双胎妊娠一胎儿无头无心畸形1例报告及文献复习

邓志贤

双胎妊娠一胎儿无头无心畸形1例报告及文献复习

邓志贤

1 资料与方法

1.1一般资料 患者女，26岁，孕1产0，因停经7w来我院早孕常规检查，妇检：子宫增大如孕周，尿HCG(+)，血β-HCG：68000 μm/L,阴道超声提示：单孕囊，孕周与末次月经相符，羊膜囊内见两个胚芽，长度均为10 mm，均见心搏，嘱随诊，孕19 w3 d门诊复查，多普勒仅闻及一胎心音，遂行三维超声检查，发现胎儿A心率150次/min，胎儿B未见心搏，诊断为双胎妊娠，单羊膜囊，胎儿A活胎，胎儿B死亡(无心畸形)，于2011年10月5日，孕22 w 3 d在超声引导下用无水酒精注射入无心儿脐带，终止其血流供应。

1.2超声影像 胎儿A，头先露，右枕前，双顶径46 mm，股骨长为28 mm，脊柱连续，胎儿心率148次/min,头颅、内脏器官均未见明显异常。胎盘位于后壁，0级，脐动脉S/D=2.96，RI:0.66,PI:1.04(见图I、Ⅱ)

图1 正常胎儿脐动脉多普勒频谱呈正正常胎儿头颅切面Ⅱ常波形

胎儿B：位置偏右侧，未探及头颅光环、双上肢及胸廓，未见心脏搏动。仅探及部分躯干，但回声杂乱，可见脊柱中下段，及隐约见部分中段，双下肢股骨及胫腓骨均可显示，测得股骨长度(FL)23 mm(相当于17w3 d)，全身皮肤增厚，内见分隔，最厚处8 mm。与胎儿A共一个胎盘，探及另一个脐血流信号，多普勒血流S/D：2.0 RI:0.5 PI:0.70，腹部脐带入口处见血流(如图Ⅲ、Ⅳ)。

图2 正常胎儿头颅光环完整，颅内结构可见，脊柱连续性完整。

图3胎盘位于后壁，未见正常胎儿声像，胎儿躯干呈较混乱回声，内见条状骨骼回声及可见血流信号插入

图4

胎儿B超声显示其内见少许稍强回声(考虑肠管)，内见少许血流信号插入与外界相连孕22 w3 d复查四维彩超，测得BPD：56 mm、FL：38 mm、AC：181 mm，相当于22w3 d，羊水指数25.7(如图示Ⅴ)；胎儿B经治疗后血流供应终止，CDFI未见血流信号，胎儿大小较前未见明显改变，胎儿大小约为107×73 mm(如图示Ⅵ)。

图5

经保胎治疗后，患者于2012年1月7日复查，发现双胎A胎心消失，即于1月8日行引产术。

图6

图示Ⅵ：减胎术后胎儿B，内见条状骨骼回声，外见稍低回声为主团块包绕，皮肤呈线状改变，CDFI未见血流信号。

2 讨论

2.1无心儿发生机制及分类 无心儿畸形是单卵双(多)胎所特有的非常罕见的畸形，绝大部分发生于双胎中，发病率仅为1/35000～40000。根据畸形的程度分四类：无心无脑畸形(acardius anceps)、无心无头畸形(acardius acephalus)(无心脏，且无头无胸的发育，腹部有发育不全的脏器，有下肢发育。无心畸形中大部分属于此类，本例即是)、无心无躯干畸形(acardius acormus)及无定形无心畸形(acardius amorphus)。关于无心儿的发病机制，最早是由Driggers et al描述，他们认为这是早期双胎输血综合征(TTTS)的一种，多数学者认为是早期TTTS所致，由于胎盘表面AAA吻合，无心儿接受了另一胎儿脐动脉内含氧量低的静脉血，使之严重缺氧，导致心衰和极度水肿，心脏及头部退化，而泵血儿约50%～75%因高负荷而多死于贫血、心脏肥大、肝脾肿大和宫内生长发育障碍，因此正常胎儿很难达到足月。

2.2无心儿的超声诊断及鉴别诊断 随着彩色超声技术的发展，对胎儿畸形的诊断率也日益提高，故产前超声检查很重要，尤其是在孕20周左右时，胎儿肢体尚未过度屈曲，宫内对比条件好，对大部分胎儿畸形均可作出诊断。

2.3临床处理原则 无心儿(存活胎)随孕周的延长而逐渐增大，且即使畸形儿死亡，也可对另一胎儿及母体造成危害，因为如果胎死宫内时间较长，胎儿组织自溶释放生物溶性因子、凝血活酶等物质进入羊水及母体血液循环，易引起慢性DIC。另外，死胎也可以造成另一胎儿及母体感染。因此，其临床处理原则是妊娠早、中期确诊，最好引产；如果在妊娠晚期发现，且有一胎儿良好，可以保胎至成熟后生产。

导致无心畸型双胞胎典型的超声图像的原因：其中主要滋养儿接受供血儿含氧量低反向流动的脐动脉血，长期缺氧形成退化的头部和心脏。早期超声检测可能是困难的。因为没有心脏活动，这可能被误认为是一个胎儿死亡，或囊状水瘤，一些可识别的特征如肢体或骨骼，没有心脏搏动，有助于诊断。

穆尔等人在研究了49例双胎妊娠的结果，比较阻力指数，这是供血儿与受血儿之间存在的一个很大的差异(>0.20)的指标。在诊断治疗之前需要进行超声评价。

2.4侵入治疗 文献回顾无头无心畸形双胎的妊娠结局临床侵入治疗，对71例无头无心双胎实行侵入性治疗，40例实行治疗闭塞，31例实行(双)消融血管通信。双胞胎存活率为76%，侵入治疗消融的方法包括酒精，单极电疗，间质激光，射频。射频消融似乎是最有效、并发症少的处理。

[1] 米素玲,米素萍,程玉华.B超诊断双胎妊娠其中一胎严重畸形一例.临床超声医学杂志，2002,04.

[2] 苏新民,刘悦.彩超诊断双胎伴一胎无头无心畸形一例.临床超声医学杂志，2002,06.

[3] 李垂平、郭能立、万昭海.超声诊断无头无心胎儿畸形1例.中华超声影像学杂志，2000,09.

[4] Dashe JS, Fernandez CO, Twicker DM.Utility of Doppler velocimetry in predicting outcme in twin reversd-arterial perfusion sequence. Am J Obstet Gynecol,1999,94:409.

[5] Brassard M, Fouron JC, Leduc L, et al.Prognostic makers in twin pregnancies with an acardica fetus. Obstet Gynecol,1999,94:409.

[6] Tan TY, Sepulveda W: Acardica twin: A systematic review of minimally invasive treatment modalities. Ultrasound Obstet Gynecol,2003,22:409.

[7] Wong AE, Sepulveda W,Acardiac anomaly.Currunt issues in prenatal assessment and treatment. Prenat Diagn,2005,25:796.

511500 清远市人民医院妇产科B超室