肺错构瘤切除术后局部多发复发1例

胡艳正，王 伟，尚立群，李学昌，文 锋

肺错构瘤为良性肿瘤，应手术治疗，可以根据术中探查及快速冷冻病理切片决定手术方式。肺错构瘤预后较好，少见复发，我科2012年6月收治肺错构瘤切除术后局部多发复发1例，现报道如下。

1 临床资料

患者，男性，62岁，主因“体检发现下右下肺结节1个月”于2012年6月7日入院。患者1个月前外院体检时X线显示右下肺结节(图1)，无发热、盗汗，无咳嗽、咳痰，无胸闷、呼吸困难。入院前3 d于外院行胸部CT示:右下肺外侧基底段可见直径约3 cm高密度影，边界尚清，有分叶，纵隔淋巴结未见明显肿大(图2)。为进一步诊治收住我院。患者近期精神、食欲可，大小便正常，夜间睡眠好，体质量无明显变化，运动正常，四肢有力。患者否认有放射性物质和化学物接触史;20年前曾罹患肺结核;2008年因右下肺结节于协和医院行右下肺结节切除术，术后病理诊断为错构瘤。

入院查体:发育正常，营养中等，全身浅表淋巴结未触及;气管居中，胸廓对称;右侧胸壁可见长约20 cm陈旧手术瘢痕，愈合好，无红肿;双侧呼吸动度对称，肋间隙正常，双侧呼吸音清，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音;心率75/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音;腹软，肝脾肋下未触及;双下肢不肿，无杵状指/趾。

诊疗过程:入院后查血、尿、便常规、肝肾功能、肺部肿瘤标记物[癌胚抗原(carcinoembryonic antigen，CEA)、神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase，NSE)、糖连抗原 125、糖连抗原 199]正常。心电图及心脏彩色多谱勒超检查未见异常;腹部及泌尿系超声检查示:前列腺肥大，余未见明显异常;肺功能检查示:通气功能正常，气道阻力正常，小气道功能正常，弥散功能正常;头颅CT及全身骨显像均未见明显异常。经患者家属同意并手术签字后行“右下肺肿物切除术”。术中探查于右下肺外基底段分别可触及直径约1 cm和直径约3 cm肿物2枚，边界清楚，胸膜无皱缩，摘除肿物后行快速冷冻切片病理诊断为肺软骨性错构瘤(图3)。患者术后恢复良好后出院，目前在随访中。

图1 胸部X线正位片

图2 胸部CT

图3 肿物快速冷冻切片病理

2 讨论

肺错构瘤1904年由国外学者Albrecht首次报道[1]，占肺良性肿瘤的77%，在肺良性肿瘤中占第1位[2]，男女之比为2～3 ∶1，其来源和发病机制至今不明。错构瘤的病理学特征是肺部正常组织的不正常组合和排列，包含肺所有正常组织;但构成成分数量异常、排列异常或分化程度异常等所形成的肿瘤样畸形，其成分为软骨、脂肪、平滑肌纤维、纤毛上皮、腺体等，以软骨成分为主体[3];临床上常分为单发和多发，但多发者罕见，前者又分为肺实质型(80%)及支气管腔内型(10%～20%)[4]。肺错构瘤肺内型患者多无症状，表现为体检偶然发现的肺部肿块影，有时可表现为胸部疼痛;而支气管内型可造成管腔阻塞，表现为咳嗽、咯血丝痰、咯血、反复或持续的肺部感染、肺不张等，同肺癌与肺结核等疾病有类似的症状而常被误诊[5]。肿瘤多单发在肺的周边部，病程长，生长缓慢，Hasen等[3]报道肺错构瘤生长速度为每年(3.2±2.6)mm。

肺错构瘤胸部X线片主要表现为圆形、椭圆形或分叶状阴影，边缘锐利而清晰，肿瘤密度较高且不均匀，大小常为1～3 cm，10%～30%有钙化，典型表现呈爆米花样钙化。爆米花样钙化及脂肪密度是周围型肺错构瘤的特征性影像表现。典型的爆米花样钙化出现率仅为12.5%～22.9%[6]，脂肪成分在错构瘤中的发生率在59%以上[7]。胸部CT及薄层扫描优于X线检查，通过发现肺结节内钙化和脂肪基本可诊断该病[8]，多层螺旋CT技术可对肺错构瘤的形态特征有较全面的评价[9]。PET/CT对肺良恶性肿瘤的鉴别诊断具有重要作用。De Cicco等[10]对4例肺错构瘤术前的CT及PET/CT分析发现，单纯CT诊断良性结节的正确率为62%;PET/CT诊断良性结节的正确率为81%，其标化摄取值平均＜1.2。鉴于肺错构瘤术前诊断率低，建议在一些不排除恶性肿瘤尤其是怀疑恶性肿瘤肺转移患者，PET/CT可常规应用。

肺错构瘤为良性肿瘤，一旦发现，应手术治疗，尤其40岁以上患者应积极手术治疗。因为:①本病有恶变的可能;②某些病例与肺癌不易鉴别;③肿瘤增大到一定程度可引起支气管阻塞、肺不张、肺炎而使病情加重;④早期切除、单纯肿瘤切除或局部切除可保留较多有功能的肺组织。常用的手术方式包括肿瘤摘除术、楔形切除术和肺叶切除术。可以根据术中探查及快速冷冻病理切片决定手术方式。肿瘤位于肺表浅部位，肿瘤呈类圆形，质地较硬，与周围、肺组织界限清楚，快速冷冻病理未提示恶性者，可行单纯肿瘤摘除术或楔形切除术。如肿瘤位于肺叶较深的实质内时或肿瘤较大且临近肺血管或肺门、支气管则需做肺叶切除术。管内型肺错构瘤可采取支气管内肿瘤切除或袖状切除成形术。电视胸腔镜手术有切口小、出血少、麻醉及手术时间短、对肺功能的影响小、并发症少、恢复快等优点，对有适应证患者应积极采用微创治疗，减少创伤。

通常认为肺错构瘤预后较好，但应警惕可能伴发的其他部位的肿瘤，特别是伴发支气管肺癌的危险性较正常人群高出6.3倍，日本曾报道了1例同时患有肺癌和肺错构瘤病例[11]。此外，该病还有复发可能，且目前文献报道多为单发病例，本例患者为局部多发复发，临床较为少见。我国曾报道因错构瘤术后二次复发而最终行全肺切除的病例[12]。因此，建立术后定期随访是十分必要的。

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