胸壁孤立性纤维瘤1例

尤超 刘晓航 刘芮 顾雅佳 彭卫军

复旦大学附属肿瘤医院放射诊断科，复旦大学上海医学院肿瘤学系，上海 200032

资料

患者，女性，70岁。8年前无意中发现左乳偏外上近胸壁处肿块，约蚕豆大小，无局部红肿热痛表现，未予重视；8年来，肿块逐渐增大，近期约鸭蛋大小，前来就诊。体检示左乳外上方近胸壁处可扪及一6 cm×6 cm大小肿块，质偏硬，边界尚清，活动度差，局部皮粘，无明显压痛。

临床怀疑乳腺肿块，行乳腺相关影像学检查。胸部CT示左腋下近胸壁占位（图1A）。超声检查示左乳外上方近胸壁探及47 mm×34 mm×40 mm大小低回声，边界尚清，内部回声欠均匀，考虑软组织肿瘤可能（图1B）。乳腺X线示两侧乳腺脂肪腺体型，两侧腺体内目前未见明确占位及异常钙化影。左腋下椭圆形占位，边缘毛糙，大小约66.5 mm×40.5 mm。考虑左腋下占位（图1C）。乳腺MRI示双乳对称，少量腺体型，背景轻度强化；左乳外上近胸壁处见一分叶状肿块影，约48 mm×39 mm×51 mm，边界清晰，可见包膜。T1WI呈等信号，T2WI呈明显高信号，内见线样低信号分隔；增强后明显不均匀强化，其内线样低信号延迟强化。考虑恶性可能（图1D～I）。

患者术前行肿块空芯针穿刺，活检标本示梭形细胞肿瘤。遂行肿块局部广切术，术中见肿块边界清晰，包膜不完整，呈实性。石蜡病理示（左胸壁）孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT），肿瘤大小5.5 cm×3.2 cm×4 cm。免疫组织化学：CD354（+），Bcl-2（+），α-SMA（-），β-catenin（-），desmin（-），AE1/AE3灶性（+），符合SFT的免疫表型（图1J）。

讨论

SFT主要发生在脏层胸膜，而胸膜外SFT是一类少见的梭形细胞软组织肿瘤。目前认为，SFT起源于CD34抗原阳性的树突状间质细胞，后者弥漫性分布于人体结缔组织中。SFT发病高峰在40～60岁，女性略多见。发病部位以头颈部、上呼吸道、腹腔和周围软组织相对常见，临床常表现为局部缓慢生长无痛性肿块，位于特殊部位可有相应症状。胸膜外SFT多呈良性经过。病理显示，病变境界清楚，或被覆纤维性假包膜，由交替性分布的富于细胞区和细胞稀疏区组成；瘤细胞间含有粗细不等、形状不一的胶原纤维；肿瘤富于血管，血管壁的胶原变性较为常见。研究显示，SFT在MRI上有相对特征性表现，病变在T2WI表现为略高信号中存在片状和结节状致密胶原纤维形成的低信号，增强呈进行性延迟强化，动脉期偶见流空血管。此特点有助于与其他软组织恶性肿瘤鉴别。

图1 孤立性纤维瘤影像学及病理表现A：CT平扫；B：超声；C：乳腺X线；D～I：病变MRI表现，D为T1WI，E为T2WI，F～I为依次增强前蒙片、T1增强早期、T1增强晚期、T1增强延迟期；J：病理见间质富含胶原纤维（HE，×100）