《请您诊断》病例80答案：纵隔颗粒细胞瘤

李芳云，唐秉航

病例资料 患者，男，24岁，3d前因体检胸片发现右上纵隔阴影，余无明显不适。实验室检查：血常规、尿常规、多肿瘤标志物检查无异常。

CT：平扫所示右上中后纵隔大小约27mm×28mm 结节，增强扫描示病变明显均匀强化，以延迟期强化明显，边界清，部分包绕气管，邻近气管、食管受压，气管、食管壁未见明确增厚，邻近椎体骨质无异常，首先考虑纵隔肿瘤，以巨淋巴结增生可能性大，其次考虑气管来源肿瘤（图1～5）。

手术所见：置入胸腔镜探查，于第2 肋胸骨旁作一辅助小切口，见右上纵隔肿物，约3cm×3cm 大小，与气管右侧壁粘连严重，行肿物切除术。免疫组化（图6）：Vimentin＋、Desmin-、Actin（HHF35）-、S-100＋、NSE＋、NF-、CD57-、CEA-、P53＋、Calretinin-、CD68＋、Ki67（＋2%）。

图1 横轴面CT 平扫示右上中后纵隔肿块（箭），密度均匀，边界清，邻近气管、食管受压，病灶CT 值43HU。 图2 横轴面CT 增强动脉期（注射对比剂后30s），病灶均匀强化，CT 值54HU。 图3 横轴面CT 增强静脉期（注射对比剂后70s），病灶进一步强化，CT 值69HU。 图4 横轴面CT 增强延迟期（注射对比剂后180s），病灶明显强化，CT 值81HU。图5 冠状面重组。 图6 病理示瘤细胞核小呈蓝紫色，细胞质丰富，充满嗜酸性颗粒，为颗粒细胞瘤。

讨论 颗粒细胞瘤（granular cell tumor，GrCT），是一种少见的软组织肿瘤，由Abrikossoff于1926年首先报道。早期认为GrCT 可能来源于横纹肌细胞，又名颗粒细胞肌母细胞瘤。1935 年Feyrter首次提出该瘤是神经源性的。近年来，随着电镜超微结构及免疫组织化学检查的深入研究，支持颗粒细胞瘤是一种具有雪旺细胞分化的神经源性肿瘤［1-2］，故本病又称颗粒细胞雪旺瘤。颗粒细胞瘤可发生于任何年龄，多见于30～60岁，女性发病率较男性略高。最好发的部位为舌［3］，皮肤、皮下软组织、消化道、支气管、乳腺、外阴等也可发生［4］。

病理上颗粒细胞瘤细胞呈圆形或多边形，排列紧密，细胞核小，胞质丰富，呈嗜伊红色细颗粒状（常见嗜酸性小体）。免疫组化检查显示肿瘤细胞阳性表达一些神经特异性标记，如S-100蛋白、NSE等［1-2］。本例患者免疫组化S-100蛋白、NSE 均为阳性，与文献报道一致。近来，文献指出部分恶性GrCT 与良性GrCT 组织学形态相似，虽然组织学没有诊断为恶性GrCT，但是术后复发并远处转移，临床呈恶性。肿瘤良恶性最终诊断仍需结合其生物学行为。

有关GrCT 影像表现的报道较少，且大部分为个案报道形式。本例CT 表现病灶为位于右上中后纵隔的孤立性肿块，密度均匀，边界清晰无分叶，压缩邻近气管、食管，邻近椎体无异常。增强扫描呈均匀的渐进性强化，延迟期强化最明显，影像表现呈良性。需要与之鉴别的有支气管囊肿或食管囊肿、巨淋巴结增生、食管平滑肌瘤等。纵隔支气管囊肿或食管囊肿多见于儿童和青年人，其临床症状与囊肿大小和周围器官受压程度有关。根据囊液内成分不同，支气管囊肿或食管囊肿CT 平扫可为水样密度或软组织密度，对于软组织密度的囊肿平扫与GrCT 鉴别困难，但增强扫描囊肿囊液无强化，囊壁可呈中度强化，两者容易鉴别。巨淋巴结增生症好发年龄为30～40岁，女性多于男性。其可发生于淋巴结存在的任何部位，胸内最多见，约占总病变60%～70%，最常见于中纵隔和肺门。肿块常表现为单发边缘清楚的球形或分叶状软组织肿块，多数密度均匀，极少有坏死和出血；CT 增强扫描示病变强化明显，强化程度几乎与胸腹主动脉同步，延迟持续中度强化，与本例所见的GrCT 渐进性强化不同，容易诊断；但一些含血管成分较少的巨淋巴结增生症，CT 表现缺乏特征性，术前确诊困难。食管平滑肌瘤是最常见的食管良性肿瘤，中下段食管多见，肿瘤来自食管肌层，呈膨胀性生长，多为单发。肿块多呈圆形或卵圆形，可向腔内、外或沿食管壁生长，食管钡餐检查可见典型表现“环形征”，可鉴别食管平滑肌瘤和食管外压性改变，CT 表现缺乏特异性，增强扫描均匀强化，与颗粒细胞瘤及其它纵隔肿瘤鉴别困难。由于颗粒细胞瘤本身属于神经源性肿瘤，在影像上与纵隔其它神经源性肿瘤（神经鞘瘤、神经纤维瘤等）鉴别困难，总之，颗粒细胞瘤最终确诊靠组织病理。

［1］ JRekhi B，Jambhekar NA.Morphologic spectrum，immunohistochemieal analysis，and clinical features of a series of granular cell tumors of soft tissues：a study from a tertiary referral cancer center［J］.Ann Diagn Pathol，2010，14（3）：162-167.

［2］ 薛敬玲，刁路明，陈新明，等.47例软组织颗粒细胞瘤临床病理分析［J］.临床与实验病理学杂志，2010，26（5）：556-559.

［3］ Eguia A，Uribarri A，Gay Escoda C.Granular cell tumor：report of 8intraoral cases［J］.Med Oral Patol Oral Cir Bucal，2006，11（5）：E425-E428.

［4］ Mehta V，Balachandran C，Rao L，et al.Giant granular cell tumor of the vulva［J］.Indian J Dermatol Venereol Leprol，2010，76（3）：263-265.