20例儿童胸部巨大肿瘤的外科分析

江南

【摘 要】目的：分析儿童胸部巨大肿瘤的临床表现及影像特征，结合术后病理，讨论如何更科学合理的制定安全有效的手术方式。方法：回顾性分析20例儿童胸部巨大肿瘤的手术前临床资料，手术术式及术后病理结果，结合随访评价疗效及远期预后。结果：4例胸膜肺母细胞瘤，其中行左侧全肺切除2例，右侧全肺切除1例，1例患儿右中下肺叶切除；7例为畸胎瘤，3例淋巴瘤，2例胸腺瘤，神经母细胞瘤、梭形细胞瘤、起源于胸腺的恶性神经鞘瘤及软骨肉瘤各1例，均行肿块完整切除术，术后随访12个月未见复发，均存活。结论：儿童纵隔巨大肿瘤术前检查要完善，定位较容易，定性较困难，不同部位的肿瘤要选择不同的手术入路和切除方式，才能获得较好治疗效果。

【关键词】纵隔肿瘤；外科学；儿童；胸腺瘤；畸胎瘤

我院2010年2月至2012年12月间收治儿童纵隔内肿瘤共20例，此类肿瘤术前症状不典型，首诊容易漏诊和误诊，采用胸部CT检查定位较容易，术前定性诊断较难，肿块直径一般大于10 cm，手术难度大，现分析报告如下。

1 材料与方法

1.1术前资料 以胸部CT发现胸部巨大占位入院患儿20例，年龄范围10个月至14岁，男13例，女7例。单发病灶最大径范围10cm-21cm，平均13.9cm，主要的临床表现为咳嗽咳痰、闷气、胸痛、食欲差等。

1.2手术入路及方法 依据胸部CT定位，对于胸腔内的肺肿瘤采取胸部正中切口或侧切口，处理肺门或分离肿瘤；肿块位于前纵隔的，选择胸部前外侧切口；位于后纵隔的选择后外侧切口入路；暴露后看见有包膜的肿块采取包膜下分离，没有包膜的病变则用锐性加钝性分离法直至满意切除肿瘤，术中注意肿块是否侵犯主动脉，避免损伤主动脉及肺动脉等大血管，术中肿瘤完整切除，患儿无明显异常，术后无严重感染和并发症。

2 病理结果及随访

17例胸部占位中，有7例为畸胎瘤，其中前纵隔5例，后纵隔2例，行肿块完整切除术，术后随访12个月未见复发，均存活。4例胸膜肺母细胞瘤，其中行左侧全肺切除2例，右侧全肺切除1例，1例患儿右中下肺叶切除；3例淋巴瘤，2例胸腺瘤，神经母细胞瘤、梭形细胞瘤和起源于胸腺的恶性神经鞘瘤各1例，1例术前诊断为胸腔内巨大肿块患儿行肿块切除后病理报告为软骨肉瘤，均行肿块完整切除术，术后随访12个月未见复发，均存活。

3 讨论

儿童胸部肿瘤虽较成人少见，但在临床中并不少见，由于临床症状缺乏特异性，早期发现较困难，当瘤体增大到一定程度导致压迫周围脏器时，才出现一些咳嗽、喘息、气急、胸闷等症状，即使是恶性的肿瘤也只有部分在晚期出现不同程度的恶液质[1]，所以常导致误诊和漏诊。儿童胸部肿瘤尤其是前纵隔肿瘤压迫气道时可出现呼吸窘迫，表现为喘鸣或端坐呼吸，应及时摄胸片或胸部CT筛查纵隔占位。胸片应加摄侧位片重点观察纵隔；胸部CT扫描可以明确纵隔内肿块的位置、大小及密度情况，但定性较困难。胸部巨大肿块会对邻近肺叶甚至心脏造成压迫，引起相应的临床症状，如胸闷、咳嗽等，和普通感冒或肺炎类似，首诊容易误诊和漏诊，所以对于感冒长期不愈或效差的患儿应注意排除肿瘤，胸部螺旋CT平扫较胸部正侧位片价值高，CT肺窗重点观察双肺野有无受压变小，有无异常密度灶及感染灶，气管是否通畅，纵隔有无增大或移位，CT纵隔窗重点观察纵隔内肿块的位置、形态及密度情况，有无包膜，边界是否清楚，与主动脉及肺动脉关系，纵隔壁及胸壁有无浸润，有无肿大淋巴结及胸腔积液等。

胸部肿瘤病理类型较多较繁杂，本组患儿中以畸胎瘤较多。畸胎瘤是临床较为常见的良性肿瘤，影像特征较显著，常同时可见脂肪、软组织及钙化混杂密度，纵膈囊性畸胎瘤常表现有明显的器官形成和分化，见于胸腺内或在胸腺附近，少数可起自于后纵隔，多数成熟畸胎瘤常表现为软组织密度，如脂肪丰富则密度偏低。胸膜肺母细胞瘤（pleuropulmonary blastoma，PPB）是临床较为罕见的一种高侵袭性恶性肿瘤[1]，儿童常累及胸膜和肺，一般主张发现后尽早手术切除，化疗多用于术前准备和术后预防肿瘤复发。胸腺瘤（Thymoma） 来源于胸腺上皮细胞，呈低度或潜在恶性[3]，正常胸腺在青春期后逐渐退化，过度增生或恶变时可伴有肌无力表现，由于胸腔及纵隔内器官受压，临床常见胸闷、胸痛、气促、咳嗽等症状，治疗方式首选手术完整切除，恶性程度高的患者术后需及时综合使用化疗和放疗等辅助手段。纵隔淋巴瘤影像表现无特异性，术前诊断较困难，术后病理应加做免疫组化，以期为进一步的放疗和化疗选定合适的方案。梭形细胞瘤（spindle cell carcinoma）属于局限性胸膜间皮瘤，显微镜检查良性者以纤维成分为主，主要由梭形细胞组成，如以上皮细胞成分为主则提示恶性倾向。原发于胸部的恶性神经鞘膜瘤（malignantschwannoma）罕见[4]，手术完整切除后随访一般预后较好，临床恶性程度低。神经母细胞瘤（neuroblastoma）原发于脊椎旁交感神经系统或肾上腺的髓质，约占儿童期恶性肿瘤的7%～10%[5]。软骨肉瘤（ehondrosarcoma）儿童罕见，影像学无明确特异征象，需手术切除做病理后方可确认。

儿童胸部巨大肿瘤的外科治疗需针对不同部位的肿瘤应选择不同的手术入路和方式，需要更严格的掌握手术指征，这对术者提出了更高的要求，除了要对胸部解剖、胸部影像学知识熟练掌握之外，还要求具有丰富的手术经验，才能更优化的选择手术途径，在尽量完整切除肿瘤的同时避免损伤邻近部位的重要器官。对于术前巨大肿块占位效应显著的，邻近器官受压较重的，术后应及时采取针对性措施。患儿肺脏由于长期受巨大肿瘤压迫可能导致不张，在肿块切除压迫解除后，应常规应用激素预防复张性肺水肿和减轻水肿程度；心脏变形转向或移位的患儿，为保持维持循环稳定，术后可适时适量给予血管活性药物[2]；体弱瘦小营养较差的患儿，应注意加强营养支持。

综上所述，儿童胸部巨大肿瘤临床症状不典型，早期容易误诊漏诊，胸部影像学检查为诊断首选，胸部螺旋CT价值较高，术前定位较容易，定性较困难，不同部位的肿瘤要选择不同的手术入路和切除方式，才能获得较好治疗效果。

参考文献：

[1] 王丹丹，李瑞，周芄.儿童纵隔肿瘤误诊漏诊临床分析[J]. 临床肺科杂志，2009，14（11）：1443-1445.

[2] 李国庆，王磊，钟竑，等. 儿童原发性胸部巨大肿瘤的外科处理[J]. 临床小儿外科杂志，2010，9（2）：101-103.

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