Chiari I型畸形的显微后颅窝减压手术治疗

褚正民 周海航 金成胜 沈建国 王翊飞 王耿焕 褚闻来

Chiari I型畸形的显微后颅窝减压手术治疗

褚正民 周海航 金成胜 沈建国 王翊飞 王耿焕 褚闻来

Chiari畸形是指颅颈交界区的畸形，其发病机制目前仍不完全清楚，通常无法采用药物治疗，对有症状的患者早期手术减压治疗能够提供最佳的恢复机会[1]。我科1998-01—2010-12收治ChiariⅠ型畸形患者19例，均行后颅窝减压加硬脑膜扩大修补手术治疗，现将结果报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 19例ChiariⅠ型畸形患者，男8例，女11例；年龄45～70岁，平均（55.37±6.43）岁。病史1～10年，平均（3.45±1.45）年。临床表现为颈部或枕部疼痛及活动受限11例，上肢无力或轻度肌萎缩9例，分离性或暂时性感觉（痛温觉）缺失11例，手脚不灵活或四肢共济失调7例，合并脑积水5例。患者均行颅颈X线检查以排除扁平颅底等先天性畸形，经CT及MRI检查明确为ChiariⅠ型畸形，并提示合并颈或颈胸段脊髓空洞11例（图1），脑积水5例（图2）。

图1 ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞MRI检查所见

图2 ChiariⅠ型畸形合并脑积水MRI检查所见

1.2 手术方法 手术采用全麻，俯卧或侧卧位。取枕外粗隆上1cm至颈4棘突正中切口，暴露枕骨鳞部后钻孔，咬除鳞部颅骨，上至横窦下缘（不必暴露橫窦），骨窗大小约5cm×4cm。咬除枕骨大孔后缘及寰椎后弓宽约2～2.5cm。放置手术显微镜后在镜下操作，锐性切除增厚的环枕筋膜，剪开硬脑膜，分离小脑、延髓与蛛网膜的粘连；若第四脑室正中孔堵塞，分离蛛网膜的粘连暴露第四脑室底；最后用柔软的硬脑膜生物补片缝合扩大修补后颅窝硬脑膜。

1.3 结果 19例患者无手术死亡，术后随访1～5年，平均（3.10±1.32）年，按Tator等[2]的疗效标准，疗效优15例，良4例，无神经功能恶化者。5例合并脑积水患者术后2例脑积水症状明显缓解且影像学检查提示脑室变小，另3例术后随访过程中仍存在脑积水的症状且影像学检查提示脑室未缩小，再次手术行脑室-腹腔分流术。11例合并颈或颈胸段脊髓空洞者，影像学检查提示6例脊髓空洞消失，5例脊髓空洞明显缩小。

2 讨论

目前大多认为Chiari畸形是在胚胎发育过程中由于枕骨发育滞后于小脑及脑干的正常发育，使得患者的后颅窝容积小于正常人，从而使得小脑及脑干疝出枕骨大孔[3]。有研究显示ChiariⅠ型畸形伴发脊髓空洞的患者高达30%～70%[4]，其原因有：（1）Gardner的脑脊液流体动力学说；（2）Williams的颅内椎管内脑脊液压分离学说；（3）Oldfiel的脑脊液脊髓渗入学说；（4）Nagasawa的漏出学说；（5）Imae等的脊髓微管学说。按Chiari的分类方法Chiari畸形分为4个类型：Ⅰ型畸形，小脑扁桃体低于枕骨大孔平面（目前认为尾端移位的程度至少要大于7mm才能确定为ChiariⅠ型畸形）；Ⅱ型畸形，也称为Arnold-Chiari畸形，几乎仅见于脊髓发育不良的患者，同时也包括小脑蚓部、脑干和第四脑室下疝低于枕骨大孔平面；Ⅲ型畸形，表现为通过上颈段脊柱裂疝出的含有菱脑结构的后颅窝脑膨出；Ⅳ型畸形，伴有小脑幕不发育的小脑发育不良或不发育。ChiariⅠ型畸形最多见，Ⅱ型畸形少见，Ⅲ型及Ⅳ型畸形罕见。ChiariⅡ型畸形合并脑积水及颈或颈胸段脊髓空洞的比例明显高于ChiariⅠ型畸形，大约90%的ChiariⅡ型畸形患者可以伴有脑积水[5]。

MRI检查对Chiari畸形的诊断有非常重要的价值，能充分显示枕骨大孔周围的软组织解剖并发现颈段脊髓的空洞。在诊断ChiariⅡ型畸形时，MRI可发现脑干和第四脑室向尾端移位的小脑蚓部疝，当发现ChiariⅡ型畸形时应加做下颈段和上胸段脊髓扫描，理由如上所述。

手术是治疗Chiari畸形唯一有效的方法[6]。因发病机制尚不清楚，故目前无统一的手术方式。一般认为手术适应证为：（1）有明显的神经症状和体征；（2）病情呈进行性发展。目前Chiari畸形的手术原则是：（1）解除颅颈交界处的梗阻；（2）恢复蛛网膜下腔空间，重建通畅的脑脊液循环通路；（3）解除小脑及脊髓受压状态，恢复脊髓功能[7]。手术方式分为：（1）后颅窝减压术；（2）后颅窝减压及脊髓空洞切开引流术；（3）后颅窝减压及小脑扁桃体切除术；（4）后颅窝减压、脊髓空洞切开引流术及小脑扁桃体切除术；（5）后颅窝扩大重建术；（6）枕大池重建术等。Chiari畸形手术治疗方式的主要基础是后颅窝减压术，因为Chiari畸形患者其后颅窝与小脑容积的比值明显小于正常人[8]。

由于传统后颅窝减压术的缺陷，近年来小骨窗后颅窝减压术比较盛行，但是否打开硬脑膜意见仍不统一。Mutehnick等[9]回顾分析了行硬脑膜成形术和未行硬脑膜成形术两组患者的疗效，未行硬脑膜成形术的患者复发率较高。一些学者发现单纯后颅窝减压术后患者恢复效果不好，认为单纯减压并非是手术的最佳方式。后颅窝减压同时予以硬脑膜成形重建的术式强调在显微镜下松解蛛网膜粘连，疏通第四脑室中孔，通畅脑脊液循环，恢复枕大孔的结构和功能，彻底减压[10]。

关于是否打开蛛网膜目前仍有争议。基于陈焕然等[11]的研究结果，本组后期的病例在扩大后颅窝空间的同时分离小脑、延髓与蛛网膜的粘连，若第四脑室正中孔堵塞（术中可见第四脑室下端脊髓中央管闩部有薄膜），应切开薄膜暴露第四脑室底，以恢复脑脊液的正常循环，特别是合并脑积水或合并脊髓空洞的患者。本组5例合并脑积水的患者，术后2例脑积水症状明显缓解且影像学检查提示脑室变小。

对小脑扁桃体的处理，部分学者认为要将下疝的扁桃体切除[10]。我们在分离小脑与蛛网膜的粘连时用双极电凝器电凝下疝的小脑扁桃体，使之向上回缩达到相同的目的。

总之，手术是治疗Chiari畸形唯一有效的方法。确诊后应针对不同的病情和检查结果，采取相应的后颅窝减压、枕大池成形或减压加分流术，一般来说手术效果是肯定的。

[1]Pollack I F,Pang D,Albright A L,et al.Outcome following hindbrain decompression of symptomatic Chiari malformations in children previously treated with myelomeningocele closure and shunts[J].J Neurosurg,1992,77:881-888.

[2]Tator C H,Meguro K,Rowed D W. Favorable results with syringosubarachnoid shunts for treatment of syringomyelia[J].J Neurosurg,1982,56:517-523.

[3]黃思庆,肖启华,李国华,等.Arnoid-chiari畸形并脊髓空洞症的显微外科治疗310例临床分析[J].中华神经外科杂志,2005,21(12):721.

[4]马明,经世弟.Chiari畸形最新研究进展[J].神经疾病与精神卫生, 2007,7(6):485-487.

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[10]张玉琪,王忠诚,马振宇,等.小脑扁桃体切除并脊髓中央管口松解术治疗合并脊髓空洞的Chiari畸形[J].中华神经外科杂志,2004, 20(3):215-217.

[11]陈焕然,许民辉,邹咏文,等.颅颈部蛛网膜下腔改变与Chiari畸形发病机理的临床研究[J].局部手术学杂志,2003,12(3):205-208.

2012-04-12）

（本文编辑：沈叔洪）

314000 嘉兴学院附属第二医院神经外科