椎基底动脉延长扩张症致脑卒中临床分析

崔静稳

椎基底动脉延长扩张症(verterbrobasilar dolichoectasia，VBD)，是一种后循环血管的变异性疾病。目前处于研究阶段，它的变异主要是指椎动脉和(或)基底动脉扩张、延长、扭曲或成角，引起的血流动力学改变，从而形成血栓或出血。VBD的发生率极低，低于人口的0.05%，但致死率及致残率较高，因此，应对其加强识别，做到早期诊断极为重要［1］。现将我院2011年1月至2013年1月收住院的20例脑卒中患者，经影像学确诊为VBD的患者作为研究对象，并对其临床资料进行回顾性的分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料 入组对象选自2011年1月至2013年1月在我科住院，并经头颅MRI及MRA确诊的VBD患者，病例总数为20例，其中男17例(85%)，女3例(15%);发病年龄为52～76岁，平均年龄60.3岁。既往有高血压病14例(70%)，高血脂症12例(60%)，糖尿病5例(25%)，冠心病4例(20%)，长期吸烟12例(60%)，长期酗酒4例(20%)，高同型半胱氨酸血症3例(15%)，心房纤颤3例(15%)，甲状腺功能亢进1例(5%)。

1.2 方法 对20例诊断明确的椎基底动脉延长扩张症所致的脑卒中患者的临床资料进行回顾性分析。

1.3 影像学诊断标准

1.3.1 头部CT诊断标准采用Smoker标准［2］，从直径方面讲:基底动脉走形于脑桥腹侧至鞍上池上方，直径约4.5 mm，当直径大于4.5 mm时即有诊断意义。从高度方面讲:以鞍背、鞍上池和第三脑室为界共分为4级:0级为基底动脉分叉低于或平鞍背水平，1级为低于或平鞍上池，2级为位于鞍上池和第三脑室之间，3级为达到或高于第三脑室。从偏移程度上讲，以鞍背和斜坡正中、旁正中、边缘和边缘以外或桥小脑脚为界分为4级，基底动脉位于鞍背和斜坡正中为0级，位于旁正中之间为1级，位于旁正中和边缘之间为2级，位于边缘以外或桥小脑脚为3级。最后规定如果高度≥2级或位置偏移度≥2级且基底动脉直径≥4.5 mm即诊断为VBD。

1.3.2 头部MRI诊断标准依据张丽等［2］提出的标准:基底动脉水平位移评分中，基底动脉位于中线或可疑中线时评为1级，明显靠向一侧时为2级，达到桥小脑脚为3级。另外基底动脉的直径及高度的诊断依照头部CT的诊断。

1.3.3 MRA诊断标准按Ubogu等［3］提出半定量标准:基底动脉长度＞29.5 mm，横向偏离超过基底动脉起始点到分叉之间垂直连线10 mm即为异常;椎动脉颅内段长度＞23.5 mm，椎动脉任意一支偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线10 mm即为异常。

2 结果

2.1 临床特点

2.1.1 发病类型:后循环缺血共13例(65%)，其中椎基底动脉系统短暂性脑缺血发作8例，后循环梗死4例(20%)，小脑出血1例(5%)，三叉神经痛1例(5%)，面肌痉挛1例(5%)。

2.1.2 临床表现:不同程度头晕7例(35%)，单侧肢体无力5例(25%)，偏身感觉障碍2例(10%)，头痛1例(5%)，面肌痉挛1例(5%)，突发意识丧失1例(5%)，动眼神经麻痹1例(5%)，三叉神经麻痹1例(5%)，小脑出血1例(5%)，入院后均给予美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分:0分1例，1分2例，2分3例，3分1例，4分3例，5分2例，7分1例，11分2例，12分1例，13分2例，14分2例。

2.2 影像学表现

2.2.1 头颅CT及头颅MRI:所有患者均行头部CT检查，其中3例发现血管异常后经头颈MRA确诊为VBD，阳性率为16%，漏诊3例漏诊率为15%，14例行基底动脉分叉高度分级:1级5例(25%);2级12例(60%);3级3例(15%)。20例行基底动脉偏移程度分级:1级3例(15%);2级15例(75%);3级2例(10%);基底动脉向左侧移位7例(35%);向右侧移位13例(65%)。延髓受压8例(40%)，脑桥受压4例(20%)。基底动脉钙化2例(10%)。并发脑积水1例(5%)。

2.2.2 头颅MRA:基底动脉平均长度34.9 mm(30～40 mm)，横向偏离超过基底动脉起始点到分叉之间垂直连线平均长度11.0 mm(10～14.6 mm)。椎动脉颅内段平均长度25.6 mm(23～28.2 mm);合并基底动脉或椎动脉颅内段动脉硬化斑块者(狭窄程度＜50%)10例;合并单侧或双侧大脑后动脉硬化斑块者(狭窄程度＜50%)11例。呈“S”或者反“S”型血管襻骑跨者20例。

2.2.3 其他辅助检查:9例患者行经颅多普勒检查，2例无异常，1例表现为右侧大脑中动脉起始部狭窄，1例表现为右侧大脑后动脉狭窄，1例表现为左侧大脑中动脉起始部狭窄，1例表现左侧大脑后动脉狭窄，2例表现为基底动脉起始部狭窄，1，例表现为右侧椎动脉起始部狭窄。11例行颈动脉超声检查，2例无异常，6例表现为颈内动脉粥样硬化斑块形成，2例表现为颈内动脉粥样斑块形成伴内膜增厚，1例单纯表现为内膜增厚。

2.3 治疗 20例患者中，其中13例后循环缺血患者给予抗血小板聚集，改善微循环及扩血管治疗，4例后循环梗死患者给予抗血小板聚集，降低纤维蛋白酶原(巴曲酶)，建立侧枝循环，促进神经修复，清除氧自由基等治疗。1例小脑出血患者给予脱水降颅压，止血及营养脑细胞治疗，2例颅神经麻痹患者给予营养神经治疗。20例患者均给予调节血压及调节血脂，并给予健康教育，要求戒烟戒酒。

2.4 预后 16例症状好转出院，3例症状加重其中2例患者转重症监护室，1例放弃治疗，1例死亡。

3 讨论

椎基底动脉扩张延长症是一种少见的椎动脉及基底动脉血管异常性疾病，现正处于研究与探索阶段，直到20世纪80年代，Smoker等［4］通过对126例正常人和20例椎基底动脉血管畸形病人的头颅CT研究，将其命名为VBD。目前对椎基底动脉延长扩张症导致脑卒中的研究较少，本篇文章想通过对其研究，使基层的临床医师加强对此病的认识，做到早期诊断，及时治疗，从而改善预后。

VBD的病因是先天性、还是后天获得或是二者均存在争议［5］。目前先天性发病因素为动脉血管内膜及中膜网状纤维缺乏，使动脉在发育过程中出现迂曲变形，后天因素加速了这一过程，而后天获得性因素多与导致动脉粥样硬化的因素有关，如男性、高血压病、高脂血症、糖尿病、吸烟饮酒可能是其危险因素［6］，本组中男女比例为5.6∶1，平均年龄60.3岁，与文献报道［7］的以男性多见，且平均发病年龄64.8岁一致，本组中70%的患者存在高血压病，60%患者患高脂血症，40%的患者颈动脉超声发现斑块形成，均印证了上述观点。更多学者认为，VBD的发生是动脉壁的缺陷外加高血压及动脉硬化的双重作用［8］，与本研究的观点一致。

VBD的临床表现多样，无特异性。其中以脑卒中最常见，在VBD所引起的脑卒中中以后循环供血区的梗塞或缺血为主［9］，其发生率约48%，本组病例中患后循环缺血或脑梗塞的比例为85%，明显高于文献的报道，考虑样本采集存在偏倚为主要原因。主要临床表现为眩晕、视物旋转、耳鸣、步态不稳、走路踩棉花感，肢体偏瘫、肢体麻木、突发耳鸣等，体征以共济失调、锥体束征、颅神经受压迫为主［10］，本组患者也以不同程度的头晕最常见(35%)，与文献报道一致。其形成梗死或缺血的原因有3种学说:(1)血流动力学说，因扩张的血管内血流缓慢，血液瘀滞，形成微血栓并脱落，致远端血管阻塞;(2)血管畸形学说，因扩张的椎动脉或基底动脉致血管内膜及中膜受损，引起双向血流并继发血栓形成［11］;(3)压迫学说，扩张、纡曲的椎基底动脉压迫周围脑组织或者小动脉，造成血管闭塞［12，13］。本组患者中多为后循环梗死或缺血，考虑由血流动力学或者血管畸形或二者协同作用造成。其次为脑出血，以往认为VBD引起脑出血的几率较低，故研究较少，直到20世纪末，Passero等［14］对156例VBD患者随访9.35年发现28例患者发生颅内出血，我们才开始认识到VBD引起的脑出血几率并不低，而引起脑出血的原因主要为:(1)畸形血管扩张延长致血管壁受损破裂。(2)另外长期高血压的作用，致动脉壁的弹性减低，脆性增加，加速血管的破裂。(3)长期口服抗血小板药物及抗凝药物(华发令)均可诱发。本组有1例脑出血患者，为右侧小脑出血，为小脑后下动脉供血区出血，本患者既往口服阿司匹林，患高血压病史，头部CT示:右侧小脑半球出血，MRA示:双侧椎动脉(以右侧为主)，基底动脉延长扩张，并有骑跨。另外脑干压迫症状，主要由延长扩张的椎基底动脉压迫邻近脑干组织引起，包括:三叉神经痛、面肌痉挛、梗阻性脑积水等。

目前，诊断VBD的有效手段为影像学检查，但不同影像学检查敏感度及特异度不相同。脑血管造影是其诊断的金标准，但因其有创性，应用受到限制，头部CT平扫由于后颅窝显示不良，故VBD的漏诊率较高，可高达69.23%［15］，本组头部CT的漏诊率为15%，与文献报道不一，分析原因为:(1)本组样本数量少。(2)样本均来自神经内科住院患者，病例入组存在一定偏倚。而头颅MRA或CTA可完整、清晰的显示血管的形态，因其无创或微创得到广泛应用，本研究所有病例均经头颅MRI及MRA或CTA准确诊断及分级。

VBD的治疗目前无有效的治疗手段，方法包括内科保守治疗和外科干预治疗，前者包括降血脂尤其是低密度脂蛋白、调整血压、降低血液粘滞性、控制血糖及一些对症处理，Caplan［16］指出，如果扩张迂曲的基底动脉内存在血栓，无论有无相对应的症状均使用华法林抗凝。但也有人认为，在血管扩张严重、和或同时存在夹层动脉瘤的VBD患者，抗凝药的使用能增加颅内出血的风险。如果VBD发展为脑梗死，则给予抗血小板聚集、改善微循环等治疗，如为脑出血，则给予卧床，脱水降颅压，止血及对症治疗。而外科干预手段主要包括闭塞椎动脉，微血管减压术及支架植入管腔重建术，因支架植入管腔重建术的安全性与可行性，目前较为推广。因本组病例均给予保守治疗，故对外科干预的方法未做深一步的论证。

脑卒中为危害人类健康的主要疾病之一，具有高发病率的特点，通过本文得出VBD是脑卒中的独立危险因素，它的发病率低，但有较高的死亡率和复发率，文献曾报道，脑卒中是VBD最常见的死因［17］，故值得我们基层医师重视。影响本病预后的因素主要有患者的年龄、病变血管的畸形程度及并发症。

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