杜旭红
(山西省太原市小店区人民医院儿科,太原 030032)
川崎病 (KD)是一种以全身非特异性血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病,多见于5岁以下小儿。本病部分病例可累及冠状动脉,引起冠状动脉扩张和 (或)冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄与闭塞。在世界上不少国家,KD已取代风湿热成为引起小儿后天性心脏病的主要病因。故及时作出正确诊断、及时治疗尤为重要。本病诊断主要依靠临床表现和排除其它类似的发疹性热病,日本MCLS研究会的诊断标准为:①持续发热5天以上;②眼结合膜充血;③唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,杨梅舌;④急性期手足红肿、掌趾红斑,恢复期指趾端膜状脱皮;⑤多形性红斑样皮疹;⑥颈部淋巴结肿大。6条中具备包括发热在内的5条即可确诊。[1]事实上,有相当一部分病例不是同时出现上述各种表现:少数体征出现较晚,缺乏早期诊断价值;一些体征也可见于许多其它疾病;一些体征甚至不会出现。所以有一部分病例早期不易被诊断,进而延误治疗,可能出现严重的心血管并发症,影响预后。
笔者曾经收治1例KD患儿,起初误诊为猩红热,虽发现及时,基本未耽误治疗,但仍应引起重视,在工作中引以为戒。
患儿男,3岁,主因发热2天,伴皮疹1天就诊于我科门诊。患儿发病于春季传染病流行季节,临床表现除有发热、咽炎、草莓舌等符合猩红热外,尤其皮疹较为典型,而KD特异性的发病初期手足硬肿及掌趾发红缺少,并一直未出现。双侧颈部淋巴结轻度肿大,亦非特异性体征,可见于猩红热。就诊当时患儿确有结膜充血及口唇发红,但均较轻,且口唇无干裂,由于患儿当时高热,故未引起重视。血常规WBC:16.2×109/L,N:0.769。因当时门诊确有猩红热病例,故该患儿以猩红热收住院治疗。入院后给予呼吸道隔离,青霉素静脉点滴,对症支持治疗,并完善相关辅助检查。第2日化验回报:抗“O”滴度正常,3天后咽拭子细菌培养无A族乙型溶血性链球菌生长,同时患儿青霉素治疗数日高热不退,回顾患儿临床表现,想到了KD的可能,再次进行了详细的体格检查:①发热持续5d以上,抗感染治疗无效;②双侧结膜充血;③咽部充血,杨梅舌,口唇发红,但无皲裂;④无手足硬肿及掌趾发红;⑤猩红热样皮疹;⑥双侧颈部淋巴结轻度肿大,活动好,无触痛。KD的6项临床表现中有5项基本符合,同时发现患儿肛周皮肤发红,脱皮及卡巴处红肿,进一步诊断为KD。立即予心电图检查,未发现异常。心脏彩超检查亦未见冠状动脉受累征象。治疗上停用青霉素,给予阿司匹林口服,大剂量丙种球蛋白静脉滴注及对症支持治疗,并密切观察病情变化。用药3天后,患儿体温渐降,皮疹随之逐渐消退,同时出现指趾端膜状脱皮。患儿住院2周,病情痊愈出院。出院前复查心电图以及心脏彩超,未发现异常。随访一年,无异常。
讨论:研究结果表明,于KD病程早期 (≤10d),静脉给予大剂量丙种球蛋白,可有效预防或减轻冠状动脉损害,故及时作出早期诊断是进行早期治疗的前提和基础,也是减少患儿冠状动脉损害及其并发症,改善预后的关键。[2]本病的诊断标准主要依靠临床表现,而缺乏特异性的实验室诊断指标,加之近年来非典型病例的不断增多,(非典型病例多发生在婴幼儿,且年龄越小临床表现越不典型)比如发热是诊断KD的必要条件,但临床实践表明极少数KD患儿发热时间可不足5d或出现较晚,甚至缺少发热症状,故不能因为没有发热病史而完全除外或否定KD的诊断;[3]一些KD病例以少见症状为首发或作为突出表现,如可以发热、腹胀、黄疸、肝脾肿大为突出表现,[4]可出现肺炎、肝功能损害、麻痹性肠梗阻等改变,[5]也有的患儿在病程中出现尿少、水肿、高血压、血尿、蛋白尿等肾小球肾炎的表现,[6]等等。故应熟知KD除有6项主要表现外还可能出现其他的少见症状和体征。所有这些都对儿科临床医师提出了更高的要求,我们一定要有认真细致的工作态度,重视KD的早期诊断,不断积累和总结临床经验,使患儿能得到及时的救治,避免或减少不良后果的发生。
[1]杨锡强.儿科学[M].6版.北京:人民卫生出版社,2003:211.
[2-3]张乾忠.某些川崎病病例易被延误诊断的原因及分析[J].中国实用儿科杂志,2005(6):329-330.
[4]周高俊,武运红.伴有黄疸、肝脾肿大的川崎病一例[J].中华儿科杂志,1998(3):145.
[5]李荣萍,谢勇.川崎病并发多脏器损害及对静脉用丙种球蛋白耐药1例[J].中华儿科杂志,2001(5):259.
[6]张琴,肖玉,杨道华,等.川崎病合并膜增生性肾小球炎1例[J].中华儿科杂志,2002(10):627.