轻度强化，增强后CT值低于同层肌肉（图5）。

图1 气管ACC，气管壁环周增厚，腔内外生长，管腔狭窄Figure 1 Unenhanced trans-axial CT scan shows circumferential wall thickening of the trachea with both intra-and extraluminal growth

图2 气道分析，气道重建（A）及内腔视图（B）显示气管下段管腔狭窄，曲面视图（C）显示病变沿气管壁纵向延伸Figure 2 Airway analysis，airway reformatted image（A），and lumen reformatted image（B）shows tracheal stenosis，whereas curve-reformatted CT image（C）shows wall thickening of the trachea with longitudinal extent tendency

图3 CT示右肺门肿物Figure 3 Transaxial CT scan shows a soft-tissue tumor in hilum of right lung

图4 左肺下叶肿物，腔内外型，左肺下叶基底段支气管腔内可见小结节影（箭头），腔外部分大于腔内Figure 4 Trans-axial CT scan using pulmonary window settings shows bronchial tumor with irregular contour exhibiting both intra-（arrow）and extraluminal growth：the extraluminal component is larger than the intraluminal component

图5 周围型ACC肿物位于左肺下叶，类圆形，增强后CT值（30 Hu）低于胸壁肌肉Figure 5 Enhanced trans-axial CT shows peripheral ACC at the inferior lobe of the left lung with regular contour.Post-enhanced Hounsfield Unit value of the lesion，which is measured as 30 Hu，is lower than that of the thoracic wall muscles（60 Hu）

3 讨论

3.1 一般情况

气管支气管树腺样囊性癌发病率低，所占比例不足肺原发肿瘤的1%［3］，但在气管原发恶性肿瘤中，ACC发病率仅次于鳞状细胞癌，居第二位［4-5］。ACC好发于40～59岁，男女发病率相当［6］。本组资料患者年龄19～68岁，中位年龄50岁，与文献报道基本一致，但在年龄构成中本组40～59岁患者14例（58%），60～70岁患者7例，提示60～70岁也可能属于其高发年龄段；本组中女性患者略多于男性，占58%。一般认为，ACC发病与吸烟无明确相关，但也有学者提出，吸烟可能是其危险因素之一［7］，本组中有吸烟史者6例，占23%。常见症状包括咳嗽（50%）、呼吸困难（45%），缺乏特异性。肺ACC病程长，复发率高，淋巴转移率低；Lee等［8］报道30例气道ACC，5、10年生存率分别为84%、70%，研究认为本病预后与病灶大小、气管受累情况、肿瘤T分期及早期手术治疗有关。

3.2 MSCT表现

气管支气管树ACC起源于与唾液腺组织学相似的气道黏膜下腺体，其分布集中于气管及大支气管，因此ACC以中心型为主，本组占92%。研究表明，在气管前侧壁、后侧壁等区域黏液腺丰富，ACC发病率高［9］。

本病表现肿瘤可以突入支气管腔内呈息肉状生长，或在支气管黏膜下沿长轴或管周浸润生长，也可穿透软骨片扩展至周围肺组织［10］。按肿瘤生长方式，ACC分为腔内生长型及腔内外生长型［2］，本组中腔内外生长型占79%，气管及支气管ACC均以腔内外生长型为主，但MSCT表现各有特点。

气管ACC特点为腔内外生长及沿气管壁纵向蔓延［9-11］，MSCT表现为：1）腔内无蒂、宽基底软组织肿物，提示为气管原发恶性肿瘤，肿瘤基底部管壁浸润增厚，穿透气管壁向腔外生长时，与邻近结构脂肪间隙消失；本组气管ACC中腔内外生长型占71%，主要向腔外生长者1例；由于解剖位置毗邻，颈段气管病变向腔外浸润时更易累及周围结构，本组中1例手术病理证实甲状腺右叶受侵。2）管壁弥漫或移行状增厚，反映了肿瘤沿气管黏膜下浸润延伸的趋势；本组7例气管病变纵向浸润范围均大于横向，其中2例蔓延累及主支气管。肿瘤向腔外浸润及沿气管纵向延伸导致肿瘤边界不清，其手术切缘阳性率常高于鳞状细胞癌［4，12］。

支气管ACC病变部分呈息肉状突入支气管腔内，部分侵及周围肺组织，形成典型的腔内外型肿物（8/10），且腔外部分多大于腔内（7/10），是本组支气管ACC较具特征性的CT表现。纤维支气管镜检查可见肿物的腔内部分，呈息肉样隆起。周围型ACC罕见，国内外偶见个案报道［13］，多表现为形态规则或浅分叶状肿块，边界清楚光滑，毛刺征少见，对比肺内其他周围型肿瘤或肿瘤样病变，尚无明确影像学特征，鉴别较困难。

增强检查病变轻度及中度强化为主，与同层肌肉相比，增强后CT值高于或接近同层肌肉者占11/13，与既往报道不尽相同［2，14］。病变累及段及段以上支气管时，多伴有阻塞性改变，本组伴肺不张7例，阻塞性肺气肿4例。ACC钙化罕见，本组中1例肿物伴钙化，文献鲜见报道。

研究表明，MPR技术对于病变显示、早期诊断、帮助临床制定治疗方案具有重要意义［14］，本文中应用气道分析，针对气管、支气管进行曲面重建，实现在同一平面中显示弯曲气道全长，操作简便，对气管ACC纵向延伸趋势、范围及管腔狭窄程度的显示更直观。

3.3 鉴别诊断

鉴别诊断应包括肺部其他常见中央型恶性肿瘤：1）肺黏液表皮样癌：是肺原发涎腺样肿瘤第二常见类型，好发于支气管，钙化率高［15］；2）类癌：发病年龄相对年轻，“平行征”及黏液嵌塞征是其特征性表现，中央型钙化率较高，增强程度一般高于ACC，以中度-明显强化常见［16］；3）小细胞癌：淋巴结转移常见且广泛，肺门及纵隔淋巴结肿大、融合形成“冰冻纵隔”；4）鳞状细胞癌：中央型常导致受累支气管突然截断，呈“杯口样”改变［17］，此外，鳞癌PET显像多显示异常放射性浓聚，而ACC摄取浓度与分化程度高低有关［18］。虽然影像表现各有一定特点，但鉴别诊断价值有限，确诊依靠病理。

综上所述，腺样囊性癌是气管支气管树一种少见肿瘤，好发于中老年人，临床表现缺乏特异性。腺样囊性癌MSCT表现以腔内外生长型多见，气管病变腔内部分多大于腔外，支气管病变腔外部分多大于腔内；气管ACC病变多为宽基底，有明显沿气管黏膜下浸润生长趋势；增强检查轻、中度强化多见。根据MSCT表现，ACC可定性诊断，但明确诊断仍需依靠病理。

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