小肠神经纤维瘤致肠套叠1例

段于河，陈丽丽，胡海燕，杨传民，董蒨

（青岛大学医学院附属医院，山东 青岛 266003 1 小儿外科； 2 肾内科； 3 乳腺外科）

神经纤维瘤并不少见，其主要的发生组织是神经鞘细胞，病变常多发，可累及颈部、纵隔、腹膜后和外周神经干、神经根、皮肤等。小肠神经纤维瘤文献报道较少，而小肠神经纤维瘤致肠套叠者更为罕见。近期本院收治小肠神经纤维瘤致肠套叠1例，现报告如下。

病儿，女，11岁，因阵发性腹痛12 h急诊入院。腹痛呈阵发性绞痛，缓解期约为2 min，无恶心、呕吐，排大便一次，为果酱样。B超考虑肠套叠，急诊行空气灌肠，证实为肠套叠，空气灌肠不能复位，遂收入院急症手术。术中见肠套叠为回回结型，套入肠段长约25cm，肠管壁缺血呈黑色，手法复位不能，行肠切除肠吻合术。术后纵行剖开套叠肠段，见腔内有一包块，凸向肠腔，大小约2.0cm×1.5cm，表面光滑，如息肉状。标本送病理检查，证实为小肠神经纤维瘤。

讨论 肠套叠为婴幼儿期常见的急腹症，是由于肠功能紊乱或肠管局部器质性病变导致一部分肠管及其系膜套入邻近肠管中，临床上以前者多见，表现为肠梗阻症状。小儿肠套叠约有90%为不明原因特发性肠套叠，器质性病变所致肠套叠多为急性，反复发作，约占10%。继发性肠套叠多发生于小肠，病变以小肠梅克尔憩室、小肠息肉、过敏性紫癜、肠系膜囊肿、小肠肿瘤多见。

小儿小肠肿瘤较为少见，仅占消化道肿瘤的1%～5%，且以小肠恶性肿瘤多见，约占3／4，小肠良性肿瘤临床症状不明显，难以早期诊断。隐性失血、隐匿消瘦、脐周隐痛（“三隐”症状）是小肠肿瘤的最常见表现，临床医生应对“三隐”症状予以足够重视。小儿小肠良性肿瘤以血管瘤、平滑肌瘤和腺瘤为主，脂肪瘤、纤维瘤、错构瘤、畸胎瘤、神经纤维瘤和淋巴管瘤等较为少见。小肠恶性肿瘤以恶性淋巴瘤、腺癌、类癌等多见，其次为平滑肌肉瘤，恶性黑色素瘤、恶性神经鞘瘤、恶性血管内皮瘤、神经纤维肉瘤、恶性间质瘤少见。

本例病儿11岁，以肠套叠入院，临床少见，经手术、病理证实为小肠神经纤维瘤所致肠套叠，实属罕见。国内鲜有报道，曾有报道小肠神经纤维瘤致反复消化道出血、消化道大出血病人。小肠神经纤维瘤常发生在终末回肠、盲肠及升结肠以及与其相连的系膜，常呈多发，其发生可能与肠壁神经生长发育异常有关，为良性病变，预后良好。就此病儿我们有以下几点体会：①对不明原因的慢性腹痛、阵发性肠绞痛、黑便或不全性肠梗阻，应警惕小肠肿瘤的存在，并行进一步检查；②对反复发作的肠套叠，不应满足于一次又一次的空气整复成功，而应与家属积极沟通病情，及时行手术探查，明确有无小肠肿瘤并及时治疗；③国内慢性肠套叠占小儿肠套叠的0.8%，多继发于肠道器质性病变，应及时剖腹探查；④对疑有小肠肿瘤者，只要病情允许，均应作小肠造影、超声、选择性肠系膜血管造影等检查，进行综合分析，作出判断。小肠镜是目前诊断本病最有价值的手段，但条件所限并不能广泛开展。对上述检查仍不能排除小肠肿瘤者，亦可应用腹腔镜探查腹腔。