《请您诊断》病例80答案:纵隔颗粒细胞瘤

2013-11-03 09:00李芳云唐秉航
放射学实践 2013年10期
关键词:请您诊断横轴颗粒细胞

李芳云,唐秉航

病例资料 患者,男,24岁,3d前因体检胸片发现右上纵隔阴影,余无明显不适。实验室检查:血常规、尿常规、多肿瘤标志物检查无异常。

CT:平扫所示右上中后纵隔大小约27mm×28mm 结节,增强扫描示病变明显均匀强化,以延迟期强化明显,边界清,部分包绕气管,邻近气管、食管受压,气管、食管壁未见明确增厚,邻近椎体骨质无异常,首先考虑纵隔肿瘤,以巨淋巴结增生可能性大,其次考虑气管来源肿瘤(图1~5)。

手术所见:置入胸腔镜探查,于第2 肋胸骨旁作一辅助小切口,见右上纵隔肿物,约3cm×3cm 大小,与气管右侧壁粘连严重,行肿物切除术。免疫组化(图6):Vimentin+、Desmin-、Actin(HHF35)-、S-100+、NSE+、NF-、CD57-、CEA-、P53+、Calretinin-、CD68+、Ki67(+2%)。

图1 横轴面CT 平扫示右上中后纵隔肿块(箭),密度均匀,边界清,邻近气管、食管受压,病灶CT 值43HU。 图2 横轴面CT 增强动脉期(注射对比剂后30s),病灶均匀强化,CT 值54HU。 图3 横轴面CT 增强静脉期(注射对比剂后70s),病灶进一步强化,CT 值69HU。 图4 横轴面CT 增强延迟期(注射对比剂后180s),病灶明显强化,CT 值81HU。图5 冠状面重组。 图6 病理示瘤细胞核小呈蓝紫色,细胞质丰富,充满嗜酸性颗粒,为颗粒细胞瘤。

讨论 颗粒细胞瘤(granular cell tumor,GrCT),是一种少见的软组织肿瘤,由Abrikossoff于1926年首先报道。早期认为GrCT 可能来源于横纹肌细胞,又名颗粒细胞肌母细胞瘤。1935 年Feyrter首次提出该瘤是神经源性的。近年来,随着电镜超微结构及免疫组织化学检查的深入研究,支持颗粒细胞瘤是一种具有雪旺细胞分化的神经源性肿瘤[1-2],故本病又称颗粒细胞雪旺瘤。颗粒细胞瘤可发生于任何年龄,多见于30~60岁,女性发病率较男性略高。最好发的部位为舌[3],皮肤、皮下软组织、消化道、支气管、乳腺、外阴等也可发生[4]。

病理上颗粒细胞瘤细胞呈圆形或多边形,排列紧密,细胞核小,胞质丰富,呈嗜伊红色细颗粒状(常见嗜酸性小体)。免疫组化检查显示肿瘤细胞阳性表达一些神经特异性标记,如S-100蛋白、NSE等[1-2]。本例患者免疫组化S-100蛋白、NSE 均为阳性,与文献报道一致。近来,文献指出部分恶性GrCT 与良性GrCT 组织学形态相似,虽然组织学没有诊断为恶性GrCT,但是术后复发并远处转移,临床呈恶性。肿瘤良恶性最终诊断仍需结合其生物学行为。

有关GrCT 影像表现的报道较少,且大部分为个案报道形式。本例CT 表现病灶为位于右上中后纵隔的孤立性肿块,密度均匀,边界清晰无分叶,压缩邻近气管、食管,邻近椎体无异常。增强扫描呈均匀的渐进性强化,延迟期强化最明显,影像表现呈良性。需要与之鉴别的有支气管囊肿或食管囊肿、巨淋巴结增生、食管平滑肌瘤等。纵隔支气管囊肿或食管囊肿多见于儿童和青年人,其临床症状与囊肿大小和周围器官受压程度有关。根据囊液内成分不同,支气管囊肿或食管囊肿CT 平扫可为水样密度或软组织密度,对于软组织密度的囊肿平扫与GrCT 鉴别困难,但增强扫描囊肿囊液无强化,囊壁可呈中度强化,两者容易鉴别。巨淋巴结增生症好发年龄为30~40岁,女性多于男性。其可发生于淋巴结存在的任何部位,胸内最多见,约占总病变60%~70%,最常见于中纵隔和肺门。肿块常表现为单发边缘清楚的球形或分叶状软组织肿块,多数密度均匀,极少有坏死和出血;CT 增强扫描示病变强化明显,强化程度几乎与胸腹主动脉同步,延迟持续中度强化,与本例所见的GrCT 渐进性强化不同,容易诊断;但一些含血管成分较少的巨淋巴结增生症,CT 表现缺乏特征性,术前确诊困难。食管平滑肌瘤是最常见的食管良性肿瘤,中下段食管多见,肿瘤来自食管肌层,呈膨胀性生长,多为单发。肿块多呈圆形或卵圆形,可向腔内、外或沿食管壁生长,食管钡餐检查可见典型表现“环形征”,可鉴别食管平滑肌瘤和食管外压性改变,CT 表现缺乏特异性,增强扫描均匀强化,与颗粒细胞瘤及其它纵隔肿瘤鉴别困难。由于颗粒细胞瘤本身属于神经源性肿瘤,在影像上与纵隔其它神经源性肿瘤(神经鞘瘤、神经纤维瘤等)鉴别困难,总之,颗粒细胞瘤最终确诊靠组织病理。

[1] JRekhi B,Jambhekar NA.Morphologic spectrum,immunohistochemieal analysis,and clinical features of a series of granular cell tumors of soft tissues:a study from a tertiary referral cancer center[J].Ann Diagn Pathol,2010,14(3):162-167.

[2] 薛敬玲,刁路明,陈新明,等.47例软组织颗粒细胞瘤临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,2010,26(5):556-559.

[3] Eguia A,Uribarri A,Gay Escoda C.Granular cell tumor:report of 8intraoral cases[J].Med Oral Patol Oral Cir Bucal,2006,11(5):E425-E428.

[4] Mehta V,Balachandran C,Rao L,et al.Giant granular cell tumor of the vulva[J].Indian J Dermatol Venereol Leprol,2010,76(3):263-265.

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