原发腹膜后滑膜肉瘤一例

傅晓琴，梁付奎，郭威

病例资料 患者，男，48 岁。左侧腰腹部疼痛不适2h 入院，为阵发性绞痛，伴恶心、呕吐，无尿频、尿急、尿痛，无肉眼血尿。查体：左侧肾区叩击痛阳性，左侧输尿管行经区压痛明显。脐偏左侧触及4cm 肿物，质韧，触痛，活动度不佳。

CT 检查：腹膜后左侧髂总动脉左前方见一类椭圆形软组织肿块，边界较清，大小约3.0cm×2.5cm×3.3cm，密度不均匀，CT 值42～65HU，无钙化及液化（图1），增强扫描肿块CT 值无明显改变（图2），病灶周围脂肪间隙内见条索状密度增高影。CT 诊断：腹膜后占位，考虑合并出血。

手术记录：开腹探查见肿块位于降结肠、乙状结肠系膜后方。肿瘤破裂，出血渗透至乙状结肠系膜及肠壁脂肪垂、骶前、小肠系膜至回盲部。证实为腹膜后肿瘤破裂出血。

病理检查：肿瘤切面呈实性，切面灰白，可见多处出血。镜下观察，肿瘤由丰富的梭形细胞组成，呈短束状交错排列，分裂相多见。免疫组化染色Vimentin（＋），CD99（＋），Bcl-2（＋）。病理诊断：腹膜后滑膜肉瘤。

讨论 滑膜肉瘤是软组织中比较常见的肉瘤，占软组织恶性肿瘤的5.6%～10.0%，多见于青壮年。主要发生在四肢大关节的邻近部位，下肢多见。也可发生于无滑膜结构的部位，如头颈部、胸部、腹膜后，约占5%～15%。主要发生于躯干中线脊椎旁的结缔组织间隙［1-2］。起病隐匿，多表现为深在的软组织肿块，质地较硬，边界不清，有时可有局部疼痛及压痛。本例患者平时无明显临床症状，因为肿瘤破裂出血引起急性腹痛才发现。影像学上一般表现为邻近关节的软组织肿块，形态不规则，呈分叶状，密度可不均匀，肿瘤体积一般较大，常＞5cm。病灶内可见斑点状钙化，少数可见大片钙化。一般认为有广泛钙化的肿瘤多提示分化好，恶性程度低，预后较好［3］。滑膜肉瘤具有很高的复发率和转移率，治疗仍以手术切除为主，目前多趋向于局部广泛切除加放疗。

图1 腹膜后左侧髂总动脉左前方见一类椭圆形软组织团块（箭），边界尚清，内密度不均，CT 值42～65HU。 图2 软组织肿块增强后显示比较清楚（箭），无明显强化。多平面重建从不同方面观察病变结构。a）横轴面；b）冠状面；c）矢状面。

本例肿瘤发生在腹膜后，CT 表现为局部的软组织团块，边界比较清楚，平扫CT 值与门静脉期CT 值无明显变化，CT 值42～65HU，可能与局部出血干扰有关，没有钙化及明显液化。MSCT 可以多平面重建，所以对病变的定位比较准确，能够显示肿瘤与周围脏器的毗邻关系，及对邻近脏器的推压、包绕等继发改变。但本例在良恶性的鉴别上就存在困难。主要是病灶的部位、形态、大小、密度、增强等均无明显特征。原发性腹膜后肿瘤种类繁多，肿瘤可来源于其中的脂肪、结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经等。根据病变的密度比较容易鉴别的是脂肪瘤和畸胎瘤、淋巴管水瘤。脂肪瘤呈均匀脂肪密度；畸胎瘤一般呈典型的混杂密度，可见到脂肪及高密度钙化；淋巴管水瘤为水样密度肿块，且形态不规则，可见到囊内分隔。神经源性肿瘤一般位于脊柱旁，大多为密度不均匀的软组织肿块，常有囊变，表现为不均匀强化。淋巴瘤或淋巴结转移瘤：常表现为腹膜后血管周围多发软组织密度灶，大小不等，可融合成团。恶性间叶组织肿瘤：常为体积较大的不规则软组织肿块，密度常不均匀，可见坏死、出血、囊变或钙化。脂肪肉瘤为含有脂肪密度的巨大软组织肿瘤，无明显强化，但实体型脂肪肉瘤不易与其他恶性肿瘤鉴别。纤维组织细胞肉瘤常见于老年人，肿瘤内见到钙化对提示诊断有帮助。平滑肌肉瘤中心多有大片坏死区，不伴有钙化。胃肠外间质瘤，主要起源于网膜和肠系膜，CT 平扫为体积较大的实性肿块，注入对比剂后动脉期见到肿块边缘丰富的血管，静脉期肿块明显强化［4］。

综上所述，影像学发现中心脊柱旁肿瘤应将该病纳入鉴别诊断。

［1］ 方挺松，许乙凯，余田，等.滑膜肉瘤的MR 诊断［J］.中国医学影像技术，2008，24（11）：1812-1814.

［2］ 蔡爱群，陈俊伟，周修国，等.原发性肺肉瘤的CT 诊断［J］.罕少疾病杂志，2004，2（1）：10-12.

［3］ 肖德明，王大平，刘安庆，等.简明骨与软组织肿瘤学［M］.广州：华南理工大学出版社，2006：310-313.

［4］ 童明敏，史玉振，田迎，等.腹膜后原发少见肿瘤的CT 表现及其诊断价值［J］.临床放射学杂志，2012，31（3）：374-378.