阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者CD55、CD59与flare表达研究

孙伟娜　杨海青　陈院朝

【摘 要】目的：研究阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者外周血红细胞、粒细胞和单核细胞CD55、CD59与flare的表达。方法：应用流式细胞术检测39例PNH患者和20例正常对照者外周血红细胞、粒细胞和单核细胞CD55、CD59与flare的表达。结果：PNH患者红细胞、粒细胞和单核细胞CD55、CD59与flare的表达缺失率明显高于正常对照者。 结论：PNH患者红细胞、粒细胞和单核细胞CD55、CD59与flare的表达缺失率明显偏高。

【关键词】阵发性；血红蛋白尿；CD55；CD59；flare

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者（PNH）是一种以补体介导的血管内溶血为特征的获得性造血干细胞克隆性疾病。为了进一步探讨其发病机制，我们检测了我院2009-2011年39例PNH患者红细胞、粒细胞和单核细胞CD55、CD59与flare的表达缺失率，现报告如下。

1 对象与方法

1.1 研究对象 39例PNH患者为2009-2011年我院血液科住院及门诊患者，诊断符合文献﹝1﹞标准。其中男性23例，女16例，年龄19-73岁。正常对照组为健康体检者，男11例，女9例，年龄20-65岁。

1.2 试剂和方法 主要仪器：EPICS-XL流式细胞仪 主要试剂：CD55-PE、CD59-FITC与flare-FITC， IgG2/IgG1同型对照。采用直接免疫荧光标记技术操作。

1..3 结果判断 以同型对照管调节流式细胞仪光电倍增管的电压，设定阴性阈值，然后检测样品管细胞的CD55、CD59与flare阳性百分率。

2 结果 PNH患者红细胞、粒细胞和单核细胞CD55、CD59与flare的表达缺失率见表1，

阵发性血红蛋白尿症（PNH）是源于造血干细胞PIG-A基因突变引起一组糖基磷脂酰肌醇（GPI）锚连在细胞表面的膜蛋白如C3转化酶衰变加速因子（CD55）、反应性溶血膜抑制物（CD59）等的缺失，导致细胞功能发生变化的一种获得性溶血性贫血性疾病，在骨髓外产生了病态造血系，致使血细胞对补体异常敏感，导致血管内溶血及血红蛋白尿。其临床主要有血管内溶血、骨髓衰竭和血栓形成三大特征。〔2〕我们在试验中叶观察到PNH患者的红细胞和粒细胞CD55和CD59以及flare的表达与正常对照组比较有明显的差异。

参考文献：

[1] 朱明清，等.CD55、CD59检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症标准方法建立.中国血液病学杂志，2006，16（3）：447-448.

[2] 汪丹，等.阵发性血红蛋白尿症患者CD59+与CD59-骨髓造血干细胞EPOR、TPOR表达研究.中华血液学杂志，2001，8（8）：543-546.