戴平 陈梅 周抗君 严甲
临床上全血细胞减少(PCP)病例较常见,老年人由于易患多种疾病,原发病与并发症常常相互交错,外周血表现三系减少,在疾病诊断时有一定难度。为了探讨老年人全血细胞减少病因特点,现将本院近2年来收治的81例老年人全血细胞减少患者进行回顾性分析,报道如下。
1.1 一般资料 本组81例均为住院患者,男36例,女45例,年龄60~86岁,平均(66.4±4.8)岁。均有不同程度面色苍白,头昏、乏力等贫血症状。其中牙龈出血、鼻血、黑便、皮肤瘀斑25例,发热37例,脾大17例,淋巴结肿大6例,骨痛8例。患者按血红蛋白(Hb)、白细胞(WBC)、血小板(PLT)减低严重程度分为4组。Hb 91 g/L~正常值、WBC(3.1~4.0)×109/L、PLT(61~100)×109/L为轻度减低,Hb 61~90 g/L、WBC(2.1~3.0)×109/L、PLT(41~60)×109/L为中度减低,Hb 31~60 g/L、WBC(1.1~2.0)×109/L、PLT(21~40)×109/L为重度减低,Hb≤30 g/L、WBC≤1.0×109/L、PLT≤20×109/L为极重度减低。
1.2 方法 应用Sysmex XT1800i血液分析仪及配套试剂测定血常规,对血片及骨髓片进行瑞氏-姬姆萨染色,并分类计数,观察各系血细胞的形态及有无异常细胞。必要时进行网织红细胞计数,过氧化物酶染色,糖原染色,非特异性酯酶染色,铁染色。骨髓细胞学诊断标准参照《血液病诊断与疗效标准》进行[1]。
2.1 81例血常规结果按三系减少严重程度分为4组,具体情况见表1。经统计,三系重度和极重度减低31例(38.3%),血液系统疾病24例。三系平行性减低43例(53.1%),其中血液系统疾病 29例(67.4%)。再生障碍性贫血(AA)三系中、重度减低占77.8%,急性白血病(AL)二系重度减低5例,一系重度减低2例,骨髓增生异常综合征(MDS)减低无明显特异性,巨幼细胞性贫血(MA)多以Hb重度减低,伴WBC、PLT不同程度减低。非血液系统疾病以非平行性减低为主。
2.2 骨髓增生情况 骨髓增生极度活跃2例(2.5%),明显活跃 22例(27.2%),活跃 33例(40.7%),减低 24例(29.6%)。
表1 81例老年人血细胞减少分析结果
2.3 老年人全血细胞减少疾病构成,骨髓象特征及临床阳性体征情况见表2。
老年人由于物质代谢,自身免疫能力下降,受环境、生物因素影响,常患多种疾病。全血细胞减少是老年患者常见症状之一。在临床工作中,笔者参照血细胞显微镜复检标准[2],对低值结果及分类异常标本进行复检。骨髓细胞学检查是诊断血液系统疾病致全血细胞减少常用检查方法。本组病例造血系统疾病占69.1%,非造血系统疾病占30.9%,与文献报道相符[3-4]。排在前3位分别是AA 18例(22.2%),MA 16例(19.8%),脾功能亢进9例(11.1%),其后依次为AL,MDS等。
本组病例造血系统贫血性疾病常见于AA和MA。慢性AA 12例,急性AA 6例。骨髓有核细胞增生减低,三系造血细胞减少,淋巴细胞比例增高,骨髓小粒大多为非造血细胞。在诊断过程中需与急性造血停滞,骨髓纤维化,低增生性MDS症,阵发性睡眠性血红蛋白尿症-再障综合征,骨髓坏死等鉴别。因为AA与相关疾病骨髓象均显示骨髓增生低下,造血细胞减少,常易引起误诊。本组中MA 16例,虽不及文献报道41.9%[5],但在本组中也占较高比例。其原因可能与老年人生理功能减退,慢性胃肠道疾病,饮食习惯,药物等影响叶酸、维生素B12吸收相关。三系均有MA。急性红白血病(红血病期)、MDS红系虽有MA,但还有病态造血的其他特征。如类巨幼样变,异常核分裂、畸形核、可予区别。
表2 81例患者疾病构成,骨髓象及临床体征
本组结果显示,老年人造血系统恶性疾病常见于AL、MDS。急性淋巴细胞白血病,急性早幼粒细胞白血病,急性单核细胞白血病各2例,急性粒细胞白血病部分分化型1例。AL外周血象常表现为贫血和血小板减少,白细胞计数可以增多,可以减少,也可以正常。对于白细胞减少,幼稚细胞出现率低[6],尤其要注意骨髓检查。低增生性AL老年患者较常见,骨髓象呈增生减低,有核细胞少,但原始细胞≥20%。诊断时应与AA和MDS相鉴别,以免引起漏诊和误诊。MDS 6例。骨髓象可见红细胞系、粒细胞系呈类巨幼变,幼红细胞可见多核、核碎裂、花瓣核、粒细胞核浆发育失衡,大多可发现小巨核细胞,间或有原始细胞、环形铁粒幼细胞增高。值得注意的是,病态造血并非MDS所特有,MA、溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、红白血病等也可见不同程度病态造血。
本组其他造血系统恶性疾病为ML、MF、MM。4例淋巴瘤患者经淋巴结活检确诊为非霍奇金淋巴瘤。骨髓片见异常形态淋巴瘤细胞,需注意从形态上与ALL相区别。骨髓纤维化3例,脾肿大,有造血障碍,髓外造血,见泪滴样红细胞。诊断时需与AA、骨髓增生异常骨髓纤维化综合征(MD/MF)相鉴别。AA一般肝脾不大,外周血无幼粒幼红细胞。MD/MF三系病态造血。多发性骨髓瘤 2例(2.5%),骨髓异常浆细胞增生,溶骨损害,免疫球蛋白增高为诊断之关键。
本组非造血系统疾病25例。脾功能亢进9例,3例继发于肝硬化,6例有血吸虫病史。外周血细胞减少系列在骨髓中显著增生,部分病人骨髓可染铁减少。恶性肿瘤患者3例,造成全血减少原因可能与骨髓转移,营养摄入不足、利用不良、药物治疗有关,其中有1例在骨髓片尾部找到成族肿瘤细胞。少数重症感染,如结核,细菌性心内膜炎,败血症可伴有全血细胞减少,需排除 AA、MDS、AL合并感染。2例尿毒症患者尿常规,肾功能检查可提供诊断线索。本组病例中仍有8例PCP病因未明,外周血三系轻至中度减低,骨髓增生活跃,但未经多部位骨髓穿刺及病理活检。可能与年龄的增长,骨髓造血功能逐渐下降,或由于老年人患有某种或多种慢性疾病有关。
综上所述,老年人全血细胞减少在临床上以造血系统疾病为主,同时非造血系统疾病也应引起重视。在进行病因分析时,准确把握骨髓细胞学诊断标准,详细询问病史,注重体格检查及其他检查结果,正确与相关疾病鉴别,先考虑造血系统疾病,然后考虑非造血系统疾病,仍是一种有效的诊断模式。
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