先天性气管胆管瘘合并胆总管闭锁一例

王莉，杨鸣姝，龚英，李国平，帕米尔，郑珊，乔中伟

病例资料 患儿，女，27 天，足月剖宫产。生后即出现呕吐伴咳嗽，临床诊断为肺炎。经抗感染治疗病情无明显好转。行气管插管机械通气后血氧饱和度稳定，但呼吸机各项参数要求高。气管插管内见多量黄色样痰液。

胸部X 线：右肺野透亮度减低，右下肺野可见充气支气管征；纵膈心影和气管右移（图1）。X 线诊断：肺炎，右肺大部分实变不张。

CT平扫：气管隆突下方发出一瘘管，沿纵隔向腹部延伸，长约39mm，下段较宽处约6mm；其下端经食管裂孔入腹部，于第2肝门水平处向左前方延伸，呈一细管状行走于肝裂内，汇入至肝左叶内，在肝门脉周围见条状气体影。MPR图像和气道VR 图像显示发自气管隆突的瘘管至肝脏左叶（图2～4）。CT诊断：先天性气管胆管瘘。

手术所见：瘘管位于食道前方，分离穿刺有黄色胆汁和气体溢出。瘘管管径8mm，壁厚，有肌层。瘘管向上开口至气管隆突处。分离瘘管至膈肌水平，见瘘管经食道裂孔进入腹腔。术中瘘管造影检查：向瘘管末端内注入10ml对比剂（欧乃派克与生理盐水1∶1混合溶液），见肝内左、右胆管、肝总管、胆囊管和胆囊显影；总胆管不显影。瘘管肝内段与左侧肝管相通（图5）。延迟摄片见造影剂弥散至全肝，肝内毛细胆管显影。造影剂始终未进入十二指肠（图6）。诊断：先天性气管胆管瘘伴胆总管闭锁。行瘘管远端-空肠Roux-en-Y 吻合术。术后患儿一般情况良好，随访患儿胸部X线片示两肺炎症逐渐好转，两周后出院。

术后病理：灰褐色管状组织，切面灰褐色，质中。镜下示管腔内衬复层上皮，管壁中纤维、平滑肌、软骨组织，并有充血及炎细胞浸润。病理诊断：符合瘘管结构。

讨论 先天性气管胆管瘘是气管与胆管的异常通道，若瘘道起自支气管，又称先天性支气管胆管瘘。本病非常罕见，自1952年Neuhauser等［1］首次报道截止至2011年（英文文献）共报道27例，其中新生儿15例。仅有较少报道发生于成人。国内万方数据库共报道3例，均为成年患者。

图1 X线片示右肺野透亮度减低，右下肺野支气管充气征，左肺门区高密度影，纵膈心影和气管右移。 图2 CT冠状面重建示气管隆突下方发出一管状含气结构，向下延伸（箭头），右肺大部分实变，左肺门周围部分肺实变。 图3 CT矢状面重组显示瘘管下行，逐渐变细，经食管裂孔入肝脏内，肝内可见含气细管型结构（箭头），瘘管后方含气食管及食管内胃管（箭）。 图4 VR图显示瘘管（箭）与气管隆突相通。图5 术中瘘管造影示左、右肝管（箭头）、肝总管（短箭）、胆囊管和胆囊显影，胆总管不显影，瘘管肝内段与左侧肝管相通（长箭）。 图6 术中瘘管造影延迟摄片示对比剂弥散至全肝，肝内毛细胆管显影，胆囊内对比剂充盈增加，对比剂未进入十二指肠。

先天性（支）气管胆管瘘的发病机制尚有争议。一种观点认为其属于上消化道的重复畸形，是气管与肝内胆管憩室的异常连通；另有一些人认为它是异常支气管芽与异常胆道的联通。Tommasoni等［2］报道瘘管常起源于气管隆突，约占55%，右主支气管占30%，左主支气管占10%。瘘管穿过后纵膈，经过食道裂孔进入腹腔。所有瘘管的胆管端无1 例外地开口在左半肝。Kumagai等［3］认为瘘管是在胚胎发育过程中肝芽与肺芽最接近的部分残留形成的，所以所有的异常通道均发生于左半肝。

先天性（支）气管胆管瘘伴左侧引流胆管或总胆管的发育不良或缺如的发生率可高达36.5%［2］。本例患儿即合并肝外胆道闭锁，产生的胆汁只能通过瘘管引流至气管，持续的胆汁刺激使支气管、肺组织发生慢性炎症，进而导致肺实变和不张，临床表现为反复发作、持续难治性肺炎。本例先天性气管胆管瘘在新生儿期即表现为反复发作的咳嗽、气促、呕吐；胸部X 线示肺炎、肺不张。我们认为，对于持续的胆汁性呕吐伴反复发作、持续的难治性肺炎的患儿，应怀疑此病，早期明确诊断，尽早手术处理。先天性（支）气管胆管瘘的其他合并畸形包括膈疝、食管闭锁伴气管食管瘘等。在不合并胆道闭锁或其他畸形的患者，临床症状可不显著，可能导致瘘管直到成年才被发现［4］。在发达国家纤维支气管镜常为先天性（支）气管胆管瘘主要检查手段。但纤维支气管镜只能显示瘘管开口，而无法了解瘘管远端情况，同时给患儿带来一定痛苦。也有部分采用CT重建技术和磁共振胰胆管造影显示瘘管的报道［3-5］。本例新生儿采用低剂量64层螺旋CT检查和重建可显示支气管胆管瘘的起点、行径及终点；可清楚显示肝内胆道气体，术前即可确诊，并为术前准备提供充足信息；而术中造影则可以进一步明确肝外胆道闭锁。

［1］Neuhauser EB，Elkin M，Landing B.Congenital direCTcommunication between biliary system and respiratory tract［J］.Am J Dis Child，1952，83（5）：654-659.

［2］Tommasoni N，Gamba PG，Midrio P，et al.Congenital tracheobiliary fistula［J］.Pediatr Pulmonol，2000，30（2）：149-152.

［3］Kumagai T，Higuchi R，Riko M，et al.Neonatal tracheobiliary fistula diagnosed by MR cholangiopancreatography［J］.J Pediatr Gastroenterol Nutr，2011，52（3）：370-372.

［4］葛莹，伍建林，张婷婷，等.先天性胆管支气管瘘一例［J］.中华放射学杂志，2010，44（5）：556.

［5］Chawla SC，Jha P，Breiman R，et al.Congenital tracheobiliary fistula diagnosed with contrast-enhanced CTand 3Dreformation［J］.Pediatr Radiol，2008，38（9）：999-1002.