内耳畸形的CT及MRI表现及其临床意义

刘铁军，曲晓峰，林剑平

(1.鄂尔多斯市康巴什医院 影像科，内蒙古 鄂尔多斯 017000； 2.大连医科大学附属第二医院 影像科，辽宁 大连 116023；3.鄂尔多斯东胜医院 影像科，内蒙古 鄂尔多斯 017000)

内耳畸形的CT及MRI表现及其临床意义

刘铁军，曲晓峰，林剑平

(1.鄂尔多斯市康巴什医院 影像科，内蒙古 鄂尔多斯 017000； 2.大连医科大学附属第二医院 影像科，辽宁 大连 116023；3.鄂尔多斯东胜医院 影像科，内蒙古 鄂尔多斯 017000)

目的探讨内耳畸形的影像学表现及其在临床方面的应用。方法对2007年1月至2008年2月耳鼻喉科听力学检查后确诊为SNHL的47例患者进行CT和MRI扫描，并对其伴发的内耳畸形影像学表现进行回顾性分析。结果MRI显示蜗神经发育不良32例(42耳)，其中17耳伴不同程度的蜗神经信号缺如和内听道狭窄，25耳蜗神经缺如或变细但内听道宽度正常；CT 显示内耳道狭窄17 耳,蜗神经孔狭窄22耳,骨性封闭11耳。MRI 诊断蜗神经发育不良明显优于CT。CT和MRI在诊断内耳其它结构发育不良方面诊断率一致，其中耳蜗畸形46耳，其中有3耳伴中耳畸形，2耳Michel畸形，共腔畸形2耳，Mondini畸形25耳；前庭畸形56耳；半规管畸形60耳；前庭导水管扩大4耳。结论虽然CT和MRI检查都能诊断先天性SNHL的患者是否伴有内耳畸形，但MRI能够判断内耳膜迷路及听神经发育的异常程度，已成为电子人工耳蜗植入术的术前必要检查。

内耳畸形；耳蜗植入；体层摄影术;X 线计算机；磁共振成像

先天性内耳畸形的病因非常复杂，它是导致临床上感音神经性耳聋(sensorineural hearing loss，SNHL)的主要病因之一[1]，先天性SNHL患儿内耳畸形发生率明显高于正常听力患儿[2]。约20%的内耳畸形为骨迷路畸形，另80%为膜迷路畸形[3]。绝大部分膜迷路畸形仅凭目前的影像学检查还无法确诊，但MRI可以判断内耳骨迷路正常的病人是否伴有听神经发育异常。本文总结了47例感音神经性耳聋患者的颞骨CT及MRI表现，旨在加强对该病影像学表现的认识。

1 资料与方法

1.1 临床资料 2008年1月至2012年2月因听力障碍在我院耳鼻喉科检查，确诊为SNHL、病史详细且同时行CT及MRI检查的患者47例，年龄1～55岁，平均年龄11.3岁，中位年龄为7岁。成年患者6例，5例单耳，主要因为患侧耳漏、继发脑膜炎或对侧中耳乳突炎才进行进一步的临床及影像检查。

1.2 方法 使用Philips Brilliance 64全身CT 扫描仪，扫描范围包括整个中、内耳结构。扫描类型为螺旋CT扫描，采用骨算法，以听眶上线为基线，重建层厚为2 mm，间隔1.25 mm。MRI扫描方法：使用GE signa Excite 1.5T超导型磁共振扫描仪，线圈为8通道相控阵头颅线圈。颞骨高分辨率扫描序列为颞骨岩部横断面三维快速稳态自由进动梯度回波序列(3D fast imaging employing steady-state acquisition，3D-FIESTA)。高分辨率MRI扫描，层厚0.8 mm，扫描孔径16～20 cm，FOV 250 mm,TR7.9 ms，TE4.2 ms，矩阵320×256，扫描时间为240 s左右。原始图像可以清晰显示内听道内的听神经纤维，然后在工作站对3D-FIESTA序列所得的原始数据进行垂直于内耳道的MPR重建，获得面神经及听神经的断面影像图像。

2 结果

CT和MRI检查结果显示47例(82耳)SNHL合并内耳发育畸形的患者中，其中3例合并外、中耳畸形，占1.9%。

2.1 耳蜗畸形 耳蜗未发育或发育不全共有27例(46耳)，其中表现为内耳诸结构均缺的Michel 畸形2例(3耳，图1A)，有1例(1耳)伴内听道狭窄；耳蜗未发育有5例(7耳)，其中共腔畸形1例(2耳)，伴有半规管发育不良，双侧内听道狭窄；耳蜗前庭发育不全2例(4耳)，均伴有半规管畸形；IP-I型3例(5耳)；Mondini畸形15例(25耳)，其中2例(2耳)同时合并内听道底与耳蜗相通，其中1例伴有对侧听神经瘤，还有2例(2耳)还伴有脑脊液耳漏；另外有3例(4耳)耳蜗畸形，表现为囊状扩张的前庭，半规管未发育，其中2例(3耳)小耳蜗，1例(1耳)耳蜗未发育(图1B)。

2.2 前庭畸形 前庭扩大33例(56耳，图2)，均伴有半规管畸形。

2.3 半规管畸形 半规管畸形34例(60耳，图3)，半规管短小、缺如、狭窄或不连续，有1例(1耳)单独存在，其它均伴有共腔畸形，耳蜗前庭发育不全或前庭导水管扩张。

2.4 内听道畸形 内听道狭窄17例(28耳)，内耳道内径平均宽度为2.6 mm。其中1例存在共腔畸形；2例(3耳)内听道内神经形态及信号正常；15例(17耳)蜗神经缺如，13耳前庭神经缺如，另有8耳蜗神经细小，6耳前庭神经发育细小或未分叉；3例(3耳)内听道扩大，其中1例(1耳)蜗神经缺如，1例(1耳)的蜗神经发育不良(图4-6)。

2.5 前庭导水管、耳蜗导水管畸形 前庭导水管扩大(enlargement of the vestibular aqueduct，EVA)2例(4耳，图7)，均伴有内淋巴囊增大、前庭扩大，水平半规管发育短小；内淋巴囊扩大5例(10耳)，其中3例(6耳)伴Mondini畸形。

2.6 有17例(25耳) 患者内听道不窄，但MRI检查发现合并听神经缺如或发育不良。其中6例(10耳)患者内耳迷路结构均正常，但伴有听神经发育不良。

注：A：双侧颞骨岩部无耳蜗、前庭、半规管结构(黑箭)，鼓室腔狭小、不规整，听小骨形态不正常B：左侧颞骨岩部耳蜗(长黑箭)未见，前庭、外半规管融合呈一囊状改变(短黑箭)，与内听道间似见菲薄间隔，左侧内听道底骨质欠连续。 图1 颞骨CT横断面重建

3 讨论

3.1 内耳畸形的分类、命名及其影像表现 目前普遍接受的内耳畸形的分类方法是由Jackler等[3]提出的。Sennaroglu等[4]认为Michel畸形、耳蜗前庭发育不良、共腔畸形均称为耳蜗前庭畸形更为适合。在Jackler分型的基础上提出了新的更为细致的分类方法：①耳蜗前庭畸形：Michel畸形、耳蜗未发育、共腔畸形、耳蜗前庭发育不全、不完全分隔I型(incomplete partition type I, IP-1)和不完全分隔II型(incomplete partition type II，IP-II)；②前庭畸形；③半规管畸形；④内听道畸形；⑤前庭导水管和耳蜗导水管畸形。

3.1.1 耳蜗畸形 耳蜗前庭畸形是胚胎较早期发育停滞所造成的，不同阶段以下不同的表现：①当胚胎发育停滞在孕3周，就会导致Michel畸形，是最严重的一种内耳畸形但较罕见，本组病例仅2耳受累，它是人工耳蜗植入术的禁忌症，影像上表现为内耳结构缺如，多伴有内听道缺如或呈裂隙状。②在胚胎3周末时内耳发育停滞会导致耳蜗未发育，影像表现为耳蜗缺如，可见到残存的前庭和半规管，此类患者不是人工耳蜗植入术的适应症。③胚胎在第4～5周发育停滞会引起内耳共腔畸形，在此期听板已分化成听囊期，而耳蜗尚未开始分化，影像表现为耳蜗未见，内听道底发育不良，前庭与半规管融合成卵圆形的“共腔”，文献报道发现这类患者的人工耳蜗植入术后康复效果尚可[5]④耳蜗前庭发育不全是胚胎6周发育停滞，影像表现为耳蜗较小，发育仅1周或不足1周，内部没有分隔，表现为内听道伸出的小芽状结构，前庭发育较小。⑤胚胎发育停滞在第5～7周会引起IP型内耳畸形，停滞在第5周时会导致IP-I型，表现为耳蜗缺乏全部完整的蜗轴，伴有囊状扩张的前庭，二者之间可以区分，本组4例(5耳)病例中，其中1耳伴有CSF耳漏，MRI上可见内听道底高信号与前庭信号相通；而胚胎发育停滞在7周时可引起IP-II型即Mondini畸形，表现为：耳蜗不足2周，底周正常，中周与顶周融合，没有完整的蜗轴和骨螺旋板，同时伴前庭扩张，水平半规管发育短小。⑥目前胚胎发育停滞引起内耳畸形的分类较复杂，尤其是Mondini畸形涵盖的范围较广，包括的耳蜗畸形多种多样，可呈单囊状、形态变扁、不足两周或仅仅顶周呈球样扩张伴室内阶不对称。另外还有些病例的影像表现并不完全符合上述畸形的分类，本组有3例(4耳)影像表现为耳蜗未见或细小耳蜗，囊状扩张的前庭，半规管未发育或发育不良。胚胎发育的停滞阶段可能只有几天差距，但是影像学就有很大改变，因此笔者认为将之归类为听囊期更为准确、更为严谨，因此内耳畸形的分类还需继续研究。

3.1.2 前庭畸形 前庭畸形多伴有半规管畸形，而本组病例没有单独的前庭畸形扩大，均伴有水平半规管发育短小。除了前庭扩张畸形，水平半规管发育短小或与前庭部分融合最为常见，但是耳蜗形态较为正常。

3.1.3 半规管畸形 半规管畸形多发生在妊娠7～22周。三个半规管并非同时开始发育，上半规管与后半规管先发育，最后是水平半规管， 所以最常见的半规管畸形是水平半规管发育异常。本组病例中，有2例(4耳)Waardenburg综合征，它是一种常染色体显性遗传的疾病，影像上主要表现为后半规管的缺如和迷路发育异常外[7],还伴有虹膜、皮肤低色素表现。

3.1.4 内听道畸形 内听道畸形主要包括内听道狭窄和未发育，前者又分为2型，I型是内听道狭窄，前庭蜗神经缺如，II型是内听道狭窄，前庭神经正常，蜗神经发育不全或未发育，后者又可分为2种亚型，2A(伴有其它内耳畸形)和2B(内耳结构正常)，影像上虽然可见到内听道狭窄，但其听神经可发育正常，因此术前必须行MRI检查。颞骨CT除了显示骨迷路有无畸形，内听道大小及双侧对称情况，还能测量蜗神经孔大小，可初步提示是否存在蜗神经发育不良，但其显示率低于MR[6]。

3.1.5 前庭导水管扩张 EVA是儿童SNHL患者最常见的颞骨影像异常表现，在CT上表现为前庭导水管扩张，内淋巴囊扩大，其MRI 表现为呈三角形、椭圆形或条弧形影贴附于小脑半球表面，本组病例有3耳内淋巴囊后部信号减低，考虑与内淋巴液循环异常如涡流或流速减慢有关，内淋巴液成分的变化也会导致信号异常[8]。文献报道人工耳蜗植入术后这部分患者的康复效果是最好的，可能与部分患者本身有语言基础有关[5]。

3.2 内耳畸形影像诊断的临床应用 高分辨率多排螺旋CT在颞骨病变的应用较为成熟和广泛，可以清晰显示内耳骨迷路这样细微的结构异常。临床上对于内耳畸形引起重度和极重度SNHL患者治疗最佳方法是人工耳蜗植入术，而后者有2个重要前提：①耳蜗畸形，但耳蜗结构存在，其内充满液体；②具有一定数量的螺旋神经节细胞。蜗神经未发育是人工耳蜗植入术的绝对禁忌症，虽然颞骨高分辨率CT表现为蜗轴增厚、内听道和/或蜗神经孔狭窄高度提示蜗神经发育不良或缺如，但是术前必须明确此类儿童的内耳结构和神经发育是否异常，这就必须借重于MRI技术的应用。本研究中MRI显示15例(17耳)伴不同程度的蜗神经信号缺如和内听道狭窄；5例(8耳)蜗神经变细和内听道狭窄；上述20例中，有3例MRI显示蜗神经信号缺如，考虑蜗神经未发育，未进行人工耳蜗植入。但是因药物毒性、噪音损伤及微小血管病变引起的迷路神经损伤MRI也无法诊断，所以一部分SNHL患者MRI成像表现为正常。

3D-FIESTA 可以在高信号的脑脊液背景下显示内听道内低信号的前庭神经、蜗神经、面神经及细小血管的形态、走行及其与周围结构的关系，这些神经的粗细和缺失与否的判断对临床诊断先天性和获得性SNHL具有非常重要的意义。该技术可以提供亚毫米级的详细资料，也被国外学者推崇为显示内听道内颅神经和血管的首选[9]，何立岩[10]等认为在内耳道及内耳道神经发育情况的评估方面具有无可比拟的优势。有时候，在内听道内口附近走行的细小血管与神经纤维难以鉴别，常英娟等[11]认为结合平衡式三维快速梯度回波序列进行神经纤维断面的斜矢状位扫描，这种序列对液体流动不敏感，因此仅神经纤维呈低信号，这就使得横断面的神经纤维清晰可见。本研究中，CT显示有17例(25耳)患者内听道不窄，但MRI检查发现合并听神经缺如或发育不良，其中6例(10耳)患者内耳迷路结构均正常，但伴有听神经发育不良。

部分先天性内耳畸形属于遗传性疾病[13]，除了内耳畸形外，还伴有系统性的病变，MRI上不仅见到内淋巴导水管及内淋巴囊增大，还可能见到不同程度的耳蜗异常，从轻度的蜗轴不对称到耳蜗中-顶周间隔缺如(Mondini 畸形)程度不等。因此伴有这些特征性影像表现的患者应该检查甲状腺、内分泌功能以及SLC26A4基因有无突变[12]。Mondini畸形及X连锁的混合型耳聋在颞骨影像上均可见到蜗轴的缺如，如果行镫骨切除术可能会导致外淋巴液耳瘘及“井喷”发生[14]。

电子人工耳蜗植入术是目前治疗重度-极重度SNHL患者的最佳方法，术前必须详细了解患者的内耳异常情况的程度，而CT结合MRI成像，尤其是MRI可以明确显示内耳迷路结构形态及其内走行的听神经和面神经，而且是无创性检查，对于儿童SNHL的诊断和治疗，尤其是对于人工耳蜗植入术的方法、预后、手术禁忌症、以及电极类型的选择都有着重要的指导意义。

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[收稿2012-02-26;修回2013-03-22]

(编辑：王福军)

CTandMRImanifestationsandclinicalsignificanceoftheinnerearmalformation

Liutiejun,Quxiaofeng,Linjianping

(1.Department of Radiology, Eordos Kangbashi Hospital, Inner Monggodia Eordos 017000, China; 2.Department of Radiology, the Second Affiliated Hospital of Dalian Medical University, Liaoning Dalian 116023,China;3.Department of Radiology, Eordos Dongsheng Hospital, Inner Monggodia Eordos 017000,China)

ObjectiveTo investigate the CT and MRI manifestations and clinical significance of the inner ear malformation.MethodsCT and MRI examinations were performed on 47 patients diagnosed with SNHL by audiological test from January, 2007 to Feburary, 2008 followed by a retrospective analysis on the imaging manifestations of inner ear malformations.ResultsForty-two ears with abnormal vestibular nerve were detected by MRI, in which 17 ears were companied with absence of cochlear nerves and narrow inner ear auditory and 25 ears with absence or thinness of cochlear nerves and normal inner ear auditory. Seventeen ears with stenotic internal auditory canal, 22 ears with stenotic cochlear nerve foramina and 11 ears with resic cochlear nerve foramina were examined by CT. MRI in the diagnosis of cochlear nerve dysplasia was better than CT. Furthermore, CT in the diagnosis of other inner ear malformations was consistent with MRI. Of the other inner ear malformations, 46 ears with cochlear malformation containing 3 ears with outer and middle ear formation, 2 ears with Michel deformity, 25 ears with mondini deformity and 2 ears with common cavity deformity; 56 ears with vestibule malformation; 60 ears with semicircular canal deformity; 4 ears with large vestibule aqueduct were found.ConclusionCT and MRI examinations could help diagnose SNHL patients with inner ear malformations and MRI examination can judge the abnormal development of labyrinth and nerves of inner ear and be used as a necessary pre-operative examination for electronic cochlear implantation.

inner ear malformations; cochlear implantation; tomography; X ray computer; magnetic resonance imaging

R816.96

B

1000-2715(2013)02-0137-04