胃肠间质细胞瘤17例诊治分析

任乐华

胃肠道间质瘤(GastroIntestinal Stromal Tumors，GIST)是消化道最常见的间叶源性肿瘤，现将我院2005年1月至2012年1月17例胃肠间质细胞瘤的临床特点分析报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组17例，其中男12例，女5例。年龄35岁～78岁，平均年龄57.6岁。发病至就诊时间为1个月至3a。首诊症状:腹部胀痛8例，腹部肿块5例，消化道出血2例，腰背痛1例，肠梗阻1例。

1.2 诊断方法 本组14例行B超检查，4例发现肿块。10例行腹部CT检查，8例发现肿块。7例行上消化道造影，3例有阳性发现。12例术前行胃镜检查，7例诊断为胃内实性占位性病变，其中2例活检为间质细胞瘤，1例误诊为低分化腺癌，其余病例活检病理均未确诊。5例行纤维结肠镜检查，发现结直肠肿瘤2例，活检病理均误诊为腺癌。

1.3 术中所见及手术方式 17例均手术治疗，术中发现肿瘤位于胃10例，其中8例行胃大部切除术，2例行胃全切除术。空肠3例，其中1例因为多发(2处以上)且肠系膜及肝脏有多发转移灶，取活检后放弃继续手术。余2例均行肠切除吻合术。回肠2例行肠切除吻合术。升结肠、乙状结肠各1例均行肠切除吻合术。肿瘤长径3.0 cm～15.0 cm，平均6.5 cm。全组无手术死亡病例。

1.4 术后病理结果 术后切除组织标本均进行病理检查，并按照胃肠间质细胞瘤恶性潜能分级标准分为四级［1］:①极低危险性:肿瘤直径 ＜2 cm，有丝分裂数5个/50高倍视野(HPF)。本组为0例。②低危险性:肿瘤直径2～5 cm，有丝分裂数＜5个/50 hPF。本组3例。③中危险性:肿瘤直径5～10 cm，有丝分裂数＜5个/50 hPF或肿瘤直径＜5 cm，有丝分裂数5～10个/50 hPF。本组10例，(4)高危险性:肿瘤直径＞10 cm，任何有丝分裂数或有丝分裂数＞10个/50 hPF，任何肿瘤大小。本组4例。

1.5 本组均未行放、化疗 7例应用酪氨酸激酶抑制剂-甲磺酸伊马替尼(格列卫)治疗1a～3a。

2 结果

17例随访6月至5a。高危险性4例(23.5%)，2例为胃间质细胞瘤，1例为空肠间质细胞瘤，1例为乙状结肠间质细胞瘤。3例均应用格列卫辅助治疗，在术后12月至18月因腹腔广泛转移和/或肝转移致全身衰竭而死亡。中危险性10例(58.8%)，3例在术后1a～2a因心脑血管病死亡，肿瘤无复发。7例均在18月至3a出现远处转移或局部复发，其中4例再次手术，术后2例应用格列卫辅助治疗6月至1a，3例存活至今(1例已超过4年)，1例再次手术后6月内死亡于肠梗阻。3例死于肿瘤初次复发。低危险性3例(17.6%)，2例应用格列卫辅助治疗1年，术后随访16月至5a，仍存活，未发现远处转移和局部复发。

3 讨论

GIST1983年由Mazur［2］提出，根据肿瘤分化特点定义为原发于胃肠道的非定向分化的间叶源性梭形细胞肿瘤。因其诊断治疗的特殊性目前已被独立列为一种实体肿瘤［3］。GIST可发生于各年龄段，多见于中老年，男性多于女性，其中60% ～70%发生在胃，20% ～30%发生在小肠［4］，少部分可发生于十而指肠、结肠、直肠及肠系膜，其临床表现无特异性，多与肿瘤大小及部位相关，常表现腹痛、腹胀、渐进性腹部肿块及消化道出血，还有患者因纳差、乏力及贫血就诊。因其无特异性表现，从而增加了诊断难度，临床上应先行B超和/或CT检查，消化道内镜检查、钡餐透视均有助于术前诊断。消化道内镜检查取活检时应多点取材并尽可能较深，否则易误诊和漏诊，本组就有误诊病例。最终确诊GIST需依赖组织病理学和免疫组化的结果，CD117目前被认为是诊断GIST的标记性标记物，有81% ～100%的GIST表达CD117［5］。GIST恶性程度很难评估，目前国际上缺乏共识，众多指标中较经典的是肿瘤大小和有丝分裂指数(MI)，根据这两个指标可将其恶性度分为四级(见1.4)．

目前手术切除是GIST的主要治疗方法，能否完全切除肿瘤是决定治疗效果和影响预后的关键。术中尽可能避免瘤体破裂，否则将引起肿瘤种植或术后复发。通常手术切缘距肿瘤边缘5 cm已足够。切除肿块时，如发现肿瘤已侵犯周围组织和邻近器官，应同时联合切除受侵组织和器官。GIST的主要转移方式是血行转移和腹腔种植，王彬［6］总结的淋巴结转移率10%，其清扫淋巴结的根治性手术和局部切除在生存率和复发率方面无显著差别。所以目前并不主张常规进行区域淋巴结清扫。放疗对GIST无效果，且放疗还可加重对周围脏器的损伤，化疗目前国内外仍没有同一切有效的方案。所以本组病例均未进行放化疗。近年来格列卫在治疗GIST中表显现出不错的前景，2002年Demetri［7］等首次报道，应用格列卫治疗147例进展期 GIST，有效者占 53.7%，稳定者占27.9%。有报道美国及欧洲进行的临床试验表明格列卫对无法手术切除及转移的GIST显示了良好的治疗效果［8］。但仍有部分患者对其耐药或不能耐受该药的不良反应(水肿、腹泻或肌肉骨骼痛等)，很少有转移的晚期患者获完全缓解。即使患者对该药有非常好的疗效，随时间延长可能表现获得性的耐药。格列卫价格昂贵，受经济因素制约，本组仅7例应用。

［1］ 李广丽，陈继红，刘校瑾.腹腔间质瘤17例临床分析．河南外科学杂志，2011，17(5):37-38．

［2］ Mazur MT，Clark HB.Gastric stromal tumors.Reappraisal ofhis-togenesis．Am J Surg Patho，1983，7(6):507-519．

［3］ 顾全凯，袁庆鑫，王军，等.胃肠道间质瘤35例诊治分析．中国煤炭工业医学杂志，2010，13(7):1034-1035．

［4］ Corless C L，Mc Greevey L，Haley A，et al.KIT mutations are common in incidental gastrointestinal stromal tumors one centimeter or less in size．Am J Pathol，2002，160(5):1567-1572．

［5］ Fletcher CDM，Berman JJ，Corless C，et al.Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors:a consensus approach．Hum Pathol，2002，33(5):459-465．

［6］ 王彬.胃肠间质瘤的外科治疗．中华胃肠外科杂志，2007，10(1):5-7．

［7］ Demetri GD，Con Mehren M，Blanke CD，et al.Efficacy and safety of Imatinib mesylate in advanced gastrointest-inal Stromal tumors．N Engl Jmeo，2002，347(7):472-480．

［8］ 云峰.胃肠道间质瘤21例分析．中国误诊学杂志，2006，6(15):3013-3014．