恶性孤立性纤维性肿瘤伴远处转移1例

杜 晶 董丽华 (吉林大学第一医院肿瘤中心放疗科，吉林 长春 130021)

孤立性纤维性肿瘤(SFT)是一种罕见的软组织肿瘤，1931年Klemperer和Rabin首次将其描述为一种来源于间叶细胞的纤维增殖性肿瘤，主要发生在脏层胸膜。现WHO的软组织肿瘤分类中将SFT归于纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤下，属于中间性(偶有转移性)〔1〕。目前认为，SFT起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞，此种细胞弥漫性分布于人体的结缔组织中〔2〕;病例以中老年为多，多数病例为缓慢生长的无痛性包块，特殊部位者可有相关症状;其发生部位非常广泛。SFT的良恶性可分为3级，1级为良性SFT;2级为不典型SFT;3级为恶性SFT。绝大多数SFT在临床上呈良性过程，有的可局部复发;12% ～22%呈恶性，可局部复发、扩散及远处转移;胸膜及胸膜外SFT有转移至肺、胸膜、肝、胰、眶内，甚至转移至脑膜。

1 病历摘要

患者男性，32岁，5年前因右面部进行性隆起3年，右眼球突出1年，行CT见右颞窝、颞下窝内肿物，大小约4 cm×5 cm，侵及眶下壁及眶内侧壁，并突入右侧眶内肌锥外间隙，临近骨质及上颌窦外侧壁受侵。行颞部肿物摘除术，术后病理:SFT，免疫组化:CD34(+)，Her-2(－)，SMA(－)，Ki-67(＜1%)。7个月前因腰部疼痛，加重伴右下肢麻木，行MRI见腰5椎体右侧占位，并可见腰5椎体破坏。肿物切除术病理:恶性孤立性纤维性肿瘤，CD34(+)，Bcl-2(+)，Desmin(－)，EMA(－)，S-100(－)，SMA(－)，Vimentin(+)，caldesmon(－)，myogenin(－)，AE1/AE3(－)。近半年患者右颞部再次出现进行性隆起，近1个月来偶尔出现复视。头颅CT及腰椎MRI见原病灶复发。肝脏超声造影提示肝脏转移。查体:右颞部隆起，高于左侧，皮肤无异常，触之质硬，无压痛，眼球无突出，眼球活动正常。后腰部见长约12 cm的术痕，无压痛，神经反射均阴性，全身浅表淋巴结未触及肿大。既往:吸烟史约 15年，平均10支/d;饮酒史约15年，平均250 g/d。治疗:右颞下原发灶及腰部转移灶放疗，DT:76 Gy/38次。建议患者同步全身化疗，但因经济原因患者拒绝。放疗后患者右颞下肿物减小，腰痛消失。至今放疗后10个月，患者定期复查病情平稳。见图1，图2。

图1 放疗前颌面部CT

图2 放疗前腰椎CT

2 讨论

SFT是一种罕见的梭形细胞肿瘤，对于SFT的组织起源仍有争议，但是支持其间叶细胞起源者多于上皮起源者。约80%的SFT均为良性，无症状且生长缓慢，恶性肿瘤约占12% ～22%，临床和影像学表现无特异性，术前的细胞学检查可能无法诊断甚至可能误诊〔3〕，确诊尚需术后病理及免疫组织化学。

SFT发生无性别差异，并且几乎可以发生在所有年龄(5～87岁，平均年龄为51岁)，肿瘤大小1～33 cm不等，平均约11 cm。SFT多数发生在胸膜腔，约30%起源于胸膜腔以外的部位，如肝脏(多为肝右叶)、眼眶、腹部、乳腺、脊髓、肾脏等。恶性肿瘤较良性肿瘤少见，68% ～80%的恶性肿瘤会发生复发或转移〔4〕。Gold等〔5〕总结了 79例 SFT，并指出胸膜腔内及胸膜腔外SFT的临床及病理特征相似，但是胸膜腔外肿瘤更易出现症状，且其局部复发率相对高一些。两者在无远处转移生存方面没有明显差异。手术切缘阳性及含有恶性组织学成分是局部复发的预测因子，手术切缘阳性、肿瘤＞10 cm、含有恶性组织学成分提示更易发生远处转移。另外一些学者则指出肿瘤大小是提示恶性的最佳指征〔6〕。典型的免疫组化特征是CD34、bcl-2和 CD99 阳性，而 α-SMA，desmin，pan-cytokeratin和S-100均为阴性。CD34是用于鉴别诊断的最佳标记，但是在一些罕见的CD34阳性的梭形细胞肿瘤，如隆突性皮肤纤维肉瘤、CD34阳性的发疹性纤维瘤、血管瘤等，bcl-2、CD99、CD31和Ⅷ因子可以帮助鉴别诊断〔4〕。

目前为止，SFT治疗仍以手术为主，大部分良性SFT可以通过手术切除达到治愈，对于复发及可切除的转移灶仍可选择手术。但由于本病罕见，对于不宜手术的恶性SFT的标准治疗尚未完善。Kawamura等〔4〕报道中，一位74岁盆腔巨大恶性SFT患者进行了全身化疗后给予全盆腔照射50 Gy后肿瘤缩小，且治疗过程中及放疗后随访12个月患者均未出现明显不良反应。Gold等〔5〕的研究中未手术患者接受放疗后肿瘤亦控制良好。这些结果与本例患者一致，在放疗后均达到了部分缓解，能够减轻患者症状并延长生存。对于不宜手术或拒绝手术的患者可以考虑放射治疗，放射治疗局控率为30%～60%。而对于手术切缘阳性及含有恶性组织学成分的患者可以考虑辅助放疗〔7〕。目前，少数软组织肿瘤对化疗敏感，但大多数还是不敏感的。针对SFT最常应用的化疗药物为阿霉素和(或)异环磷酰胺，对于阿霉素和异环磷酰胺治疗失败或无法应用的患者可选用曲贝替定〔8〕。总之，SFT可以发生在身体的任何部位，多数在接受手术后可治愈，对于不宜手术、切缘阳性及含有恶性组织学成分的肿瘤可以考虑放化疗。但恶性SFT易复发、转移，因此对于肿瘤大于10 cm或者含有恶性组织学成分的患者应该进行密切的随访。

1 谢立簃，樊 旼，沈 磊，等.恶性胸膜孤立性纤维瘤伴脑转移1例及文献复习〔J〕.中国癌症杂志，2007;17(12):987-8.

2 王 坚，朱雄增.胸膜外孤立性纤维瘤的诊断及鉴别诊断〔J〕.临床与实验病理学杂志，2000;16(5):419-23.

3 Peng L，Liu Y，Ai Y，et al.Skull base metastases from a malignant solitary fibrous tumor of the liver.A case report and literature review〔J〕.Diagn Pathol，2011;6:127.

4 Kawamura S，Nakamura T，Oya T，et al.Advanced malignant solitary fibrous tumor in pelvis responding to radiation therapy〔J〕.Pathol Int，2007;57(4):213-8.

5 Gold JS，Antonescu CR，Hajdu C，et al.Clinicopathologic correlates of solitary fibrous tumors〔J〕.Cancer，2002;94(4):1057-68.

6 Mussak EN，Tu JJ，Voigt EP.Malignant solitary fibrous tumor of the hypopharynx with dysphagia〔J〕.Otolaryngol Head Neck Surg，2005;133(5):805-7.

7 Zhang H，Lucas DR，Pass HT，et al.Disseminated malignant solitary fibrous tumor of the pleura〔J〕.Pathol Int，2004;54(2):111-5.

8 Chaigneau L，Albacher E，Thiery-Vaillemin A，et al.Efficacy of trabectedin in metastatic solitary fibrous tumor〔J〕.Rare Tumors，2011;3(3):29.