徐天才,高凌云,朱志平,熊强,张冰,杨运俊
颅内动脉开窗是部分重复的血管腔变成两个分开的内皮衬里的通道,可能共用或不共用一个外皮层的先天性血管变异[1]。开窗可以出现在颅内任何动脉,其中前交通动脉最为常见,尸检发生率高达40%~60%[1],其次为基底动脉开窗,发生率2.07%~5.26%[2]。大脑中动脉开窗极为少见,且多于尸检和血管造影中发现,罕见CT 血管成像(CTA)对该变异的报道[3]。笔者采用CTA 发现了6例大脑中动脉开窗,并回顾性分析其临床及影像学特点,旨在提高医师对这一罕见部位开窗的认识。
对温州医学院附属第一医院2008年1月-2012年2月连续3778例患者的头颅CTA 资料进行回顾性分析,发现大脑中动脉开窗6例,其中男5例,女1例,年龄23~70岁,平均为49岁。临床症状有头痛3例,头晕2例,双下肢无力1例,外伤后神志不清1例。
所有患者均行全脑CTA 检查。使用GE Lightspeed pro 16层螺旋CT 扫描仪,扫描范围自C1前弓下缘至顶骨内板下1cm,扫描线与颅底平行,参数如下:准直1.25mm,螺距0.562,扫描速度每转0.8s,数据重建层厚1.25 mm,重建间距0.625 mm,电压120kV,电流250mA,曝光时间7s,矩阵512×512。先行平扫,继而使用高压注射器经肘静脉注入非离子型对比剂(欧乃派克300),剂量85 ml,注射流率3.0ml/s,延时20~26s开始扫描。所有图像后处理软件为ADW4.2 工作站进行处理,采用容积再现(volume rendering,VR)和薄层最大强度投影(maximum intensity projection,MIP)对图像进行后处理重建,扫描和后处理时间约15min。
3.开窗分型
根据开窗变异在M1 段位置不同分别分为3型[4]。近段:开窗位于M1 近段;中段:开窗位于M1中段;远段:开窗邻近M1段分叉处。根据开窗畸形形态和大小不同分为两型[5]。裂隙型:开窗血管短小,血管间隔不明显;凸透镜型:开窗血管稍大,血管间隔明显,局部形态呈梭形或凸透镜形。
4.图像分析
由2名有经验的放射科医师在工作站上将VR 图像及MIP图像进行不同角度的旋转,以排除血管重叠。必要时结合横断面原始图像及血管分析图像,分析大脑中动脉开窗的发生率、好发部位、形态及合并的其他血管病变。
本组3778例患者中大脑中动脉开窗6例,检出率为0.16%(6/3778)。6例中所有开窗均位于M1段,其中M1近段5例,1例呈凸透镜型(图1),4例呈裂隙型(图2、3);中段1例,呈凸透镜型,且同时合并基底动脉开窗(图4)。左、右大脑中动脉开窗各3 例(表1)。本组1例由1支桥血管与大脑中动脉和大脑前动脉近端围成(图1),1例伴有早期颞极动脉的分支起源于开窗的下支血管(图4)。
表1 6例大脑中动脉开窗患者的临床及CTA 表现特点
6例大脑中动脉开窗患者中1例同时合并大脑中动脉瘤、前交通动脉瘤及基底动脉梭形动脉瘤(图3);1例伴有动静脉畸形(AVM);1 例伴有静脉畸形(表1)。
图1 病例1。a)VR 图像示左侧M1近段凸透镜型开窗(箭),其中1支桥血管与大脑中动脉和大脑前动脉近端围成开窗;b)MIP图像示左侧M1近段凸透镜型开窗(箭)。图2 病例2。a)VR 图像示右侧M1近段裂隙型开窗(箭);b)MIP图像示右侧M1近段裂隙型开窗(箭)。
自1962年Crompton[6]对347例尸体解剖发现首例大脑中动脉开窗以来,该变异逐渐开始引起国内外学者的重视。大脑中动脉开窗非常罕见,其尸检发生率为0.26%~1.00%[6-7],而常规血管造影的检出率仅为0.17%~0.43%[8]。该差异可能是在血管造影时,优势血流仅通过开窗血管的1条分支或血管重叠等因素导致多数裂隙型大脑中动脉开窗被忽视。近年来,CTA 开始被用于诊断大脑中动脉开窗变异,其检出率0.08%~0.51%[3,9]。本 组CTA 的检出率为0.16%,与以往文献结果相近。回顾性分析国内外近10年来文献发现大脑中动脉开窗男女患者发生比例基本相等,平 均 年 龄 为63.9 岁[3,8,10-11]。然而本组男女患者发生比例为5∶1,平均年龄仅49岁,其原因可能是本组病例数较少,仍需积累病例进一步 证实。Jeong 等[10]发 现5例大脑中动脉开窗左右发生比例是1∶4,由此认为大脑中动脉开窗的发生可能存在右侧优势。本组病例左、右大脑中动脉开窗比例相等,并不支持这一结论。
图3 病例3。a)VR 图像示右侧M1近段开窗呈裂隙型(箭),同时伴有前交通动脉瘤(白箭);b)VR 图像示右侧M1近段开窗呈裂隙型(箭),左侧大脑中动脉瘤(黑箭)及基底动脉梭形动脉瘤(黑箭)。 图4 病例4。a)VR 图像示左侧M1中段凸透镜型开窗(箭头)合并基底动脉开窗(箭);b)VR 左侧大脑中动脉开窗的局部放大图,示左侧M1中段凸透镜型开窗(箭),伴有早期颞极动脉的分支起源于开窗的下支血管;c)MIP图像。
大脑中动脉开窗的发生机制目前尚不明确。Gailloud等[8]提出胚胎时期颞极动脉的过早分支,阻碍原始血管网融合成单个血管或某些小血管的退化,干扰大脑中动脉的正常发育而导致开窗的形成。本研究也发现1例早期颞极动脉起源于开窗血管。Sanders等[12]认为该部位开窗由于胚胎阶段大脑中动脉与大脑前动脉之间原始血管网的残余吻合,该现象可以解释本组病例中1例开窗的1支血管连于大脑前动脉近端与大脑中动脉。有学者[4]认为大脑中动脉开窗是由于胚胎发育时期大脑中动脉与颈内动脉之间形成血管网的持续存在而形成,进而导致开窗常出现在大脑中动脉的近段。Sim 等[13]报道大脑中动脉开窗主要发生在M1 段,且亚洲和西方国家不存在种族差异。Uchino等[11]发现大脑中动脉开窗多数呈小裂隙型位于M1近段。本组6 例大脑中动脉开窗均位于M1段,其中近段5例,4例呈裂隙型,与文献报道一致。
大脑中动脉开窗本身无临床意义,偶可见动脉瘤出现在开窗血管近端[4,13-14]。其原因可能与开窗结合处的血管中膜缺损及血流动力学的冲击作用,促使动脉瘤在该部位的形成[15]。然而,目前多数文献报道大脑中动脉开窗合并动脉瘤并不位 于 开 窗 血 管 处[3-4,8]。本 研究发现1例开窗合并3 个动脉瘤均位于其他血管上,也支持这一结果。该开窗与远处动脉瘤的发生是否存在相关性仍需进一步研究。颅内动脉开窗还可合并其他血管性病变,如 AVM、静脉畸形等[1,5,16]。本组6例大脑 中 动 脉 开窗患者中1 例伴有AVM,1 例伴有静脉畸形。 近来来,有研究[10,17]发现大脑中动脉开窗还可能导致脑缺血或梗死,其原因可能是开窗近端分叉处局部血流动力学紊乱,进而促发动脉粥样硬化;同时开窗处血管管径较细,血栓易在开窗部位滞留而发生梗死。然而,本研究尚未发现与大脑中动脉开窗有关的脑梗死。
总之,大脑中动脉开窗极为罕见,常位于M1段近段,呈裂隙型。由于该变异可能合并动脉瘤、AVM、静脉畸形及脑梗死,因此当发现大脑中动脉开窗时,应警惕其合并其他相关脑血管病变的可能性。CTA 能快速、清晰、直观、多角度地显示大脑中动脉开窗,可作为其诊断及复查的首选方法。
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