龚智泉,史玉洁,轩 昂,刘秋雨,薛 霜
(1.河南省人民医院病理科,河南 郑州450003;2.河南省人民医院放射科,河南郑州450003)
患者,女,37岁,5 a前体检时彩超示脾脏占位,直径约2.0 cm,无腹痛、腹泻、发热等并发症,未予治疗。2012年体检彩超示脾脏实性肿物6.4 cm×5.6 cm,提示脾脏占位,于2012年8月13日入院。CT扫描显示:脾实质下极可见囊状低密度影,大小约6.0 cm×5.3 cm,CT值19 Hu,脾门部可见类圆形低密度影,直径约0.7 cm,增强双期均未见明显增强。手术所见:脾脏下极一大小约6.0 cm×6.0 cm肿块,包膜完整,质硬,切开后其内呈白色碎豆腐渣样组织。病理所见:脾脏标本大小16.0 cm ×7.0 cm ×6.0 cm,脾脏下极见一大小6.0 cm×6.0 cm×4.0 cm肿物,肿物外有部分包膜,切面囊性,囊内为豆渣样物。镜下囊肿壁内衬鳞状上皮,囊内为大量角化物。
脾囊肿较为少见,各年龄均可发生,多发于中青年人[1]。根据病因脾囊肿分为寄生虫性和非寄生虫性[2]。非寄生虫性囊肿包括假性和真性囊肿。假性囊肿约占非寄生虫囊肿的80%,多为单房性,常有外伤[3]、手术史,可形成巨大囊肿,囊内壁无内衬上皮细胞;真性囊肿少见,与假性囊肿的区别在于,囊壁内衬扁平、立方或柱状上皮,根据被覆上皮类型分为表皮样囊肿、皮样囊肿、血管淋巴管囊肿等。其中脾表皮样囊肿多见于青年患者,大部分较小的表皮样囊肿无明显临床症状,常在体检时发现。囊肿较大压迫和刺激邻近脏器时,可引起腹部不适,以左上腹不适或隐痛最为见常。症状较重时,可出现脐周疼痛,甚至放射至右肩、左腰背部,并伴有腹胀、消化不良或便秘等消化道症状。主要的辅助检查包括超声、腹部X线平片、CT和MRI等,通过影像学检查可以了解囊肿部位及内容物性质[4],亦可行超声引导下囊肿穿刺细胞学病理检查,以获得更准确的术前诊断。如本例患者是体检时彩超发现。
病理取材中所见脾表皮样囊肿标本,通常为单发性囊肿,偶见多发性,囊肿直径9.0~31.0 cm不等,内壁光滑。与皮肤软组织表皮样囊肿内含豆渣样角化物不同,脾表皮样囊肿内容物多为液体[5],体积300~4 000 mL,肉眼观为浓稠淡红色至褐色,含胆固醇结晶。而本例囊肿内容物为大量角化物,无液体存在,较为罕见。显微镜下示,囊肿壁由厚度不等的致密纤维组织构成,多伴有玻璃样变性及胶原化,囊壁内衬分化成熟鳞状上皮,上皮细胞可有细胞间桥,但无上皮脚及皮肤附属器(毛囊、汗腺等),有些病例可以出现颗粒层和角化层。脾表皮样囊肿内衬鳞状上皮组织来源不明,目前有2种观点:1)脾脏表面的间皮细胞陷入脾实质,细胞增生并化生为鳞状上皮细胞[6],形成囊性结构,逐渐增大,最终成为囊肿;2)胚胎发育早期,从胃背侧系膜、中肾管等邻近脾脏的组织器官脱离下来的上皮细胞群进入脾脏内而发生。
脾表皮样囊肿是一种良性囊肿,预后好。体积较小的脾表皮样囊肿患者,可进行定期随访观察。而囊肿直径大于5.0 cm或位于脾门,有明显压迫症状或感染、破裂等并发症时,需行手术治疗[7]。可采用的术式有囊肿摘除、脾节段切除或脾切除等。由于脾脏具有重要的免疫功能,完全切除脾脏可能引起爆发性感染等严重并发症,尤其对于儿童患者,应尽可能选择保脾手术方式[8]。近几年腹腔镜技术亦应用于脾囊肿的治疗[9],具有损伤小、易恢复等优点[10]。本例囊肿体积较大,且5 a间显著增大,故行脾切除术,术后恢复良好,随访6个月情况良好,无不适。
[1]Morgenstern L.Nonparasitic splenic cysts:pathogenesis,classification,and treatment[J].J Am Coll Surg,2002,194(3):306 -314.
[2]Hansen MB,Moller AC.Splenic cysts[J].Surg Laparosc Endosc Percutan Tech,2004,14(6):316 -322.
[3]Pachter HL,Hofstetter SR,Elkowitz A,et al.Traumatic cysts of the spleen--the role of cystectomy and splenic preservation:experience with seven consecutive patients[J].J Trauma,1993,35(3):430-436.
[4]Avital S,Kashtan H.A large epithelial splenic cyst[J].N Engl J Med,2003,349(22):2173 -2174.
[5]Kadota K,Kushida Y,Miyai Y,Epidermoid cyst in an intrapancreatic accessory spleen:three case reports and review of the literatures[J].Pathol Oncol Res,2010,16(3):435 -442.
[6]张忠涛,周小鸽,李建设,等.伴血清CA19-9升高的脾脏表皮样囊肿1 例[J].中华外科杂志,2004,42(15):960.
[7]陈健松,蔡旌槐,罗书强.脾囊肿10例治疗分析[J].临床外科杂志,2006,14(7):460.
[8]Seguel Ramírez F,Alonso Calderón JL,Ollero Caprani JM,et al.[Epidermoid splenic cysts and partial splenectomy][J].Cir Pediatr,2003,16(2):95 -98.
[9]Jain P,Parelkar S,Shah H,et al.Laparoscopic partial splenectomy for splenic epidermoid cyst[J].J Laparoendosc Adv Surg Tech A,2008,18(6):899 -902.
[10]Kaiwa Y,Kurokawa Y,Namiki K,et al.Laparoscopic partial splenectomies for true splenic cysts.A report of two cases[J].Surg Endosc,2000,14(9):865.