结节性皮肤淀粉样变1例报告

王学军，李铁男

（辽宁省沈阳市第七人民医院，沈阳 110003）

1 临床资料

患者，男，56岁，以面部肿物20年于2007年7月来我院就诊。患者于20年前，下颌部出现米粒大小的淡红色丘疹，逐渐增多、增大，并呈结节状，逐渐扩展至上颌部。曾就诊于多家医院，诊断为胶样粟丘疹，未寻治疗。家族中无类似疾病患者。体格检查：一般状态良好，系统检查无异常；皮肤科检查：上、下颌及口角外侧见玉米粒至蚕豆大小、淡红色结节，质软，部分皮疹融合成片，见图1。皮损组织病理检查：表皮萎缩变薄，表皮突变平、消失，真皮层有较多淡粉红色均匀一致的团块样淀粉样蛋白沉积，其间有裂隙，血管壁周围也有淀粉样蛋白沉积，见图2。结合临床及组织病理改变，诊断为结节性皮肤淀粉样变。

图1 患者临床照片

图2 皮损组织病理（H E×40）

治疗：2007年在神经阻滞麻醉下，用电刀先行去除右上颌皮损，深达真皮层，术中用电凝止血，术后用碘伏及高渗盐水交替换药，至创面愈合，下颌皮损待择期治疗，见图3。

图3 患者右上颌皮疹术后照片

2 讨论

结节性皮肤淀粉样变也称淀粉样瘤，属于原发性皮肤淀粉样变的一种特殊类型，本型罕见，目前国内外报道不足100例。本病单发或多发，皮疹淡黄色、红色、褐色或肤色，位于头面部、躯干、四肢、阴部等，有或无自觉症状，一般分为三型，即皮肤型、未定型（有异常实验室改变，但未发现基本疾病与并发症）和全身型[1]。本病组织病理改变：表皮萎缩变薄，表皮突消失变平，真皮上层至皮下组织及血管、汗腺周围有淡粉红色、均匀一致的团块状淀粉样蛋白沉积。刚果红染色显示橙红色阳性。关于淀粉样蛋白的来源，各家说法不一，斑块状与苔藓样皮肤淀粉样变的淀粉样蛋白来源于表皮，也可能由纤维母细胞产生，而结节性皮肤淀粉样蛋白多数学者认为是由局部浆细胞产生的，来源于免疫球蛋白轻链物质[2]。

结节性皮肤淀粉样变虽属良性病变，但应定期随访，以免转化成系统性皮肤淀粉样变和隐性浆细胞病变。本例患者除皮肤损害外，未见系统性淀粉样物质沉积，故可除外系统性淀粉样变。结节性皮肤淀粉样变目前尚无满意治疗办法，主要采用手术、冷冻、CO2激光、染料激光及糖皮质激素局部封闭治疗等。但都不能防止复发问题。

对于孤立的皮损可以手术切除缝合即可，对于融合成片的皮损，切除后不能直接缝合，局部皮瓣转移修复，亦没有足够的皮肤，如果切除后植皮，即使全部成活，也不美观。因此，我们采用电刀切除皮损，至真皮层，利用残有的上皮细胞进行修复，通过换药，促进创面愈合。该患愈合的过程相当于瘢痕愈合，愈合后有轻微瘢痕，但总体效果良好。目前，随访患者3年，未见复发，效果满意，不仅治疗了疾病，同时达到了美容要求。

在手术过程中，皮损切除的深浅，不易掌握，如果切除太深，就会形成组织缺损，切除太浅，不能去除病变组织，因此，主要是根据经验，切至真皮中上层，由于本病可侵及真皮全层，甚至皮下层，因此，在切除时，尽量去除粘性或不定型的物质，直至出现正常组织形态时为止。

［1］萎缩性结节性皮肤淀粉样变[日]/村松勉…//临床皮肤科.1986.40（11）：1005.

［2］Breathnach SM.Amyloid and any loidosis[J].AM Acad Dermatol 1988,18:1-16.