先天性胆管扩张症的诊治现状

曹月敏 孟翠巧

(河北省人民医院肝胆胰脾微创外科，石家庄 050051)

先天性胆管扩张症(congenital cholangiectasis)常并发结石、胆管炎，具有较高的恶变率，因此，需要特别给予关注。除此以外，先天性胆管扩张症多发生于女性，常在婴幼儿期发现。近年来，随着医学影像检查在临床上的应用，少数于成年期发现确诊。其类型繁多，临床分型在Todani分型的基础上仍有不断的变更和补充。随着微创外科的兴起，国内外应用腹腔镜治疗本病，但手术方法各异。为此，我们对本病进行概述，进一步了解本病的概念、病因、病理、临床表现、诊断和治疗，以提高对本病的治疗效果。

1 概念

先天性胆管扩张症是指肝内、外胆管单独或联合的先天性发育异常［1］。因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿。根据其发病特点，近年来认为应称为胆管扩张症［2］。胆管扩张的定义尚无明确的界限，如小儿胆总管直径 ＞7 mm，成人 ＞10 mm，一般视为胆管扩张，但是否为先天性胆管扩张症尚难以确定［3］。本病好发于东方国家，尤以日本多见，女性多见，男女之比约为1∶(3～4)。幼儿期即可出现症状，约80%病例在儿童期发病。

2 病因

本病病因尚未完全明了。胆管壁先天发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素［2］。其可能原因有:①先天性胰胆管合流异常:正常胰胆管共同通路＜5 mm，如＞10 mm(也有人认为＞15 mm)则为胰胆管合流异常，且可发生先天性胆管扩张症，但先天性胆管扩张症合并胰胆管合流异常者为60% ～ 96%［3］。也有学者［2］认为:胚胎期胆总管、胰管末端未分开，或胆总管以直角进入胰管或胰管在壶腹上方汇入胆管，胰液易反流入胆管，致使胆管内膜受损，发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张。②先天性胆道发育不良:胚胎期原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通，如胆管上皮过度空泡化，可致胆管壁薄弱，发生囊性扩张。③遗传因素:本病女性明显多于男性，故可能与性染色体有关。④其他因素，包括感染、神经分布异常等，Elton等［4］认为可能与十二指肠乳头神经肌肉功能失调有关。

3 病理分型

目前，临床上以 Todani分型最常用［5］，共分 5型:

Ⅰ型:胆总管囊性扩张，可累及肝总管、胆总管的全部或部分肝管，直径最大者可达25 cm，胆管呈球形或葫芦状扩张，扩张远端胆管严重狭窄，一般胆囊管汇入囊肿内，而左、右肝管及肝内胆管正常。此型最常见，占90%以上，80%为女性［2］。Ⅰ型又分3个亚型:Ⅰa型，弥漫性胆总管囊状扩张;Ⅰb型，局限性胆总管囊性扩张;Ⅰc型，弥漫性胆总管梭状扩张。

Ⅱ型:胆总管憩室样扩张，多起自胆总管的侧壁，临床上少见。

Ⅲ型:胆总管末端膨出，又称胆总管开口囊性脱垂，胆总管末端囊肿，是胆总管末端十二指肠开口附近的局限性囊性扩张，脱垂坠入十二指肠腔内常可致胆管部分梗阻。

Ⅳ型:肝内外胆管扩张，又分2个亚型:Ⅳa型，肝内外胆管囊性扩张，为临床第二常见类型;Ⅳb型，肝外胆管多发囊状扩张。

Ⅴ型:肝内胆管单发或多发囊状扩张伴肝纤维化，肝外胆管无扩张，又称Caroli病。此型黄志强基于外科治疗原则，依据Caroli病肝内囊肿的解剖位置分布特点，将其分4型:Ⅰ型为局限型;Ⅱ型为弥漫型;Ⅲ型为中央型;Ⅳ型为合并胆总管囊肿型。该分型简单实用，对外科治疗有指导意义［6］。

目前，临床上依据外科处理方式，一般分为先天性胆总管囊状扩张和Caroli病两大类。扩张的囊壁常因炎症、胆汁潴留以致发生溃疡，甚至癌变，其癌变率为10%，成人接近20%，较正常人群高10～20倍，囊性扩张的胆管腔内也可有结石形成，成人中合并结石者可高达50%［2］。

4 临床表现

典型的临床表现为腹痛、腹部包块和黄疸三联征。腹痛位于右上腹，可为持续性钝痛，黄疸为间歇性，80%以上病人右上腹可扪及表面光滑的囊性肿块。但早期缺乏明显的临床症状，出现上述典型三联征的不足15%，故而客观的医学影像学检查是诊断本病的重要依据［7］。囊肿合并感染时，可出现畏寒、发热，黄疸可持续加深，腹痛加重，肿块有触痛等，晚期可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压症的表现，肿块破后可致胆汁性腹膜炎。

5 诊断

对于有典型三联征及反复发作胆管炎者诊断不难。但三联征俱全者仅占20% ～30%［2］，多数病人仅有1～2个症状，故对怀疑本病者需借助其他检查方法确诊。

5.1 B超

B超无创，安全，简单，准确，重复性好，可显示邻近的肝脏和胰腺，有助于判断肝内胆管扩张的部位、大小，是否伴有肝内胆管结石、脓肿、癌变等，是目前首选的影像学检查方法，其确诊率为90%［1］，特异性高达97%［6］。尽管B超具备上述优势，但由于易受腹内肠气的干扰以及超声切面方位的限制，常不能显示肝内外胆管和主胰管的全貌，分辨胆管周围的组织结构，以及胰管与胆管汇合的情况，检查的准确率尚不能完全满足临床诊断的需要，对制定手术方案帮助有限。

5.2 多层螺旋CT

多层螺旋CT能很好地显示囊肿大小、形态、范围，并能显示周围结构关系及其并发症和某些有助于本病诊断的征象，如“中心点征”，此征象对Caroli病的诊断有价值。增强CT检查可见胆管壁突向腔内的瘤样结节明显增强，为先天性胆管扩张症癌变的诊断依据。静脉注射胆影葡胺做增强对比的螺旋CT胆道造影，对确诊囊肿与胆管的关系比较有用，同时可通过图像处理进行三维重建，从而获得胆道及周围解剖结构的三维立体图像，对治疗方案的选择有价值。CT虽然确诊率高，且具有费用中等、基本无创等优点，但检查前需要注射造影剂，可能会发生过敏反应，此外，在进行检查时需检查者屏住呼吸，故不宜用于5岁以下的儿童特别是婴幼儿，因不能完全配合。另外，CT难以显示胆总管远端、胰胆管合流情况的详细特征，给手术方案的制定带来一定困难。

5.3 内镜下逆行胰胆管成像(ERCP)和经皮肝穿胆道造影(PTC)

ERCP和PTC作为最终确诊先天性胆管扩张症的检查方法，可对先天性胆管扩张症准确分型，可显示胰胆管结构、囊肿形状、病变程度，可判断有无胰胆管结石、狭窄、癌变(可通过活检或刷取细胞的细胞学检查)以及是否存在胰胆管合流异常。PTC是胆道外科的一项重要诊治技术，对施行过Roux－en－Y囊肿空肠吻合术肝管空肠吻合术的病人，考虑行PTC检查。ERCP和PTC的缺点均是有创检查，需要大量的造影剂才能使胆管完整显示，可能出现出血、胆漏、急性胆管炎和急性胰腺炎等并发症。儿童需要全麻下进行，且有插管失败，临床应用受到很大限制。

5.4 磁共振胰胆管成像(MRCP)

MRCP可以为婴幼儿、成人先天性胆管扩张症提供准确的解剖学显影，为外科治疗提供可靠的依据，不受注入造影剂时压力因素的影响，可清楚、立体显示胆管树的全貌，同时能显示与本病病因有关的胰胆管下段的异常连接;为无创性检查，无射线损伤，安全舒适，操作简单;无胆道感染、急性胰腺炎等并发症;重建后的图像可多角度、多轴位观察，更立体直观地显示病变;对Caroli病是惟一理想的检查方法。但MRCP对轻度狭窄及微小结石不敏感，易受容积效应和运动伪影的影响。MRCP对于胰管及胰胆管汇合处的解剖结构显示不如ERCP。

5.5 术中胆道造影

术中胆道造影可以明确地了解胆总管形态，特别是其末端的形态及位置，了解肝内胆管是否并发胆管扩张或狭窄，有时可发现少见的迷走胆管及复杂的胆管畸形，依据胆道造影而辅加的手术可减少术后并发症。但术中胆道造影可能出现假阳性和假阴性结果，如造影剂的注入量不足，不能达到肝内胆管充盈;或胆管内的气泡、黏液、血块等可能在阅读片时造成诊断上的疑点。

5.6 同位素肝胆扫描

因其提供的信息仅仅是功能性的而非解剖性的，故临床应用价值有限，仅在症状相似、鉴别比较困难时才应用。

5.7 内镜超声检查(endoscopic ultrasonography，EUS)

EUS具有安全、迅速、无创、重复性高、高敏感性和特异性等优点，可清晰显示肝外胆道系统，准确测量胆总管内径，同时可以避免ERCP检查诱导急性胰腺炎等并发症，还可发现早期、小的病变［8］。

总之，超声及CT检查无创、安全、简便、准确，可作为首选的检查方法，如有怀疑，可做CT胆道造影及MRCP，不能确诊者再行ERCP或PTC、术中胆道造影。各种影像检查应联合应用，综合作出诊断。

6 治疗

治疗原则:一旦确诊应尽早手术，以防反复发作的胆管炎导致肝硬变、癌变或囊肿破裂等严重并发症，主要治疗手段是完全切除囊肿和胆肠Roux－en－Y吻合。切除囊肿时，仅需将囊肿黏膜在囊内黏膜下完全剥离，而无需切除囊肿壁［2］。对于并发严重感染或穿孔等病情危重者，可先行囊肿造瘘外引流，待症状控制，一般情况改善，黄疸消退再行二期囊肿切除和胆肠内引流术。对于合并局限性肝内胆管扩张者，可同时行病变段肝切除术。如肝内胆管扩张病变累及全肝或已并发肝硬化，可考虑行肝移植术。

手术方式选择:由于残留囊肿壁胆管癌的发生率可能是正常人群的121.5倍［9］，因此，完全切除囊肿是治疗的首选。治疗的关键是正确处理Ⅰ和Ⅳ型先天性胆管扩张症，而Ⅱ型和Ⅲ型的治疗相对较为简单［10，11］。

Ⅰ型治疗关键是完全切除囊肿并行胆(肝)管空肠吻合。一般情况下囊肿上缘与正常胆管分界处有明显的边界，但是有时难以判别胆管切除部位，此时可依据囊肿黏膜相对较粗糙，术前造影显示囊肿的起始部位进行定位，定位确有困难时，可以切到左、右肝管的汇合部，远端一般需将囊肿分离至胰腺段切断。远端处理时可做Kocker切口，沿胆总管囊肿游离至胰头后方，自根部将囊肿切除，如切除有困难时，可将残留的胆总管囊壁的黏膜破坏或切除后再关闭缝合［12］。自20世纪80年代后，胆总管囊肿切除后肝总管空肠Roux－en－Y吻合术逐渐成为主流术式，因该术式切除了囊肿本身，降低了癌变率;消除了胰胆管合流，去除了病因，因此受到广大外科医师的推崇。Ono等［13］收集了胆总管囊肿全切加肝管空肠吻合术后10～27年的病例，对其远期疗效进行随访，得出结论:在早期胆总管囊肿行全切除后疗效良好，但对于持续存在胆管炎、肝胆管结石等情况下仍然存在着潜在癌变的可能性和风险。

Ⅱ型的处理同Ⅰ型。仍需切除部分胆总管或肝总管，行胆(肝)管空肠吻合。

Ⅲ型由于囊肿的部位特殊，加之囊肿内壁大多为十二指肠黏膜，恶变率低。因此，无症状者可观察而无需手术，对有症状者可行囊肿切除或括约肌切开成形术。手术要点:切开十二指肠前壁，显示囊肿，再从胆总管切口向下插一导管至囊肿并进入十二指肠腔，辨认囊肿、胰胆管开口和囊肿开口的解剖位置及相互关系，然后将囊肿与十二指肠交界处一圈切开，边切边缝，将囊壁与十二指肠全层行间断缝合，直至将囊肿前壁完全切除，不必强求完全切除囊肿，最后沿胆道探条行Oddi括约肌切开成形术［14］。自1981年Siegel首次成功采用内镜下Oddi括约肌切开治疗Ⅲ型先天性胆管扩张症以来，该方法逐渐被许多诊疗中心接受并成为首选治疗。对囊肿较大者，行囊肿开窗引流，不强调囊肿完全切除，再根据实际情况决定是否加行Oddi括约肌切开术。Ng等［15］随访6例内镜治疗的Ⅲ型先天性胆管扩张症，随访8～13年，均未发生癌变。因此，有人认为该型术后不必与其他类型一样长期随访。然而，由于缺乏大样本长期随访结果，而且部分研究中心随访结果不一致，Ⅲ型先天性胆管扩张症治疗后对于残留囊壁是否需要长期随访，目前尚无定论。

Ⅳ型:对Ⅳb型标准的治疗是切除所有的囊肿，术中应行胆道镜检查，如合并胆管狭窄，应切开狭窄做整形和胆肠吻合。对合并肝内胆管扩张的Ⅳa型治疗仍有不同的意见，如合并一侧的肝内病变或结石、脓肿、恶变，应积极行肝切除及对侧胆管空肠吻合，以去除所有的病变。而对双侧囊肿，由于无法完全切除，故有的学者认为只要没有肝硬化，可放置大口径的硅胶管，术后经窦道胆道镜取石等治疗，一旦由结石、反复发作难以控制的胆管炎导致肝硬化，则宜行肝移植治疗。而梁力建［3］认为，放置大口径的硅胶管对Ⅳa型不太合适，因为肝内先天性胆管扩张症黏膜有较多的黏液分泌，易堵塞引流管引起胆管炎，管道引流也难以长期保留和护理，采用肝外胆管切除并切除扩张相对严重的一侧肝叶，另一侧肝管空肠吻合，能使大量的胆液流入消化道，减少胆汁流失和防止胆管堵塞，术后随访，必要时行肝移植可能更加合理。Kawarada等［16］认为，对Ⅳa型病例仅行肝外囊肿切除而未能充分有效引流肝内囊肿，有23%～40%的病例术后出现反复性胆管炎、肝脓肿等胆道并发症，其原因与肝内胆管汇入肝总管的开口处存在相对狭窄或膜性、分隔样狭窄而致胆汁淤积、胆道感染有关。术中需行胆道造影显示肝内胆管狭窄类型及程度，根据狭窄情况行肝内胆管成形及高位肝管空肠吻合术。

Ⅴ型即Caroli病并非为一单纯病变，常伴有其他器官的先天畸形，如肾海绵样变、多囊肾以及胰腺、肺纤维化等，常合并反复发作的胆管炎、肝内胆管结石、肝实质纤维化或肝硬化等，且癌变发生率高，目前手术方式由单纯的胆肠吻合转变为彻底的肝叶切除术，有的甚至行肝移植术。具体来说，对于单纯局限型行肝叶或肝段切除术，对于囊肿多发或肝功不佳，合并多发胆管结石，出现肝纤维化、肝硬化门脉高压等病理变化者，必要时行肝移植术;对于中央型有时可切除肝方叶，尽量切除囊壁，选择最低位行胆肠Roux－en－Y吻合，避免术后胆管炎导致的结石形成［17］，同时术中需注意尾状叶胆管并发胆管炎和结石，病变隐蔽，容易漏诊，术前需仔细评估，做好手术方案。对肝移植治疗Caroli病，De Kerckhove等［18］总结欧洲移植网1968～2003年110例肝移植手术的受者资料，移植后受体和移植物5年实际存活率分别为86%和71%，10年存活率也能达到76%和68%。美国 Starzl移植中心［19］报道，Caroli病肝移植术后1、5、10年的存活率分别为76%、65%、56%。国内亦有多例报告Caroli病经肝移植后恢复良好，疗效颇佳［20，21］。

随着微创外科兴起，1995年 Farello等［22］首次报道腹腔镜先天性胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux－en－Y 吻合术，2002 年李龙等［23］在国内率先开展了此项技术，近几年国内外相关报道逐渐增多。由于腹腔镜治疗本病提供的视野放大效果使操作更精确，有利于本病的根治性切除和矫治肝胆管狭窄，随着腹腔镜技术的推广及手术经验的积累，该技术已经是治疗本病的重要技术手段之一［24］。Thanh等［25］回顾分析2007年1月 ～2009年4月单中心190例，认为腹腔镜下的胆总管囊肿切除术也可以取得满意的疗效。刘源等［26］回顾性分析2008年5月～2011年9月收治的14例完全腹腔镜成人先天性胆管扩张症囊肿切除、肝总管空肠Roux－en－Y吻合术，均顺利完成，无中转开腹手术，无严重术后并发症发生，术后随访3～40个月，无腹痛、发热、黄疸等症状。因此认为此项技术是安全可行的，具有创伤小、恢复快的优点，值得推广。近年，在机器人辅助下对小儿先天性胆总管囊肿的手术治疗也有报道［27］。

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