儿童Castleman病CT 影像表现

张云，何玲，章均

Castleman病（Castleman＇s disease，CD）又称巨大淋巴结增生症（giant lymph node hyperplasia，GLNH），是一种少见的、介于炎症和肿瘤之间的不典型淋巴组织增生性疾病，是以淋巴结肿大为主要表现，其临床表现不具有特征性，分为局限型（localized Cas-tleman＇s disease，LCD）和多中心型（multicentric Castleman＇s disease，MCD）。

该病儿童病例极其罕见，因此对其临床及影像表现认识不足，通过回顾性分析本院经手术病理确诊、CT 影像资料完整的6例儿童患者，分析其CT 表现，以期提高对儿童CD 的CT 影像学表现的认识。

材料与方法

搜集本院从2009年-2012年临床及CT 影像资料完整，经手术、病理证实的6例儿童CD 患者，其中男4例，女2例，10～12岁的5例，4岁1例，平均年龄9.7岁。

检查方法：术前均行CT 平扫和增强扫描，CT 采用GE Light Speed 64层VCT。扫描参数：电压80～100kV，电流100～140mAs，准直64×0.625，螺距为0.984。增强检查高压注射器使用美国EZEM-6730注射器。对比剂采用非离子型对比剂碘海醇（350mg I／ml），剂量2.0ml／kg，流率1.5～3.0mg I／ml，经静脉注射。

影像分析：影像观察由1名住院医师或主治医师及1 名副主任医师以上职称的影像诊断医师共同阅片，记录病变部位、数量、大小、形态、密度及强化等。

结 果

1.6例儿童CD 的临床及病理分型

6例儿童CD 病例中年龄10岁以上的5例，4岁1例，平均年龄9.7 岁。临床以局限型CD 为主，共5例，其病理类型均为透明血管型（5／6），多中心型仅1例（1／6），其病理类型为浆细胞型（表1）。例6全身皮疹及呼吸衰竭明显，临床诊断为副肿瘤天疱疮及重症闭塞性毛细支气管炎。

表1 6例儿童CD的年龄、临床及病理类型

2.6例儿童CD 的CT 表现

本组6例CD 病变发生在腋窝、颈部及锁骨下等浅表淋巴结的病变病程相对较短，病变较小，而发生于腹部及腹膜后的病变病程较长，病变较大，1例表现为巨大占位性病变。

本组中1例（1／6）浆细胞型CD 表现为多发淋巴结肿大，CT 平扫密度均匀，边界清楚，增强后轻-中度强化，未见明显滋养血管及钙化、囊变等（图1）。5例（5／6）透明血管型中的4例CT 平扫均表现为团块状均匀的软组织密度影，增强后明显均匀强化，呈类似血管样强化，其中发生于左锁骨下的1例动脉期表现为填充式强化，静脉期明显均匀强化，均可见丰富的滋养血管，未见明显钙化、坏死及囊变征象（图2）；但1例发生于腹膜后的透明血管型CD 表现为巨大不规则混杂密度影，伴有典型中央分支状钙化，并可见明显坏死、囊变，增强后明显不均匀强化，亦可见较多滋养血管（图3）。

3.手术及病理结果

所有病例均行病变切除及术后病理检查。5例临床分型为局限型的病例术后病理均为透明血管型，1例多中心型的病例术后病理为浆细胞型。

讨 论

Castleman病又称巨大淋巴结增生症、血管淋巴滤泡增生症、血管瘤样淋巴结增生症、淋巴样错构瘤等。1954 年首先由Castleman 提出该病，并于1956年描述其特征，病因至今尚不明确。

组织病理学分3型：透明血管型（hyaline vascular type，HV）、浆细胞型（plasma cell type，PC）和混合型（mixed type，MIX），其中HV 型最多见，占75%～90%，PC型10%～25%，MIX 型1%～4%［2］。

该病少见，主要发生在12岁以上的青少年，发生在儿童的更为罕见，在所有已报道的病例中仅有约100例是发生于儿童［3］。本组资料中儿童CD 亦以年长学龄期儿童（10～12岁）为主。临床分型以局限型为主，占83%（5／6），且病理分型均为透明血管型，多中心型仅1例，其病理分型为浆细胞型。

CD 的影像表现与病理类型密切相关，增强后病变强化是其较为典型的影像学表现，透明血管型增强后类似血管样强化比较典型。刘玲等［5］结合病理分析认为透明血管型CD 组织切片中可见大量增生的微小动脉及滋养血管，因此在动脉期明显强化，而增生的微小动脉多为增厚、玻璃样变的血管，致血液在微循环的停留时间延长，所以不呈现“快进快出”的表现，而是逐渐均匀强化，延迟扫描强化更明显，本组病例中有4例患者符合此影像特点。但本组1例发生于腹膜后的局限型CD 表现为巨大不规则混杂密度影，伴有明显中央分支状钙化，并可见坏死、囊变，增强后明显不均匀强化，这与王仁贵等［4］报道的腹部局限型CD 绝大多数表现为孤立的明显强化或伴有中央分支状钙化的CT 表现符合。

刘玲等［5］同时分析认为浆细胞型CD 组织切片中仅有少许毛细血管增生，并以毛细血管后微静脉为主，因此在较早的动脉期强化不明显。该报道分析与本组浆细胞型的CD 表现符合，但由于浆细胞型病例少仅1例，尚需进一步总结求证。

图1 多中心型（MCD）、浆细胞型（PC）CD。a）CT 平扫示双侧腋窝多发淋巴结肿大（箭），密度较均匀，边界清楚；b）增强后轻-中度强化（箭），未见明显滋养血管，未见钙化及囊变。 图2 局限型（LCD）、透明血管型（HV）CD。a）CT 平扫示左锁骨下肌间隙团状软组织密度影（箭），边界清楚，密度均匀；b）增强后动脉期表现为填充式强化，静脉期明显均匀强化，见左锁骨下动脉的分支动脉供血（箭），未见明显钙化、坏死及囊变。 图3 局限型（LCD）、透明血管型（HV）CD。a）CT 平扫示腹膜后巨大不规则混杂密度的占位性病变，伴有典型中央分支状钙化，并可见坏死、囊变（箭）；b）增强后明显不均匀强化，亦可见较多滋养血管（箭）。

CD 的临床表现不典型，本组中3 例以发现浅表部位包块为主要表现，1例以高热等感染症状为主要表现，1例以腹痛、膝痛等类似白血病症状为主要表现，1例腹膜后病例表现为副肿瘤天疱疮（paraneo-plastic pemphigus，PNP）伴重症闭塞性毛细支气管炎（bronchiolitis obliterans，BO）。朱学骏研究指出副肿瘤天疱疮伴发的肿瘤主要为淋巴细胞增生性肿瘤，在我国以CD 最为常见，占80%以上。CD 中组织结构与正常淋巴结组织结构基本相似，滤泡生发中心以B细胞为主，提示肿瘤具有分泌抗体的组织学基础，所以导致闭塞性毛细支气管炎的发生。朱学骏等［6］报告4例局限型CD 合并副肿瘤天疱疮的患者中有3例同时还合并闭塞性细支气管炎。王仁贵等［7］总结分析认为闭塞性毛细支气管炎是伴有副肿瘤天疱疮的CD 的少见而严重的并发症，预后往往较差。因此CD 还需行相应检查了解肺部情况，以除外闭塞性毛细支气管炎。

因CD 少见且临床及CT 影像表现均不典型，在工作中发现儿童CD 需与以下3种疾病相鉴别。①血管瘤：血管瘤可以发生在全身各个部分，质地相对较软，血供丰富，滋养动脉较多，增强后动脉期即明显强化，MR可见流空的血管影。而CD发生在淋巴组织丰富的部位，透明血管型大多表现为典型的血管样强化。②恶性淋巴瘤：与CD均发生在淋巴组织，但恶性淋巴瘤的淋巴组织往往有融合，呈侵袭性生长，增强后呈均匀的轻-中度强化，从影像上与CD 鉴别有一定困难，需结合临床症状及骨髓检查确诊。③淋巴结结核：亦是发生在淋巴组织，其常表现为中央干酪样坏死，增强后不均匀环形强化。

总之，儿童CD 罕见，临床表现多样，诊断较为复杂，因此对不典型的临床病例均需要怀疑诊断［8］，如淋巴结区域局限性占位，CT增强呈血管样强化时需警惕CD 的可能，最终还需通过病理学检查来确诊。

［1］ Bowne WB，Lewis JJ，Filippa DA，et al.The management of unicentric and multicentric Castleman＇s disease：a report of 16cases and a review of the literature［J］.Cancer，1999，85（3）：706-717.

［2］ Parker MS.Multicentric hyaline-vascular Castleman＇s disease［J］.Clin Radiol，2007，62（7）：707-710.

［3］ Piero Farruggia，Antonino Trizzino，Nunzia Scibetta，et al.Castleman＇s disease in childhood：report of three cases and review of the literature［J］.Italian J Pediatrics，2011，37（1）：50.

［4］ 王仁贵，王仪生，唐光健，等.腹部局限性Castleman病的CT 表现与病理学对照［J］.中华放射学杂志，2002，36（2）：159-162.

［5］ 刘玲，杨群培，魏懿，等.颈部Castleman病影像表现及病理对照［J］.中华放射学杂志，2010，44（3）：323-324.

［6］ 李丽，朱学骏，陈喜雪，等.副肿瘤性天疱疮合并局灶性Castleman＇s病和呼吸系统损害［J］.中国皮肤性病学杂志，2002，16（5）：300-303.

［7］ 王仁贵，李楠，朱学俊，等.Castleman病所致的与副肿瘤性天疱疮相关的闭塞性细支气管炎的临床病理与影像［J］.中华放射学杂志，2003，37（1）：63-67.

［8］ Mohamed A.Regal，Yasser M，Aljehani，Hanan Bousbait.Primary mediastinal Castleman＇s disease［J］.Rare Tumors，2010，2（1）：e11.