超声诊断婴儿单侧肺动脉异常起源的价值

胡 原 HU Yuan

陈文娟 CHEN Wenjuan

李佩岚 LI Peilan

陈 洁 CHEN Jie

张 杰 ZHANG Jie

超声诊断婴儿单侧肺动脉异常起源的价值

胡 原 HU Yuan

陈文娟 CHEN Wenjuan

李佩岚 LI Peilan

陈 洁 CHEN Jie

张 杰 ZHANG Jie

目的探讨超声诊断婴儿单侧肺动脉异常起源的价值。资料与方法回顾性分析经超声诊断并经多层螺旋CT或外科手术证实的5例单侧肺动脉异常起源的患儿的超声心动图，总结单侧肺动脉异常起源的超声特点。结果5例患儿中，右肺动脉异常起源于升主动脉3例，肺动脉悬带1例，右肺动脉缺如1例。其超声表现特征为：肺动脉远端无分叉，肺动脉主干仅与左支延续，右肺动脉起源于升主动脉则为右肺动脉异常起源于升主动脉；多切面反复观察均无法探及另一侧肺动脉，则为右（左）肺动脉缺如；左肺动脉起源于右肺动脉的中远段，则为肺动脉悬带。结论超声具有便捷、无创、可重复及可以发现其他先天心脏畸形的优点，可以诊断婴儿单侧肺动脉异常起源，有助于早期临床确诊和手术治疗，应作为诊断该病的首选方法。

肺动脉；心脏缺损，先天性；超声心动描记术，多普勒，彩色；婴儿

单侧肺动脉异常起源是一种非常罕见的先天性心脏病，常合并心脏畸形，病死率高[1]。早期诊断、早期手术可以降低病死率。本研究回顾性分析经超声诊断并经外科手术或多层螺旋CT确诊的5例单侧肺动脉异常起源患儿的超声资料，以探讨超声心动图对婴儿单侧肺动脉异常起源的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 研究对象 2008-01～2012-12湖南省儿童医院经MSCT或手术诊断证实的5例单侧肺动脉异常起源患儿，其中男4例，女1例；年龄1～3个月，中位年龄1.5个月。患儿出生后均出现不同程度的发绀、气促，因肺炎收住院，听诊时均发现不同程度的心脏杂音。

1.2 仪器与方法 采用Philips Sonos 4500或iE33彩色多普勒超声仪，因患儿均小于1岁，故采用S8探头，频率为5～8 MHz。在患儿安静状态下检查，①胸骨旁大动脉短轴切面：观察主动脉与肺动脉的空间关系、主动脉瓣与肺动脉瓣的位置关系、肺动脉主干内径、肺动脉主干与分支的延续情况、肺动脉分支的数目及内径、肺动脉分支的走行、肺动脉分支之间的相互关系。②胸骨旁左心室长轴切面及主动脉长轴切面：观察主动脉近端有无异常起源的血管及其内径。③胸骨上窝主动脉弓切面：观察主动脉发出的3个分支，并在升主动脉近端观察有无异常血管发出。④高位胸骨旁大动脉短轴切面：观察肺动脉分支与主干、主动脉的延续关系等。根据起源肺动脉的位置，单侧肺动脉异常起源于升主动脉分为3种亚型[1]：Ⅰ型，单侧肺动脉异常起源于升主动脉近端的后壁或侧壁；Ⅱ型，单侧肺动脉异常起源于升主动脉远端和（或）无名动脉，此亚型极为罕见；Ⅲ型，单侧肺动脉缺如。超声心动图常规扫查是否合并动脉导管未闭、房室间隔缺损、主肺动脉窗、主动脉弓离断、法洛四联症等。

2 结果

2.1 诊断与转归 5例患儿中，3例经超声心动图诊断为右肺动脉异常起源于升主动脉近端，为Ⅰ型，均合并动脉导管未闭、肺动脉高压、卵圆孔未闭，与手术结果相符；术后随诊半年，治疗效果良好。1例经超声心动图诊断为右肺动脉缺如，为Ⅲ型，同时合并右旋心、纵膈向右侧移位；经CT证实，CT还发现同时合并右肺叶缺如，气管中段狭窄，后因反复肺部感染多次住院，采用内科对症治疗。1例在外院诊断为重度肺动脉高压，在我院超声心动图诊断为肺动脉悬带合并右心增大、气管下段及左主支气管狭窄，预测手术效果不佳，家属放弃手术治疗。

2.2 超声心动图主要表现

2.2.1 右肺动脉异常起源于升主动脉 ①高位胸骨旁大动脉短轴切面显示，大动脉空间位置正常，肺动脉主干与主动脉呈环抱关系。主动脉瓣与肺动脉瓣呈右后、左前关系（图1A）。②胸骨旁大动脉短轴切面显示，肺动脉主干远端无分叉，右肺动脉缺如，肺动脉主干仅与左支延续（图1B）。③胸骨旁左心室长轴切面及主动脉长轴切面显示，升主动脉近端后壁见一支动脉发出，与肺动脉主干无连续，向右肺野走行（图1C）；其近端的血流频谱与升主动脉相似。④胸骨上窝主动脉弓切面显示，主动脉弓形向下、向前分出三支分支，在升主动脉近端的后壁分出右肺动脉（图2）。3例右肺动脉异常起源于升主动脉的患儿均存在右心房、右心室增大，均合并动脉导管未闭、卵圆孔未闭、三尖瓣重度反流，根据三尖瓣反流估测肺动脉收缩压为87～104 mmHg。

图1 患儿男，1个月，右肺动脉异常起源于升主动脉。A.主动脉与肺动脉主干位置正常，主动脉瓣（箭）与肺动脉瓣（箭头）呈右后、左前关系；B.肺动脉远端无分叉，肺动脉主干仅与左肺动脉延续，升主动脉近端后壁发出一分支为右肺动脉（箭）；C.升主动脉近端后壁发出一分支为右肺动脉（箭）。AO：主动脉；PA：肺动脉；MPA：肺动脉主干；RVOT：右室流出道；LPA：左肺动脉；RPA：右肺动脉；RV：右心室；LA：左心房

图2 患儿男，1个月12天，右肺动脉异常起源于升主动脉。超声声像图示主动脉弓向前分出3支分支，升主动脉近端后壁分出右肺动脉（箭）。A为二维图像，B为彩色多普勒超声图像。AO：主动脉；RPA：右肺动脉

2.2.2 肺动脉悬带 ①胸骨旁大动脉短轴切面显示，正常肺动脉分叉处的肺动脉左支缺如。肺动脉主干直接向右延续为右肺动脉。②胸骨上窝左肺动脉长轴切面及高位大动脉短轴切面显示，起始于右肺动脉中远段呈锐角走行的左肺动脉，向左肺野走行，与右肺动脉形成“燕尾征”。③彩色多普勒血流显像示左肺动脉起源于右肺动脉，为蓝色血流信号（图3）。该患儿合并右心增大、肺动脉高压及卵圆孔未闭。

2.2.3 单侧肺动脉缺如 大动脉位置关系正常，肺动脉主干与主动脉为环抱关系，呈左前、右后关系。肺动脉主干无分叉结构，仅延续为左肺动脉。多切面反复观察均无法探及右肺动脉（图4）。该患儿存在右旋心，仅见左侧肺静脉回流入左房，未见右侧肺静脉。

图3 患儿男，26 d，肺动脉悬带。超声声像图示正常肺动脉分叉处的左肺动脉缺如，左肺动脉起源于右肺动脉的中远段（箭），呈“燕尾征”。A为二维图像，B为彩色图像。AO：主动脉；MPA：肺动脉主干；RVOT：右心室流出道；LPA：左肺动脉；RPA：右肺动脉

图4 患儿女，3个月，右肺动脉缺如。超声声像图示肺动脉主干仅与左肺动脉延续，多切面未探及右肺动脉。A为二维图像，B为彩色图像。AO：主动脉；MPA：肺动脉主干；RVOT：右心室流出道；LPA：左肺动脉；RPA：右肺动脉

3 讨论

单侧肺动脉异常起源是指肺动脉起源于非正常位置，包括单侧肺动脉异常起源于升主动脉、肺动脉悬带（左肺动脉异常起源于右肺动脉）、单侧肺动脉缺如等[1]，其中单侧肺动脉异常起源于升主动脉较常见，在所有先天性心脏病发病率中也仅占0.1%[2]，其他类型更罕见。单侧肺动脉异常起源于升主动脉按病理分型可分为2种，一种是右肺动脉异常起源于升主动脉，一种是左肺动脉发病率异常起源于升主动脉。右肺动脉异常起源于升主动脉是左肺动脉异常起源于升主动脉的4～8倍[2]。而根据起源肺动脉的位置，单侧肺动脉异常起源于升主动脉又分为3种亚型。本研究中3例单侧肺动脉异常起源于升主动脉均为右肺动脉异常起源于升主动脉，且均为Ⅰ型。右肺动脉异常起源于升主动脉近端目前认为是由于胚胎期第6对弓发育障碍，使右肺动脉无法与肺总动脉连接，而与主动脉囊相连，导致右肺动脉连于升主动脉[3,4]。本研究中1例单侧肺动脉缺如Ⅲ型可能是由于胚胎初期各种原因致第6主动脉弓腹侧发育缺陷或过早闭塞，未能与各级肺内动脉分支相连形成的，该侧肺部血供常见来源于支气管动脉和起源于升主脉或降主动脉的迷走动脉，也可见来自无名动脉、肋间动脉、内乳动脉、锁骨下动脉及冠状动脉等[5]。患侧肺叶缺如或供血不足导致发育不良，可引起咯血，常常合并肺动脉高压、呼吸功能不全及心功能不全等。目前认为肺动脉悬带（左肺动脉异常起源于右肺动脉）是在胚胎发育时，由于连接左肺的第6主动脉弓发育不全，则由右肺动脉后壁发出一侧支血管供应左肺动脉[6]，该异常起源的血管索环绕右主支气管，走行在气管与食管之间，进入左侧肺野。走行异常的左肺动脉可压迫气管和右主支气管，使其左移，严重者可导致气道畸形及梗阻，出现严重的呼吸窘迫综合征[4,6]。本研究中1例肺动脉悬带，在外院诊断为重度肺动脉高压，但该患儿持续呼吸窘迫征，后经超声心动图诊断出肺动脉悬带，并经CT血管成像证实，而且合并气管下段及左主支气管狭窄。预计手术预后不佳，家属放弃手术治疗，现内科追踪随访中。

70%单支肺动脉异常起源于升主动脉未行外科手术治疗的患儿于6个月内死亡，80%于1年内死亡[4]。由于本病易发生肺动脉高压和不可逆的肺血管梗阻性病变，而严重的肺血管疾病可能在生后第3个月即出现，所以一旦明确诊断，应尽早手术治疗[7]。国内外研究发现早期行根治术治疗预后良好[2,4,8]，本研究3例右肺动脉异常起源于升主动脉患儿行根治术后随诊半年，治疗效果良好。单侧肺动脉缺如目前尚无根治方案，主要是对症治疗，如防治反复的肺部感染、治疗咯血、缓解肺动脉高压等有助于改善生存率。肺动脉悬带早期死亡率极高，不伴有气道畸形的患儿，手术效果良好[4,6]。所以早期发现、早期诊断至关重要。

以往心血管造影是单侧肺动脉异常起源确诊的首选方法。近年来多层螺旋CT与MRI，尤其是三维重建成像技术，已逐步取代CT血管成像，成为无创确诊方法[9]。随着超声技术的发展，二维及彩色多普勒超声心动图可以早期发现单侧肺动脉异常起源畸形，但是与操作者的操作技术、临床经验及对本病变的认识有很大的关系。当肺动脉分叉显示不清晰时要考虑该病变的可能，并多切面仔细探查寻找肺动脉分支。

单侧肺动脉异常起源需与以下疾病相鉴别：①单侧肺动脉异常起源于升主动脉需与共同动脉干、完全性大动脉转位相鉴别。共同动脉干指仅有一根动脉干，肺动脉主干或左、右分支均发自此动脉干，仅见一组半月瓣，无肺动脉瓣存在。单侧肺动脉异常起源于升主动脉见一支肺动脉分支起源于升主动脉，肺动脉主干与右心室流出道延续，有肺动脉瓣存在，另一支分支与肺动脉主干正常相连。完全性大动脉转位指两根大血管平行排列，主动脉大多位于肺动脉的右前方或前方，位于后方的肺动脉形成左、右肺动脉。单侧肺动脉异常起源于升主动脉时，主动脉均位于肺动脉的右后方，两者呈正常的环抱关系，主动脉与肺动脉为右后、左前关系，但由于一支肺动脉分支由主动脉发出，二维超声图像容易把主动脉当作“分叉较早的肺动脉”，而肺动脉仅留一支分支，易误作“分叉较晚的主动脉”，可以根据主动脉的3支分支来确定主动脉，显示肺动脉分支的长轴切面，观察肺动脉分支是否缺如。②肺动脉悬带与动脉导管未闭鉴别：当合并动脉导管未闭时，在常规的胸骨旁大动脉短轴切面，容易将粗大的动脉导管未闭误认为左肺动脉开口，特别是存在肺动脉高压时，动脉导管出现双向或右向左为主的分流，难以辨别动脉导管未闭或左肺动脉。两者的鉴别点是动脉导管未闭的走行较直，向后与降主动脉相通；而左肺动脉斜向左侧肺野，与右肺动脉形成“燕尾征”或“八字征”，彩色多普勒血流显像显示为蓝色血流信号。

综上所述，对于单侧肺动脉异常起源，二维及彩色多普勒超声心动图技术为早期的临床确诊和手术治疗提供了可能，特别是相对于婴儿难以耐受的有创的心血管造影检查，超声具有便捷、无创、可重复性及可以发现其他先天心脏畸形的优点，是诊断该病的首选方法。

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（责任编辑 唐 洁）

Ultrasonography in the Diagnosis of Unilateral Pulmonary Artery Anomalous Origin of the Infants

PurposeTo explore the value of ultrasound in diagnosing unilateral pulmonary artery anomalous origin of the infants.Materials and MethodsEchocardiography of five infants with unilateral pulmonary artery anomalous origin diagnosed by ultrasound and confirmed with multislice spiral CT (MSCT) or surgery were retrospectively analyzed, and ultrasound characteristics of unilateral pulmonary artery anomalous origin were summarized.ResultsIn all the five infants, three cases appeared as anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta; one case appeared as pulmonary artery sling and one case as right pulmonary artery absence. Ultrasound characteristics were: no bifurcation in distal pulmonary artery, main trunk of pulmonary artery was only continuous to its left branch, right pulmonary artery originated in the ascending aorta was defined as anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta; unable to detect the contralateral pulmonary artery with repeated multi-slice observation was defined as right (left) pulmonary artery absence; left pulmonary artery originated from middle or distal segment of right pulmonary artery was defined as pulmonary artery sling.ConclusionUltrasound has the advantages of convenience, non-invasiveness, repeatability and the capability of detecting the other concurrent congenital heart abnormalities, is able to diagnose unilateral pulmonary artery anomalous origin in infants, thus will contribute to the early clinical diagnosis and surgical treatment and should be used as the preferred diagnosis method of this disease.

Pulmonary artery; Heart defects, congenital; Echocardiography, Doppler, color; Infant

湖南省儿童医院超声科 湖南长沙 410007

陈文娟

Department of Ultrasound, Hunan Province Children's Hospital, Changsha 410007, China

Address Correspondence to: CHEN Wenjuan

E-mail: chenwjok@126.com

R541.1；R455.1

2013-02-18

修回日期：2013-08-14

中国医学影像学杂志

2013年 第21卷 第9期：675-678

Chinese Journal of Medical Imaging

2013 Volume 21(9): 675-678

10.3969/j.issn.1005-5185.2013.09.012