颈椎椎管内巨大脂肪瘤一例报告

周永新，贺西京

椎管内脂肪瘤发生率较低，椎管内脂肪瘤占椎管内肿瘤的比例国内文献报道不一，国外文献报道其发生率＜1%［1］，该病可单独存在或与脊髓、脊柱畸形并发［2］。目前其发生机制尚不明确，多数学者认为是脊柱神经闭合时包含了一些移位的脂肪组织［3］，可发生在脊髓的任何节段，多在腰骶段，其次为胸段、颈段。腰骶段脂肪瘤常合并先天性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓拴系综合征等先天性异常。按照传统椎管内影像定位方法［4］，分为髓内脂肪瘤、髓外硬膜下脂肪瘤、硬膜外脂肪瘤。完全位于髓内的脂肪瘤比较罕见［5］。

1 资料与方法

1.1 病例资料

本例患者男性，46 岁，主诉:四肢无力3 年余，加重1 个月。病史:患者于3 年前在无明显诱因情况下出现四肢麻木无力，行走不稳，且不能长时间行走，伴右上肢间断性抽痛及双下肢麻木感，无呼吸困难、头晕、恶心、呕吐等不适，经休息后上述症状稍有好转，未行相关治疗。1 个月前，上述症状逐渐加重，于当地医院就诊。行颈椎MRI 检查示:C5椎体双信号影，抑脂低信号，椎体前后缘唇样改变;C2～7椎间盘信号降低膨出并后凸，硬膜囊受压，C2～7椎管内不规则长椭圆形双信号影，抑脂低信号，颈髓受压。自患病以来，患者神志清醒，精神、饮食尚可，睡眠较差，大小便无异常，体重无明显减轻。

专科查体:颈项部无压痛，背部T1～3椎体水平可见约7 cm×4 cm 发育异常体毛，压痛阳性，双上肢感觉正常，双侧肩、肘及腕关节主动屈伸功能轻度受限，被动动屈伸功能正常，双侧肱二头肌肌力Ⅴ级，双侧肱三头肌肌力Ⅳ级，右侧臂丛神经牵拉试验阳性，左侧臂丛神经牵拉试验阴性;双下肢发育正常，末梢血运良好，双侧膝关节以下感觉减退，会阴区感觉减退;膝关节以上感觉正常，双侧髋、膝及踝关节主动屈伸功能受限，被动屈伸功能正常;双侧髂腰肌肌力Ⅲ级，双侧股四头肌肌力Ⅲ级，双侧胫骨前肌肌力Ⅳ级，双侧踇长伸肌肌力Ⅳ级，双侧踇长屈肌肌力Ⅳ级;双侧提睾反射阴性，双侧膝及跟腱反射正常，髌阵挛及踝阵挛阴性，双侧Hoffmann 征阴性，双侧巴氏征阴性。

颈椎MRI 示:①C5椎体双信号影，椎体前后缘唇样改变;②C2～7椎间盘信号降低，膨出，硬脊膜囊受压;③C2～7T1、T2加权相高信号影，椎间盘信号减低伴膨出，硬膜囊受压(见图1a，b)，抑脂低信号，颈髓受压(见图1c，d)。

双上肢肌电图示:①双上肢周围神经大致正常;②上肢肌肉可见巨大电位，提示脊神经根病变可能;③双上肢体感诱发电位可疑，P15-N20 波幅低(见表1，2)。

表1 运动传导神经肌电图Tab.1 Motor conduction electromyography

表2 感觉传导神经肌电图Tab.2 Sensory conduction electromyography

1.2 治疗方法

本病例采用的手术方案为颈后路椎板减压、肿瘤切除并侧块钢板内固定术。术后常规送病理检查。

2 结 果

术后1 周患者诉四肢麻木感明显缓解;术后6个月复查患者四肢麻木及无力感明显减轻，体格检查是患者双下肢肌力较前改善。术后颈椎侧位X线片示侧块钢板位置良好，颈椎曲度尚可(见图2)。病理检查示C2～6椎管内脂肪瘤(见图3)

图2 术后侧位X 线片Fig.2 Postoperative lateral X-ray film

图3 病理检查示脂肪瘤Fig.3 Pathological examination show lipomatous

3 讨 论

该病发病年龄常较低，2/3 的患者30 岁前发病，起病缓慢，病程较长。症状以进行性、无痛性双下肢麻木无力为主，部分患者以颈、肩、腰、腿痛为首发症状，另有部分患者合并大小便功能障碍等，神经根性疼痛者少见。Drapkin［6］认为颈段脂肪瘤可引起肩胛肌和上肢肌肉同时伴上运动神经元瘫痪，这也是其有别于其他脊髓肿瘤的特点。体征为肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性等。影像学检查首选MRI，其次为CT、肌电图、腰椎穿刺及X 线等。MRI平扫表现为类圆形T1 加权相高信号及T2 加权相稍高信号，肿块信号均匀，边缘清晰。MRI 增强扫描均未见强化［7］。脊髓影受压变窄。CT 表现为低密度病变(CT 值为-100～-20 Hu)。肌电图可表现为神经根性损伤。腰椎穿刺可发现椎管内完全性或不完全性阻塞，椎管内梗阻时脑脊液蛋白含量可增高，但不具有特异性。X 线检查可见脊柱裂、脊柱侧凸或后凸等畸形。椎管内脂肪瘤最为有效的治疗方法为手术切除［8］。切除范围为上下到达病变上下极，两侧达左右关节突，尽量在不影响椎管稳定性的情况下扩大减压范围。手术的疗效主要取决于术前脊髓受压的程度、时间及部位等。因此手术越早越好，甚至可行预防性手术［9］。一般主张髓外硬脊膜下病变手术不全切，以充分减压保留一薄层组织为佳［10］。

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