金炜 袁军 肖祥之 丁彦光 张胜超
肺炎性假瘤(pulmonary inflammatory pseudotumor,PIP)是由非特异性炎症所致的肺内瘤样病变,因伴有炎症且和感染关系密切,故称为肺炎性假瘤。其缺乏特异的临床表现及影像学征象,近年来其发病有上升趋势,易与肺癌,肺结核,肺错构瘤等相混淆。自1993年3月至2013年2月复旦大学附属中山医院青浦分院共手术治疗42例PIP,现就其临床诊断及外科治疗问题作一探讨。
1.1 一般资料 本组42例中男35例,女7例。年龄28~73岁,中位年龄54岁。病程2周到2年,中位病程3.5月,其中1~3个月占74%(31/42)。有3例无症状作健康体检发现肺部有占位性病变,有呼吸系统感染史38例,有咳嗽32例,间断咯血或痰血3例,胸痛胸闷2例,低热2例。37例术前经系统抗感染治疗2周后,肿块未明显缩小。
1.2 X线及CT检查 X线及CT检查均显示为单发占位性病变,位于右肺27例(上叶15例,中叶2例,下叶10例),左肺15例(上叶9例,下叶6例)。病灶形状:圆形28例,类圆形14例,直径最小1.5 cm,最大直径10 cm,肿块最大(10×7×6)cm,最小为(2×2×1.5)cm。病变边缘模糊32例,有分叶12例,有毛刺8例,合并有空洞5例。病变远端有阻塞性炎症18例,有肺不张5例。纵膈淋巴结均无明显肿大。
1.3 术前诊断 本组42例中术前诊断为原发性肺癌22例,可疑肺癌14例,肺良性肿瘤6例。
1.4 方法 42例病例均行手术切除,其中胸腔镜手术例数为20例。42例病例中肺叶切除术为31例,肺楔形切除11例。术中所见:本组42例PIP均行手术治疗,术中见33例病变位于肺边缘,与胸壁,心包或隔肌有不同程度的粘连,病变周围胸膜有程度不同增厚,呈实质性,中等硬度,肺门或纵膈有黑色肿大淋巴结28例。对肺门淋巴结肿大或疑癌病例均作淋巴结清扫,术中冰冻切片均为反应性炎性增生。
本组42例病例手术后病理诊断均为肺炎性假瘤,本组有1例术后并发脓胸,经胸腔冲洗,抗生素应用后痊愈。本组其他患者术后均恢复顺利,无术后死亡及严重并发症。
3.1 发病情况 从近年的发病情况看,肺炎性假瘤并不少见,近几年来发病率有逐年增高的趋势。患者常有呼吸道感染史,仅半数有轻微肺部症状,X线检查为肺单发肿块,境界清楚,密度均匀的圆形病灶,手术治疗预后良好。
3.2 病因和发病机理 PIP是一组病变的笼统名称,包括肺内一切由非特异性炎症所致的瘤样病变。关于其发病原因和发病机理迄今为止尚未明确,可能与代谢紊乱或吸入某些物质引起的抗原抗体免疫反应有关[1]。1973年 bahadori[2]就根据病灶内含有大量的浆细胞成份,考虑其发病可能与免疫因素(变态反应)有关,本组有37例(占88%)患者在发病前一年内有呼吸系统感染,有发热,咳嗽,咯痰等症状,经用抗生素治疗后,症状消失。大量使用抗生素在抑制细菌生长的同时,也减弱了机体对病原菌的炎症反应,降低了体内纤维蛋白溶解酶的作用,使病灶不能完全吸收或延迟吸收,大量纤维蛋白,浆细胞和淋巴细胞沉积,慢性演化,形成炎性假瘤[3],因此本病与抗生素的大量使用或滥用有关。病毒性的呼吸道感染也使某些病毒引起的难于短期内吸收的肺炎慢性迁延,局限机化,进而形成炎性假瘤。组织学分为乳头状瘤,纤维组织细胞瘤,浆细胞肉芽肿和假性淋巴瘤[4-6]。
3.3 诊断特点 PIP的发病有以下特点:①大多数病例有呼吸道感染史或胸内感染史,有咳嗽咳痰,血痰,胸痛等与肺癌类似的症状。缺乏特征性的临床症状体征和放射影像学检查,术前诊断较为困难。②病理形态主要含有炎性细胞,浆细胞和淋巴细胞,为一般反应性增生而无恶性改变。③病灶周围一般无卫星灶,病灶基底可广泛贴于胸膜,局部胸膜粘连增厚,但无胸水及胸痛,可有淋巴结肿大但无融合征像[7]。④预后佳,外科手术治疗后无复发转移。
X线和CT特点:PIP在X线上可见圆形或椭圆形单发肿块,病灶大小不一,边缘清晰,密度均匀,偶见斑点状钙化,可由于肉芽组织膨胀性生长压迫周围的肺组织而形成假包膜,阴影边缘光整,无肺门淋巴结肿大。如果病变周围有炎症,则边缘模糊,可出现“毛刺”。若同时显示肺门或纵隔淋巴结有肿大,则极易误诊为肺癌。有报道[5],本病术前误诊肺癌者达79.3%~84.2%。而肺癌密度多欠均匀,边缘不光滑,可见毛刺和切迹。PIP在CT平扫时肿块密度常均匀,肿块中间多为变性组织,坏死组织少,增强扫描不强化区及强化区形态均较规则,密度亦均匀。而肺癌CT呈分叶状,边缘毛糙,密度不均匀,区边缘往往不光滑,坏死区密度更低,形态多不规则,这可能与肿瘤组织生长较活跃有关。肺癌X线胸片显示正、侧位形态一致,多伴胸腔积液、纵隔、肺门淋巴结转移较多。
PIP在手术前确诊有一定的困难,多数误诊为恶性肿瘤或其他良性肿瘤,可导致阻塞肺炎或肺不张,并有癌变的可能故治疗以手术为主[8]。尤其对症状明显保守治疗无效,伴有咯血的患者更应采取积极的手术治疗,因为随着PIP病程进展,少量咯血会变成大咯血,假性淋巴瘤可变成真性淋巴瘤,1.3%可演变为腺癌[9]。
手术治疗的原则为完全切除肿瘤和尽量保留肺组织的手术方法,当肿瘤位于肺浅表部位或在肺内有滑动感可行肿瘤摘除或肺楔形切除,对位于肺门,肺实质的肿瘤应采用肺叶切除术,累及两个肺叶的必要时可行双肺叶切除,若肿瘤边缘不清,病变质地较硬或有外侵,甚至有肺门淋巴结肿大者应作术中冰冻检查,以明确诊断。PIP手术后预后良好,无复发。
[1]吴志祥,刘韧.肺部炎性假瘤的诊断与外科治疗.医学临床研究,2009,26(7):1316-1317.
[2]Bahadori M,Liebow,AA.Plasma cell granulomas of the lung.Cancer 1973,31(1):191-193.
[3]罗业春,陈永福.肺炎性假瘤45例临床分析.广西医学,2008,30(5):746-747.
[4]善秀红,郑金旭,彭卫斌,等.周围型肺癌与肺炎性假瘤的动态CT研究.实用放射学杂志,2005,2(1):26-27.
[5]刘广红.肺部炎性假瘤CT误诊29例分析.中国误诊学杂志,2007,7(5):1008-1009.
[6]Melloni G,Carrelta A,Ciriaco P,et al.Inflammatory Pseudotumor of the Lung in Adults.Ann Thorac Surg,2005,79(2):426-432.
[7]陈恒.肺炎性假瘤.临床肺科杂志,2007,1(1):83-84.
[8]Prassd MV,Thankachen R,Parihar B,et al.Inflammatory pseudotumour of the lung.Interactive Cardio Vascular and Thoracic Surgery,2004,3(2):323-325.
[9]张诗杰,李挺.新的WHO分类影响临床治疗策略-对炎性肌纤维母细胞瘤的重新认识.中国全科医学,2006,7(4):554-556.