腓骨头不典型骨肉瘤一例

2013-10-08 08:51王海辰
解放军医药杂志 2013年1期
关键词:骨膜腓骨肿物

王海辰,吴 朋

骨肉瘤是最常见的恶性骨肿瘤,恶性度高,血液转移早,常发生于长骨的干骺端,76.2%发生于中青年人[1],常以不固定疼痛为主要症状,根据临床症状较难诊断。现报告1例发生于腓骨头的不典型骨肉瘤。

1 病例资料

男,47岁。主因右小腿上段肿物进行性增大18个月、剧烈疼痛15 d入院。18个月前无明显诱因右小腿上段腓骨头处出现一肿物,无疼痛,未行特殊治疗,肿物呈进行性增大,逐渐出现疼痛症状,15 d前无明显诱因出现肿物处剧烈疼痛,且进行性加重。查体:心肺腹未见异常。专科检查:右下肢伸直位,右腓骨小头处可触及一大小约10 cm×5 cm的肿物,触痛阳性,质硬,与周围界限清楚,右下肢余部位未见明显肿胀、畸形及肌容积变化,感觉、肌力及末梢血运正常,腱反射正常,病理征未引出。

64排螺旋CT检查示:右侧腓骨头可见骨质不规则破坏肿物,大小7.6 cm×4.1 cm,肿物呈膨胀性生长,腔内可见残存破坏骨嵴影,骨皮质形态消失,周围可见少许骨膜反应。腓骨头处可见不规则软组织肿块影,肿物与周围软组织分界不清,胫腓关节面对应不良,周围软组织内可见低密度影,下段骨质未见破坏,见图1。

图1 右腓骨头骨肉瘤64排螺旋CT表现

行腓骨上段截除术,术中见:右腓骨头处见一大小为10 cm×5 cm骨肿物,局部骨皮质破坏,与局部软组织分界不清,胫腓关节面可见不规则破坏。病理检查:肉眼观察可见破碎骨及软组织8 cm×7 cm×4 cm,表面可见大量出血;镜下观察瘤巢内可见肿瘤性成骨细胞、肿瘤样骨组织和骨组织,瘤细胞呈多种形态,周围可见破坏巨细胞;免疫组化结果:TTF-1(+)(图 2),S-100(-),MyoD1(-),Ki-6(75%),CK5/6(-),SMA 血管(+),CK(-),LCA(+)。病理诊断:右腓骨头骨肉瘤。

图2 右腓骨头骨肉瘤免疫组化染色TTF-1(+)(EnVision×200)

2 讨论

骨肉瘤好发于青少年,男性多于女性,恶性程度高,发展快,患者生存率低,最常见于股骨及胫骨干骺端,占 77.3%,而发生于腓骨仅占 3.7%[1-4],较为少见。由于骨肉瘤细胞主要分化成骨组织及骨样组织,形态及细胞核具有明显异型性,导致病理变化多样、复杂。根据WHO肿瘤分级,骨肉瘤分为3级,本例属于Ⅰ级。主要临床表现为疼痛、局部肿块及运动障碍等;主要影像学表现为骨质破坏、骨膜反应、软组织肿块、肿瘤骨[3-7]。

骨肉瘤的 CT表现[8-13]:主要以溶骨性破坏为主,破坏形式多样,呈虫蚀状、小片状、斑片状及大面积骨质缺损,同时伴骨皮质增厚及骨膜反应,形成较典型的Codman三角;肿瘤骨形成,是指发生于破坏区及软组织肿块内钙化瘤块,其形态多样,常表现为云絮状、斑片状、针状、象牙状等;软组织肿块常出现于骨肉瘤晚期,形态不规则,与周围组织结构分界不清,偶尔可见包绕肿瘤。本例缺乏上述典型征象,CT表现主要以骨质破坏为著,肿瘤骨不明显,肿物内可见散在残留骨嵴影,骨膜反应亦较轻,难以与其他恶性骨肿瘤鉴别,需要结合临床表现及病理确诊。

骨肉瘤需与以下疾病进行鉴别诊断:①溶骨性转移瘤:患者发病年龄较大,常常有原发病史,好发于脊椎、四肢、躯干骨,主要影像学表现为:常呈多发溶骨性破坏,少见骨膜反应及软组织,骨皮质受累少见,较难与本病鉴别;②不典型骨髓炎:患者常有持续性低热,主要影像学表现为:骨质破坏、新生骨及骨膜反应同时存在,呈边破坏、边修复的特点,周围软组织明显肿胀[14];③恶性骨巨细胞瘤:患者发病年龄大,多发生于干骺愈合处,常由良性骨巨细胞瘤发展而来,主要影像学表现为:膨胀呈偏心性改变,局部可见软组织肿块影,其内分隔影消失,可见残存骨嵴影[15];④骨纤维肉瘤:患者发病年龄较大,主要影像学表现为:以溶骨性破坏为著,无肿瘤骨及软组织肿块,少见骨膜反应[16]。

总之,不典型骨肉瘤缺乏典型影像学征象,需结合临床症状、体征及病理组织学检查综合分析,做出正确诊断。多层螺旋CT在显示肿瘤骨及破坏区方面明显优于其他检查方法,可为根治性切除手术提供有效参考依据。

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