首都医科大学怀柔教学医院(101400)王建萍
特发性血小板减少性紫癜是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征,又称自身免疫性血小板减少性紫癜,是较常见的出血性疾病,也是最常见的一种血小板减少性紫癜,其特点为外周血小板减少,血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞正常或增多,血小板更新率加速。
1.1 临床资料 134例确诊为ITP患者有出现症状,多以皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血多见。
1.2 血小板恢复标准 血小板计数恢复正常或接近正常。
1.3 治疗方法 对于有反应者,给予泼尼松治疗,剂量为1~2mg•kg-1•d-1口服,直至血小板计数恢复正常或接近正常时逐渐减量,直至5~10mg/d,维持3~6个月[1][2]。当给予足量的泼尼松治疗达4周,而症状仍未完全缓解时,视为无反应,应考虑其他方法治疗。
134例患者中有100例用药一周后血小板上升,约2~3周恢复正常或接近正常,反应率为75%,34例无反应(25%)。其中发病时血小板<20×109/L者88例,反应率79.5%;发病时血小板>20×109/L者46例,反应率20.5%。两组比较结果显示,发病时血小板计数越低治疗效果越明显(P=0.011)。发病年龄为18~40岁的患者反应率为80%,41岁以上的患者反应率为20%,两组比较结果显示,18~40岁的患者较41岁以上的患者治疗效果好(P=0.000)。另34例无反应者,选择联合用物治疗。30(23%)例出现治疗相关副反应,10例见肝功能异常,停药及保肝治疗后,肝功能可恢复。20例出现血糖升高,在激素减量及停用后,应用口服降糖药物及胰岛素治疗,血糖控制良好,其中5例停用降糖用药,1(0.74%)例因肺部感染而死亡。
特发性血小板减少性紫癜是临床常见的出血性疾病,是一种自身免疫性疾病[3][4],其出血程度与发病时血小板计数无关,糖皮质激素常作为ITP治疗的首选药物[5],有效率70%~90%,但仍有部分耐药,可选择联合药物,如IVIG、免疫抑制剂(如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A等);针对脾的治疗,如脾栓塞、脾切除、脾放疗。
长期使用药物治疗过程中应密切观察并监测药物相关的副作用。发病时血小板越低(<20×109/L),治疗效果越佳。18~40岁较41岁以上患者疗效好。使用糖皮质激素或以糖皮质激素为基础的联合方案,主要副反应为肝功能异常、血糖升高。感染为特发性血小板减少性紫癜的死因,而并非为出血。