纵隔副神经节瘤的诊断和治疗

唐志苗 夏银献

纵隔副神经节瘤的诊断和治疗

唐志苗 夏银献

副神经节瘤是一类非常少见的肿瘤，多发生在颈部，也有发生在纵隔、腹膜后等，诊断和治疗有其特殊性。本科收治1例纵隔副神经节瘤，笔者结合文献对收治的副神经节瘤的临床表现、诊断、治疗及预后作逐步的探讨。

1 一般资料

患者女性，45岁。因“发现纵隔占位1月”于2011-12-23入院。患者1个月前体检发现右纵隔占位，无胸痛、咳嗽、咳痰等症状。体格检查：血压120/82mmHg，气管居中，心肺听诊无异常。腹部B超及心脏彩超均未见明显异常。CT示右侧上纵隔内可见团块软组织占位影，边界清楚，大小约5.4cm×4.0cm，其内可见多发钙化灶，增强后可见明显不均质强化（图1）。诊断为右侧上纵隔内占位，良性首先考虑。胸腔镜下探查见肿块位于右上纵隔，胸廓入口处，脊柱旁，约第2肋间水平，直径约4.0～5.0cm，包膜尚完整，质地中等，基底宽，与交感神经链关系密切，肿块局部与右上肺粘连，胸腔镜辅助下完整切除肿块。病理检查：肿块大小约为5.5cm×5.0cm× 4.0cm，包膜尚完整，切面呈灰红色，类圆形外观，表面欠光滑。镜下见病变由排列成巢的上皮样主细胞所构成，被丰富而扩张呈血窦状的纤维血管性间质所分隔。巢的周边部可有支持细胞（图2）。免疫组化染色：CgA（+）、CK-Pan（AE1/AE3）（-）、EMA（-）、NSE（++）、S-100（+）、Syn（++）。病理诊断：右纵隔副神经节瘤。随访至今健在。

图1 患者胸部CT表现（A：横断位平扫；B：横断位增强；C：冠状位增强）

图2 患者纵隔副神经节瘤病理检查所见（HE染色，×100）

2 讨论

2.1 病因及临床特征 副神经节瘤是起源于副神经节的非上皮性神经内分泌肿瘤，也叫化学感受器瘤或非嗜铬性副神经节瘤，多发生于颈部，此瘤发生于纵隔者罕见，约占0.74%，可见于中纵隔及后纵隔的脊柱旁沟，后者更常见[1]。其病因尚不明确，发病可能与其起源的神经节的化学感受器功能有关[2]。长期慢性缺氧或某些伴有动脉血压分压减低的慢性疾病等环境因素长期作用于靶组织可能会引起副神经节增生。此外本病跟遗传关系密切，至少有4个基因位点可能与遗传性副神经节瘤的发病有关[3-4]。发病年龄多为30～60岁，男女发病率无明显差异[5]。本例患者为女性。

副神经瘤依据肿瘤细胞产生的儿茶酚胺的多少及是否有明显临床症状分为功能性和非功能性，其中大多数为非功能性。副神经瘤的临床表现与肿瘤部位和儿茶酚胺增高水平有关，多数患者无临床症状或不典型，一般表现为缓慢生长的无痛性肿块，少数功能性者由于分泌过多儿茶酚胺产物，可出现阵发性高血压、心悸、头昏和多汗等临床症状。肿瘤大小与症状轻重不一定成比例。肿瘤生长部位不同，临床表现也有所差别。如颈部肿瘤常常无症状，少数患者出现患侧头痛、头晕、声嘶、呼吸困难、吞咽困难、咳嗽甚至Horner综合征，肿块可有搏动感，可以听到血管杂音[6]。局部软组织肿块，如位于眼眶内，可引起眼球突出、眼球活动障碍、视力减退；位于外耳道可引起听力减退、耳鸣等；位于鼻腔内可引起鼻塞、呼吸困难等。胸部及纵隔副神经节瘤往往无任何症状，或者非特异性症状如胸痛、胸闷、咳嗽、气促等[7]；后纵隔副神经节瘤侵入椎管内可引起面部多汗、Horner综合征、上肢或下肢活动障碍[8]；位于气管和肺内的肿瘤可表现为咳嗽、咯血；位于心脏内的肿瘤可引起心慌、吞咽困难等。另外，极少数一部分副神经节瘤具有内分泌功能，受到压迫时可分泌儿茶酚胺类物质，引起血压骤升、心率增快、甚至死亡。

2.2 诊断 副神经节瘤的常用影像学检查主要有X线、CT、MRI、DSA、PET检查等。X线示肿瘤呈均匀或不均质肿块，形态规则或呈分叶状，CT增强扫描多呈不均匀显著强化，囊变区不强化，部分瘤体周可见粗大迂曲的供血动脉。副神经节瘤在MRT1W1呈等或稍高信号，T2W1呈稍高或高信号，在瘤体边缘可见低信号环形包膜，增强扫描瘤体明显强化。PET可以选择性地吸收间碘苄胍，根据这一原理PET定位诊断副神经瘤，敏感性和特异性均很高。由于纵隔副神经瘤少见，影像准确诊断困难。细胞学检查有助于术前或术中诊断[9]，但副神经节瘤血液供应非常丰富，术前的穿刺活检有很大危险，要谨慎采用[10]。本例术中胸腔镜下探查证实瘤体血供丰富，易出血，最终在胸腔镜辅助下完成手术。影像学检查主要价值在于定位、大小测量、明确范围及追踪复查。

副神经节瘤常因临床表现不典型而术前诊断困难，难于其他肿瘤鉴别，最终诊断仍靠术后病理。确诊依靠组织学切片、免疫组化。本例术前未能诊断，原因在于本症少见，症状和体征均不典型；常规的辅助检查亦无特征性诊断价值；临床医师对其缺乏认识，一旦病史不典型极易误漏诊；经验不足，在诊断中忽视对罕见病鉴别，仅凭影像学检查易致误诊。预防误漏诊措施主要在于提高对本病的认识，综合运用多种检查手段。在纵隔肿瘤的鉴别诊断中应想到本症的可能性。

副神经节瘤大多数为良性，恶性的发生率2.4%～14%[11]。组织学区别良恶性较为困难，转移是唯一确切的恶性标准[12]，最常见转移至局部淋巴结、肺及骨骼系统。大多数副神经节瘤分化好，异型性不明显，核分裂象少见，偶见单核和多核巨细胞。瘤细胞核的异型性和瘤巨细胞可出现在良性副神经瘤中，仅见怪异核和血管侵犯不足以作为诊断恶性的证据[13]。有些肿瘤组织学改变与其生物学行为不一致，有些肿瘤组织表现为良性而发生浸润、转移的，也有瘤细胞异型显著而呈良性经过的[14]。因此，不能仅凭病理形态区分良恶性，还要结合临床生物学行为加以判断。

2.3 治疗及预后 副神经节瘤首先手术治疗，放疗、化疗均不敏感[15]。早期手术彻底清除肿瘤组织是治疗副神经节瘤的有效途径，即使肿瘤体积较大或已是复发，只要患者能耐受，均不应放弃手术。良性副神经节瘤术后效果良好，但由于组织学特点较难预测其生物学行为，并有术后20年和40年复发和转移的报道[16]，故临床手术切除应尽可能干净、彻底，并强调长期密切随访。

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2012-07-11）

（本文编辑：杨丽）

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