骨嗜酸性肉芽肿的影像学表现

郑红伟，祁佩红，薛鹏，陈勇

骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma，EG）是一种属于网状内皮细胞增生症的肿瘤样病变，约占郎格汉斯组织细胞增生症（Langerhans＇cell histiocytosis，LCH）的60%，约占骨肿瘤样病变的1%［1］。骨EG 因部位不同而有不同的影像表现，特征性差。现回顾性分析经病理证实的25例骨EG 患者的临床、病理及影像资料，并结合文献分析，以提高对本病的认识及鉴别诊断。

材料与方法

回顾性分析本院2005年3月-2011年12月经病理证实的25 例骨EG 患者的临床、病理及影像资料。男18例，女7例，年龄1～57岁，平均11.76岁。病程为16天～7年不等。主要临床表现：局部轻度疼痛、压痛、软组织轻度肿胀或肿块、患肢运动功能障碍等。患者一般状态良好，无发热。实验室检查：血沉加快13例，白细胞轻度增高9例，嗜酸性粒细胞增高17例。

25例患者中，行X 线平片检查13例，行CT平扫6例，MRI平扫13例及增强11例，同时行MRI及X线平片检查8例。CT检查采用GE LightSpeed 16排CT机。MRI检查采用GE Signa 1.5T 或3.0T 超导MR 扫描仪。扫描参数：FSE T2WI（TR 2800ms，TE 105ms）；SE T1WI（TR 400ms，TE 20ms）；STIR（TR 8000ms，TE 204ms，TI 180ms）；MRI增强扫描采用SE T1WI，行横轴面、冠状面及矢状面扫描，对比剂采用钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA），0.2ml／kg体重。

结 果

25例骨EG 共27处病灶，23例单发病灶，2例多发病灶，其中1例锁骨及颅骨病灶，1例肩胛骨及颅骨病灶。X 线及CT检查病灶均无死骨及钙化，根据发病部位不同，EG 的具体影像学表现如下：

骨EG 中，发生在颅骨11例，其中顶骨5例，额、枕及颞骨各2例。1例X 线及6例CT表现：病灶直径1.0～3.2cm，均呈类圆形溶骨性骨质破坏，5例呈穿透性骨质破坏，1 例未突破内板，边界清楚而不光整，无边缘硬化及骨膜反应（图1a），X 线见“双边征”；CT上5例呈稍高密度结节（图1b）并伴1例临近头皮组织肿胀增厚，1例呈略低密度结节。4例MRI表现：表现为穿透性骨质破坏区形态不规则结节灶，3例呈稍长T1、T2信号，其中1例内伴稍短T1、T2信号，另1例呈等T1稍长T2信号，内见坏死信号（图2a、b）；3例伴临近骨髓水肿，3例伴皮下软组织梭形增厚；3例增强示2例不均匀轻度强化并伴1例临近硬脑膜增厚强化、1例不均匀明显强化（图2c）。

发生在脊椎2例（颈椎、胸椎各1例），X 线均表现为椎体溶骨性骨质破坏，1例椎体变薄、变短，1例变薄呈楔形，均无硬化及椎间隙狭窄，且1例伴局部梭形软组织肿块；颈椎MRI表现为椎体变薄伴前后径增宽，呈稍长T1、T2信号，压迫脊髓，椎间盘无异常，增强后中度欠均匀强化。

发生在锁骨2例，1例X 线表现为左侧锁骨中外2／3骨质多发囊状溶骨性、膨胀性骨质破坏，无硬化及骨膜反应。1例X 线表现为右侧锁骨中段溶骨性骨质破坏，可见不完整硬化环及层状骨膜增生；MRI表现为锁骨中段稍长T1、T2信号结节，边缘伴短T2信号，皮质中断，周围骨髓及软组织水肿，增强后不均匀明显强化。

发生在肩胛骨1例。CT表现为左侧肩胛骨膨胀性、溶骨性骨质破坏伴等密度肿块形成，无边缘硬化及骨膜反应，边界尚清（图3）。

发生在骨盆2例，MRI均表现为左侧耻骨上支稍长T1、T2信号肿块，皮质中断，边缘均伴不完整环状短T2信号，周围骨髓及软组织水肿，增强后分别呈中度或明显不均匀强化（图4）；1例X 线表现为耻骨上支局限性溶骨性破坏，皮质中断，无边缘硬化。

发生在长骨9例，均为单发病灶，其中股骨6例，其中股骨颈3例、骨端1例、上段1例、中段1例，尺骨、肱骨及胫骨中段各1例。9例X 线均表现为长骨内类圆形或囊状溶骨性骨质破坏（图5d），其中1例呈多囊状骨质破坏；边缘清晰8 例，2 例伴边缘轻度硬化；2例骨皮质中断；3例伴骨皮质膨胀性改变；5例伴层状骨膜反应；2例伴软组织肿胀。5例MRI表现为病灶呈类圆形或椭圆形的稍长T1、T2信号结节，可分叶，对应骨皮质变薄或中断，STIR 序列均伴骨髓及周围软组织水，骨髓水肿累及范围甚至超过其骨干长度的3／4（图5a、b）；4例增强后病灶呈中度或明显不均匀强化，内见坏死，其中2 例呈不规则环形强化（图5c）。

讨 论

1.临床特征

骨EG 是一种属于网状内皮细胞增生症的肿瘤样病变，其病因不明，与勒雪病、韩-雪-柯病均属LCH，具有相同的病理基础，因其常伴有大量嗜酸性粒细胞浸润而得此名［2-3］，是LCH 中最常见的一种，具有临床症状轻及自限自愈的修复过程和多发病变的此起彼伏特点，现多认为是一种原发免疫缺陷性疾病［4-5］。

图4 左侧耻骨嗜酸性肉芽肿。a）T1WI示左侧耻骨溶骨性破坏，骨皮质中断，见稍长T1 信号结节（箭）；b）T2WI示左侧耻骨破坏区稍长T2 信号结节（箭），周围骨质水肿及软组织肿胀；c）增强扫描示结节明显不均匀强化（箭）。 图5 右侧肱骨嗜酸性肉芽肿。a）T1WI示右侧肱骨中段类圆形稍长T1 信号结节（箭），局部皮质破坏变薄，似中断；b）T2WI示结节呈稍长T2 信号（箭），周伴骨髓水肿及软组织肿胀；c）增强扫描示结节明显不均匀强化（箭），边缘呈环形，周围水肿骨髓及肿胀软组织均强化；d）X 线平片示肱骨中段类圆形骨质破坏（箭），边缘无硬化，周围骨膜层状增生。

本病好发于20岁以下的儿童及青少年，男性多于女性，成人嗜酸性肉芽肿少见，85%为单发，多发病变多见于5岁以下儿童［3-5］。本组中男女比例2.57∶1，平均年龄11.76岁，其中5岁以下11例（44%）、10岁以下15例（60%）、20岁以下21例（84%），23例单发病灶，2例为多发病灶，均与文献报道相符。临床表现多轻微，主要临床症状为局部疼痛、压痛、肌肉痉挛及活动受限、形成软组织肿块或肿胀，全身症状较少或轻微，实验室检查白细胞总数正常或略增高，但分类可有嗜酸性粒细胞增高，血沉可增快。

2.影像学特点

骨EG 可发生于骨骼的任何部位，常见于颅骨、脊椎、长骨和骨盆等，不同部位及不同病程的组织学表现有所不同，其影像学表现也不同。组织病理学上EG分为四期［2］：①网状内皮系统的郎格汉斯组织细胞、嗜酸性粒细胞和其他炎性细胞增生；②肉芽肿期上述细胞融合成多核巨细胞；③组织细胞变成泡沫细胞，所有细胞成分均减少；④病变纤维化，胶原纤维增加，细胞成分进一步减少。因此，早期或活动期肉芽肿表现为骨内溶骨性破坏，可有膨胀性及软组织肿胀；在病变修复时周边可有不同程度骨质硬化增生或骨膜反应。颅骨是EG 最容易累及的部位，以顶骨多见［3，5-6］，多呈圆形或类圆形穿凿样骨质破坏，多无硬化边及骨膜反应，X 线可见“双边征”，也可伴“纽扣”样或斑点状死骨［4-5］；病变从板障向内外板累及，可局部形成软组织肿块，可跨越颅缝生长，CT上肿块多呈稍高密度（与肌肉组织对比），在显示死骨方面明显优于X线片［5］，MRI上肿块多呈稍长或等T1、稍长T2信号，可见坏死［3，6］，边界多清晰，但常伴周围骨髓及软组织明显水肿，且增强后可见强化，本组长骨、锁骨及耻骨病灶均伴上述征象，较具特征性，与多数文献报道不一致。分析病理，病灶边界多清晰，其周围骨髓及软组织水肿多为炎性改变，可能和病变分泌一些炎症因子有关，并不是直接浸润，且相对病灶本身范围较广，这反映了其肉芽肿伴周围组织炎性水肿的病理特征，可以与恶性骨肿瘤周围组织侵犯相鉴别。脊椎EG 依次易好累及胸、腰和颈椎，以单发居多，椎间盘一般无破坏，椎间隙多保持正常，常为单发或多发骨质破坏，可轻度膨胀或边缘硬化，破坏广泛者可使椎体塌陷，可累及椎弓根，也可伴椎旁软组织肿胀，晚期，椎体高度压缩变扁呈致密的盘状改变，呈“钱币征”，即扁平椎，且椎体径线多增大，可伴脊柱后突畸形［3，7-8］。长骨EG 以股骨、肱骨和胫骨常见，好发于骨干和干骺端，很少累及骨骺，呈斑片状或囊状溶骨性破坏，髓腔扩大，骨皮质变薄，甚至引起骨皮质内缘外膨，或穿破骨皮质形成肿块，多伴薄层状或葱皮样骨膜反应，且大多超过破坏范围［9-10］；也可沿纵轴扩展，范围较广泛［5，10］；修复期病灶边缘清楚，可见硬化边。少数病例表现为较广泛的虫噬状溶骨性破坏，易误诊为骨髓炎或尤文肉瘤［11］。MRI较X线、CT能更清晰地显示病灶大小及周围骨髓、软组织水肿，病灶多呈稍长T1、T2信号，而周围骨髓及软组织水肿范围多广泛，骨髓水肿累及范围甚至超过其骨干长度的3／4。扁平骨及不规则骨如骨盆、肩胛骨、肋骨、锁骨及上颌骨的EG，多呈单房或多房溶骨性破坏，多与其他骨骼并发，边缘清楚，可有边缘硬化、骨膜反应及软组织肿胀。骨盆及肩胛骨破坏似颅骨，局部肿块形成，但骨盆病灶周围尤其是上缘多伴反应硬化［3，5］；肋骨EG 易形成软组织肿块及骨膜增生［4-5，9］；锁骨EG 也易形成软组织肿块，且多伴膨胀性改变及骨膜反应，边缘可硬化［5，13-14］；上颌骨EG 常出现“悬浮齿”征；同样，MRI能特征性反映病灶周围骨髓及软组织水肿，本组2例骨盆及2例锁骨周围均伴骨髓及软组织水肿。文献报道增强后EG 病灶可轻度至明显强化，坏死区无强化，这是由于组织病理学上4期的成分不同造成的［6-10］；本组11例MRI增强示2例轻度、4例中度强化、5例明显强化。

3.鉴别诊断

由于发病部位和病程不同，骨EG 的影像学表现具有多样性，鉴别诊断较困难。结合本组病例，长骨EG 主要与尤文氏肉瘤、骨肉瘤及骨髓炎相鉴别：尤文瘤一般病变范围广泛，边界欠清，多呈虫蚀样骨质破坏及葱皮样骨膜反应，可见放射状骨针，而溶骨性骨肉瘤多伴Codman三角，且两者肿块内可见瘤骨、钙化或骨针，但MRI上很少引起周围骨髓及软组织水肿，有水肿时范围也相对较小、较轻，增强一般不强化；临床上骨EG 症状一般轻微，仅有局部轻度疼痛，也无尤文氏肉瘤发热、白细胞增多等全身症状。慢性骨髓炎一般有急性炎症病史，增生硬化明显、骨干变形；急性骨髓炎一般软组织明显肿胀及伴典型的红肿热痛等炎症病史。脊柱EG 主要与结核鉴别：两者均可有椎体骨质破坏及椎旁软组织肿胀，但结核多伴椎间盘破坏及椎旁冷脓肿形成，增强后椎体及椎旁脓肿常呈不规则环状明显强化。

总之，骨EG 的影像学表现虽存在多样性，但其X线、CT及MRI表现仍具有一定特征性，尤其MRI反映了其肉芽肿伴周围组织炎性水肿的病理特性，综合分析其影像学表现并结合临床上多发生于儿童及青少年、症状相对较轻、病程进展缓慢多伴嗜酸性粒细胞升高及血沉增快等生化指标异常，首先应考虑到本病的可能性，但本病最终的诊断需依靠病理检查。

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