1.5TMRI在布-加综合征中的诊断价值

李豪刚 LI Haogang

冯丰坔1 FENG Fengdi

李兴荣1 LI Xingrong

郭学军2 GUO Xuejun

张建针1 ZHANG Jianzhen

曹火乃1 CAO Huonai

2. 北京大学深圳医院放射科 广东深圳518036

布-加综合征（BCS）指肝静脉流出道或（和）肝静脉开口水平以上的下腔静脉狭窄或阻塞，由肝血窦后压力增高导致的门脉高压综合征[1,2]，以及下肢和盆腔静脉淤滞综合征，临床上较少见。数字减影血管造影（DSA）是目前诊断BCS的“金标准”，此外，彩色多普勒血流显像（CDFI）、多层螺旋CT（MSCT）、MRI及磁共振血管成像（MRA）也用于BCS的诊断和鉴别诊断，上述影像学检查各有优势与不足。本研究拟通过分析经DSA证实的BCS患者的MRI影像资料，探讨MRI在BCS中的诊断价值，为临床诊断提供借鉴。

1 资料与方法

1.1 研究对象 2009-03～2012-03深圳市龙华新区人民医院和北京大学深圳医院治疗的35例BCS患者，纳入标准：有腹痛、腹胀、肝脾肿大等症状和体征，B超提示肝静脉或（和）下腔静脉阻塞或狭窄，下腔静脉及肝静脉DSA和MRI证实为原发性BCS（无明确继发原因）。排除标准：①继发性或广义BCS，即下腔静脉或肝静脉受肿瘤的侵犯和压迫，血管周围纤维索带限制，亦即有明确的原因；②肝血窦前门脉高压征（各类肝硬化）。男24例，女11例；年龄21～66岁，平均（43.5±0.9）岁。25例腹痛和腹胀，12例合并肝脾肿大，7例腹腔积液，5例食管胃底静脉曲张，2例上消化道出血，腹壁、背部、下肢静脉及阴囊水肿5例，皮肤溃烂与色素沉着2例。

1.2 MRI检查 采用Philips Achieve 1.5T MR、Siemens Magnetom Avanto 1.5T超导磁共振仪。主要序列：T2 Tru FISP（TE 1.81 ms，TR 3.61 ms，FOV 400×400， 矩阵 440×512），T2 HASTE（TE 87 ms，TR 1000 ms，FOV 280×350，矩阵 195×320），FLASH 3D FS（TE 1.03 ms，TR 2.52 ms，FOV 390×390，矩阵 246×384），FLASH 2D FS（TE 4.72 ms，TR 108 ms，FOV 270×360， 矩阵 154×256）；FSE T1WI，FFE，B-FFE（Philips序列分别与Siemens扰相梯度回波、平衡式稳态自由进动相 近 似 ）；THRIVE/VIBE，TR 2.52 ms，TE 1.03 ms，激发角12°。增强扫描对比剂采用钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA）20 ml，血管成像40～50 ml，注射速度分别为2～3 ml/s、3～5 ml/s。后处理技术包括最大密度投影（MIP）、多平面重组（MPR）、容积再现（VP）、表面遮盖显示（SSD）、仿真内镜（VE）。

1.3 DSA 采用Siemens Axiom Artix dTA血管造影，Seldinger技术，先后穿刺右股静脉或（和）右颈内静脉，引入猪尾导管及多用途导管，置于下腔静脉（部分行会师造影）。23例经右颈静脉引入长穿刺针开通狭窄下腔静脉，先后交换7～10 mm、20 mm直径球囊扩张狭窄段下腔静脉，置入相应Z形自膨式支架。

1.4 图像分析 MRI显示直接征象为肝静脉流出道或（和）肝静脉开口水平以上的下腔静脉狭窄或阻塞；间接征象为肝内外侧支血管、肝脏本身继发改变及门脉高压等血流动力学变化。根据徐克等[3]的标准进行分型：Ⅰ型：下腔静脉型，包括Ⅰa型（膜性）和Ⅰb型（节段性）；Ⅱ型：肝静脉型；Ⅲ型：混合型。

1.5 统计学方法 采用SPSS 11.5软件，MRI和DSA对BCS的诊断正确率比较采用χ2检验，P＜0.05表示差异有统计学意义。

2 结果

2.1 MRI与DSA对BCS的诊断情况 35例BCS中，Ⅰ型26例，其中Ⅰa型10例，Ⅰb型16例；Ⅱ型8例；Ⅲ型1例。急性期9例，亚急性期和慢性期16例。MRI正确诊断30例（85.7%），DSA正确诊断31例（88.6%），MRI与DSA对BCS的诊断正确率比较，差异无统计学意义（χ2=2.248, P＞0.05）。MRI对Ⅰa型BCS的诊断正确率显著高于DSA组，而对Ⅱ型BCS的诊断正确率显著低于DSA，差异有统计学意义（χ2=9.270、8.015, P＜0.05）。见表1 及图 1、2。

表1 MRI与DSA诊断布-加综合征分型比较[n(%)]

2.2 MRI征象 MRI显示直接征象下腔静脉（图1）或（和）肝静脉主干血栓（图2）或阻塞32例。间接征象为肝外侧支循环血管（图1）23例（左肾静脉、半奇静脉通道；腰升静脉、奇静脉通道；腹壁浅静脉通道；膈下静脉、心膈周围静脉血管通路；副肝静脉），其中奇静脉、半奇静脉扩张20例，副肝静脉3例；肝内侧支血管（图1）15例；肝脏体积增大12例，体积缩小11例，肝尾叶增大13例，肝脏信号不均匀（图1）15例，肝脏边缘不均匀异常强化12例，腹腔积液7例，肝再生结节2例。23例BCS患者同时行介入治疗（PTA及支架置入术），术后即时下腔静脉造影显示狭窄段下腔静脉扩张达相邻腔静脉管道直径90%以上，治疗效果满意（图1）。

3 讨论

3.1 BCS的病理变化 本组患者的直接征象表现为局部病理解剖学异常（隔膜、狭窄或血栓），肝静脉血液回流障碍后相应区域肝淤血，肝组织细胞缺氧、变性及坏死，肝小叶末梢静脉周围肝窦间隙增大，继发肝纤维化，其中2例伴再生结节。本组13例患者尾状叶增大，可能是因为肝尾叶因具有单独静脉直接回流入下腔静脉，常常表现为代偿性增大。下腔静脉第二肝门以上狭窄或阻塞后，其远端下腔静脉代偿扩张及侧支血管形成，下腔静脉压力增高，肝静脉主干或流出道狭窄或阻塞后致门脉压力增高和侧支血管开放。BCS继发或间接征象主要为侧支循环血管形成及相应的静脉扩张，包括体循环、门体循环、肝内侧支通路。本组肝内侧支血管15例主要有包膜下血管与体循环交通，阻塞肝静脉与未阻塞肝静脉交通。本组23例显示肝外侧支循环血管，包括：①左肾静脉、半奇静脉通道；②腰升静脉、奇静脉通道；③腹壁浅静脉通道；④膈下静脉、心膈周围静脉血管通路；⑤副肝静脉。其中奇静脉、半奇静脉扩张20例，与刘金有[4]的研究结果相似。张彦等[5]研究了副肝静脉的影像解剖学特征，正常情况下副肝静脉细小不易在影像学上有所反映, 当肝静脉阻塞时副肝静脉代偿出现扩张，尤其是肝右后下静脉较为显；本组8例（Ⅱ型）BCS仅显示副肝静脉3例，均因肝静脉阻塞时即肝右下静脉代偿肥大并直接引入下腔静脉，并以MRA显示较好，是Ⅱ型BCS的重要征象之一，具有一定的定性诊断价值；而另外5例Ⅱ型BCS行MR检查未能明确诊断。

图1 患者女，31岁，Ⅲ型（Ⅰb+Ⅱ型）BCS。A.矢状位T2 Tru FISP示下腔静脉于肝静脉入口及其上方节段性狭窄（箭）；B.横轴位示下腔静脉前方狭窄低信号与后方高信号血液形成对比（箭），肝内侧支血管呈豆点状（箭头）；C.轴位3D FLASH示狭窄远侧扩张肝右静脉与下腔静脉（箭），扩张奇静脉（星号）与半奇静脉（箭头）；D. CE-MRA门脉造影示门静脉主干（箭头），迂曲扩张脾静脉及胃底食管静脉（箭），远侧扩张下腔静脉（星号）；E. DSA下腔静脉近膈处节段狭窄（箭）；F、G.植入Z形自膨式支架（星号）；H.再次造影原下腔静脉狭窄处扩张满意（箭）

图2 患者男，44岁，Ⅰa型BCS。A.冠状位T2 HASTE序列，下腔静脉肝段狭窄及其远侧扩张（箭头），食管胃底及心尖周围静脉曲张边疆延伸（箭）；B.矢状位Tru FISP序列，IVC隔膜型（Ⅰa型）狭窄向近心侧呈伞样突出，其下方低信号血栓（星号），腹壁浅静脉曲线（箭头），椎旁静脉丛曲张（箭）；C.轴位FLASH 3D序列示肝右静脉流空消失，下腔静脉显著扩张（箭头），主动脉旁曲张的奇静脉、半奇静脉和食管周围静脉（星号）；D.轴位FLASH 3D序列示动脉晚期与门静脉期肝脏强化延迟信号不均匀，肝肿大（肝血窦后所致肝硬化）（箭），肝右静脉充盈差，呈低信号（箭头），主动脉周围多量迂曲侧支血管（星号）

3.2 BCS的分类与分型 ①根据患者发病情况分为急性期、亚急性期、慢性期。急性期和亚急性期表现为肝血窦呈急性充血期，肝弥漫性肿大，本组9例处于急性期，T2WI显示充血坏死区呈高信号，增强扫描肝中心性强化，周边强化减弱，可能为肝静脉流出道急性阻塞引发完全性离断肝门静脉血流所致，与国外研究[6,7]结果一致。亚急性和慢性期26例患者临床症状相对缓慢，呈渐进性发展。亚急性期MR示肝周边缘部不均匀强化，慢性期MR示肝叶比例失调，肝右叶萎缩，左叶和尾叶增大，肝硬化导致肝实质信号不均，增强不均匀强化可能与门静脉血流淤滞有关，肝边缘强化与肝包膜下侧支血管有关。②根据下腔静脉和肝静脉狭窄及阻塞情况分型，目前尚无统一标准，本研究采用徐克等[3]的分型，Ⅰ型26例，MR显示较好，并与DSA对比，便于与介入治疗有机结合。23例BCS同时行介入治疗（球囊扩张及支架置入术），术后显示治疗效果满意。

3.3 BCS的影像检查 BCS的临床表现无特异性，主要采用影像学检查诊断，常用的诊断方法为超声、DSA、MSCT、MRI等。CDFI是最基本的检查方法，其优点在于容易判断肝静脉梗阻的部位、范围及程度[8,9]，陈爽等[10]报道灰阶及彩色多普勒超声对肝小静脉闭塞症具有重要的辅助诊断及鉴别诊断价值；其缺点是不容易显示肝外侧支循环血管，视野小，临床直观性不强，且易受操作者的经验水平影响。

DSA仍作为诊断BCS的“金标准”[13]，本组35例 BCS经 DSA诊 断31例（88.6%）， 其 中8例Ⅱ型BCS均正确诊断，其诊断正确率显著高于MRI（P＜0.05），主要由于DSA显示较小或多发肝内静脉狭窄/阻塞影像的空间分辨力高于MRI。张庆桥等[12]应用三维DSA较理想地显示腔静脉或肝静脉闭塞端形态、腔内血栓与血管壁的关系以及血栓性质，对诊断有较大帮助；缺点为该方法属于微创检查、存在X线辐射、碘剂过敏、DSA操作不便，其本身也可引起血栓形成，还存在出、凝血功能障碍及肾功能不全等禁忌证，只有在其他影像学检查提示BCS、并准备进行介入治疗时使用。

MSCT的优点为：采用多期动态或全器官实时增强可显示肝实质强化特征，进行后处理重组可充分显示肝静脉与下腔静脉病变的部位、范围和程度，特别是CTA能够理想显示各类型侧支循环途径[13]；缺点为存在X线辐射、碘剂过敏、显示隔膜型狭窄存在一定困难。

1.5T高场超导磁共振扫描仪最大的优势为无辐射、无损伤，应用多序列多参数扫描，多方位直接成像，高软组织对比分辨率，应用多种血管成像技术。35例BCS经MR诊断30例（85.7%），MRI对Ⅰa型BCS的诊断正确率显著高于DSA（P＜0.05），可能是因为DSA对大血管的膜状或蹼状狭窄不敏感性，而MRI对大血管显像是利用流体与静止质子关系成像较易显示其信号差别，提示MRI多参数多序列成像明显优于DSA单参数成像。本组8例Ⅱ型BCS中，仅显示副肝静脉3例Ⅱ型行BCS诊断，而另外5例Ⅱ型BCS行MRI检查未能明确诊断，是本研究中MRI较DSA的劣势或需要改进的方面。

韩东明等[14]联合平扫、增强扫描、多期相多体系血管成像，可以比较全面准确显示BCS的多种直接和间接征象。王晓琰等[15]采用LAVA序列均清楚显示肝静脉和下腔静脉的解剖和病变位置，对原发性BCS血管病变部位和程度、侧支血管显示以及血栓新旧程度鉴别具有较高价值，本组采用THRIVE和VIBE方法得出了部分相类似的结论，但本组使用MR仪的线圈和软件不及文献报道。超高场强MR仪较高场强1.5T MR仪有更多的优势，Ioana等[16]应用超高场强3.0T MR仪能直观显示肝内侧支循环的建立，说明有良好的发展前景。MR尚存在其他缺点：运动伪影、金属支架伪影、不易显示血管壁钙化、不易鉴别慢血流与栓塞，安装心脏起博器和患幽闭恐怖症的患者应列为绝对禁忌证。

3.4 鉴别诊断 ①BCS分为原发性与继发性。继发性患者临床上主要进行外压病因治疗，纤维索带松解效果较好。原发性患者如隔膜或节段性狭窄，临床上多采用球囊扩张与支架植入术等介入治疗，治疗效果理想。②肝血窦前与肝血窦后病变鉴别：肝血窦前病变，多种原因所致肝硬化、门脉高压，具有相对局限性，病变的侧支循环血管出现在肝外-门体循环通路，而下腔静脉、下肢静脉表现正常，采用经颈静脉肝内门腔静脉分流术可达到一定的治疗效果。肝血窦后病变，即BCS具有相对广泛性，既可以引发肝脏淤血、肝硬化与门脉高压，又可导致下腔静脉、下肢静脉回流受阻引起相应症状，其特点是肝内、肝外侧支循环均会出现，特别是奇静脉与半奇静脉扩张较有价值[14]，介入治疗[17]有经右颈静脉及右股静脉，或右颈静脉和右股静脉二者同时进行的下腔静脉狭窄段球囊扩张术和支架植入术，治疗效果理想。③肝尾叶增大压迫肝段下腔静脉与原发BCS鉴别：尾叶增大可压迫IVC使其狭窄呈裂隙样，MRI动态增强可以了解肝尾叶的循环状态，MRA下腔静脉成像以及MIP、MPR等后处理方法立体多方位显示IVC外缘的弧形压迹，血管壁内外侧边缘光滑，管壁无明显增厚，与原发BCS表现不同。

总之，1.5T MRI诊断BCS总的符合率与DSA相仿，但在显示BCS亚型方面不够理想，8例Ⅱ型BCS中仅依靠特征性副肝静脉明确诊断3例，因此1.5T MRI仍需要有机地结合超声、DSA和MDCT。相信随着MRI场强的提高（超高场3.0T MRI）、射频线圈和梯度性能的提高、其他各项软硬件技术的不断开发与进步以及更为直观地显示肝静脉狭窄/闭塞及肝内侧支循环的建立，将会为明确诊断BCS带来乐观的前景。由于本研究病例数较少，需要继续积累样本数或开展多中心研究，以积累更丰富的经验。

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