王刚
胰腺实性假乳头状肿瘤(solid-pseudopapillary tumor of pancreas,SPTP)是一种少见的胰腺外分泌肿瘤,生物学行为未定或具有交界性恶性潜能,多数患者肿瘤切除术后可长期生存[1]。术前正确诊断本病对指导临床治疗具有十分重要意义。本文总结回顾2008年7月至2012年12月胰腺实性假乳头状肿瘤14例患者影像学资料,分析其影像学表现,提高其诊断或鉴别诊断水平。
1.1 一般资料 搜集2008年7月至2012年12月经手术病理证实的14例胰腺实性假乳头状肿瘤的影像资料,14例患者均为女性,年龄在20~40岁,平均年龄27岁,主要临床表现:腹部不适、恶心、呕吐6例,上腹部包块3例,5例无任何临床症状。
1.2 检查方法 采用美国GE公司lightspeed VCT 64排螺旋CT机,14例均行双期增强扫描,扫描范围从膈顶至髂骨嵴缘水平,CT增强对比剂使用非离子型对比剂碘海醇(300 mg I/ml),注射剂量为80 mL,注射流率3~3.5 mL/s,经肘前静脉团注对比剂后25~30 s、65~70 s行肝动脉期、门静脉期扫描。
1.3 图像分析 由两位从事影像诊断经验丰富的医师,对肿瘤平扫、双期增强扫描的影像征象以及周围间接征象进行分析,做出综合评价。
肿瘤均为单发类圆形及椭圆形肿块,肿瘤直径2.8~13.7 cm,平均6.2 cm,位于胰体尾部9例,位于胰头部5例,实性为主2例,囊性为主1例,囊实性11例,动脉期,包膜明显强化,实性部分呈轻度强化,门静脉期包膜及实性部分强化逐渐增强,双期扫描中实性部分强化程度均低于胰腺正常实质,而囊性部分则无强化,4例病灶内可见钙化,1例病灶内可见新鲜出血。
3.1 胰腺实性假乳头状瘤(Solid-psuedopapillary tumors of pancreas,SPTP)最早由Frantz于1959年首先报道,常发生于青春期年轻女性,是一种罕见的胰腺肿瘤,占胰腺外分泌肿瘤的1% ~2%[2]。其发病机制尚不清楚,可能与 β-catenin有关。最新免疫组化研究发现,SPTP在胰腺内分泌、外分泌以及局灶性上皮均有表达,提示肿瘤来源于胰腺胚胎具有多种分化方向的原始多能干细胞[3]。WHO将胰腺实性假乳头状瘤定义为由形态比较一致的细胞形成的实性巢状和假乳头状结构的上皮性肿瘤[4],分为伴低度恶性倾向的胰腺实性假乳头状瘤和胰腺实性假乳头状癌(solid-pseudopapillarycarcinoma,SPC),后者少见约9.2%,且多见于老年者和男性。
3.2 影像学表现及病理学基础
3.2.1 SPTP在胰腺各部均可发生,多位于胰腺边缘部分,以体、尾部为主[5],93.2%的患者有完整包膜,且边界清楚,病灶边缘与正常胰腺组织因密度差异程度不同而致使分界欠清或较清晰,CT平扫为肿瘤形态常呈圆形、椭圆形或结节状,体积较大,多为囊实性肿块,占位效应明显,实性部分密度与肌肉相似,肿瘤内可伴有出血、钙化。肿瘤借纤维性包膜与正常胰腺组织相分隔,实性结构病理上均由实性区、假乳头区及二者过渡区以不同比例混合而成,囊性结构病理上为肿瘤的坏死、液化、囊性变及陈旧性出血灶组成,SPTP的影像表现与其组织学基础密切相关,取决于肿瘤内部实性结构和囊性结构的比例和分布,依据囊实性所占比例分为三型,①囊性成分为主,实性成分比例小于25%,实性部分呈壁结节或乳头状伸向病灶中央,或呈絮状“浮云征”,位于肿瘤的边缘,密度不均匀,②实性成分为主型实性成分比例大于75%,囊性成分位于包膜下或散在分布于实性成分中,平扫密度不均匀,囊性部分往往聚积在肿瘤一侧,③囊实成分相间型,实性成分比例约占25~75%,其囊性成分与实性成分相间分布,不同比例不均匀分布,囊性居于边缘较多,实性成分漂浮其中,囊性区多为单房,少数为多房,其中以囊实性成分相间型或实性成分为主型多见。本组病例中,均表现为体积较大的囊实性肿块,瘤体直径平均约为6.2 cm,囊性成分为主的有1例,实性成分为主的2例,囊实相间的占11例,囊性部分呈低密度,CT值为15~22 HU,实性部分呈等或相对略高密度,CT值为32~43 HU。
3.2.2 强化特征 组织学特点决定了CT增强不同表现,肿瘤的纤维组织包膜内含有丰富的血管,其包膜在动脉期出现明显强化,强化程度与正常胰腺类似,肿瘤内实性部分可见轻度不均匀强化,门脉期实性部分进一步渐进性强化,强化程度多高于动脉期,但低于同期胰腺实质密度,囊性部分始终无强化,其病理基础是SPTP瘤细胞常排列成巢片状,其间被纤细的小血管分隔,肿瘤组织围绕血管形成假菊形团,之间形成血窦,形成类似于海绵状血管瘤的结构[6,7],故而增强时出现对比剂逐渐填充表现,囊性区呈腔隙状结构,为远离血管的肿瘤坏死液化、囊变及陈旧性出血组成,所以增强后不强化;本组病例中,所有病例均呈现动脉期实性部分轻度强化,CT值53~78 HU,门脉期强化明显增强,CT值68~92 HU,延迟期强化较门脉期略有增加,但始终低于同期胰腺实质密度,囊性部分始终无强化,包膜的强化特征也体现了这一特点。
3.2.3 出血与钙化 肿瘤内部的出血与钙化是其重要特征,文献中报道,30%的SPT可出现钙化[8],表现为包膜或实性部分内的钙化,包膜内钙化呈细条状、点状,实性部分内钙化多呈结节状、斑块状,钙化提示肿瘤生长缓慢。本组病例中,包膜及实性部分出现钙化的4例;肿瘤内出血也是诊断SPTP的一个重要征象,其病理基础为SPTP瘤体血管丰富,但血管缺乏有力的支架结构,容易破裂出血,多为陈旧性出血,并有少量新鲜出血,根据出血的新旧,则表现出高或者低密度影,CT多难以区分低密度出血与囊性成分,本组病例中有1例平扫出现稍高密度片状影,增强后无强化,为新鲜出血。
3.2.4 对周围组织影响,瘤体较小时,则表现为胰腺实质内边缘清晰的肿块,以实性为主,对周围组织无影响,肿瘤瘤体较大者,对周围器官以推压移位为主,如对胃后壁、脾静脉、肠系膜上动静脉、十二指肠降部等,产生相应的临床症状,由于肿瘤生长缓慢、质地较软且呈明显的外生性特点,胰头部SPTP很少引起胰管、胆总管扩张,本组病例均未出现胰管及胆总管扩张,对于瘤体周围血管影响,一般无包绕征象,其中1例脾静脉分支血管受压闭塞,大部分肿瘤纤维包膜完整、边界清晰,胰周脂肪间隙存在,无明显浸润改变,本组病例中,有1例病灶与胃后壁轻度粘连,手术中剥离后,病理证实为胰腺实性假乳头状瘤。结合相关文献,出现以下征象时应考虑为胰腺实性假乳头状癌,①包膜不完整,肿瘤周围组织器官脂肪间隙消失,②周围临近器官出现转移性病灶,③胰周、肝门部及腹膜后明显肿大淋巴结影。本组病例中,术后病理未见胰腺实性假乳头状癌。
3.2.4 鉴别诊断 ①胰腺神经内分泌肿瘤:通常呈囊实性,其囊实性区分区分布,不同于SPTP的混合分布,也常见出血和钙化,多为富血供肿瘤,动脉期强化多高于正常胰腺组织,门脉期和延迟期逐渐减弱,不同于SPTP强化,②胰腺囊腺瘤:好发于老年女性,囊壁常厚薄不均,多成分房状改变,分隔和实性部分边界清楚,增强扫描分隔与囊壁强化显著,不同于SPTP的发病年龄及清华特征。③胰腺癌:老年男性,发病年龄多较大,肿瘤呈乏血供,常侵犯周围结构,肿瘤体积多没有SPTP大,胰头部病变多伴有胰管、胆管扩张。
综上所述,胰腺实性假乳头状瘤是一种具有低度恶性倾向的少见肿瘤,缺少特异性的临床表现,SPTP的CT扫描影像具有一定特征,结合发病年龄及性别,能够准确诊断胰腺实性假乳头状瘤。
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