肝性脊髓病1例

李中华 毕玉峰 崔美璐

肝性脊髓病1例

李中华 毕玉峰 崔美璐

1 一般资料

患者女, 44岁, 25年前因反复腹胀、乏力, 于山东省荣成市人民医院诊断为乙肝肝硬化,15年前因脾功能亢进于我院行脾切除术, 2月来无明显诱因出现双下肢无力、行走困难, 无双下肢疼痛、麻木不适, 无蚁走感, 无袜套样改变, 无双下肢浮肿, 无头痛、头晕, 无意识障碍, 无发热、畏寒, 无胸闷、憋气, 无胸痛, 无腹痛、腹泻, 无腰背部疼痛, 饮食睡眠良好, 大小便未见异常。既往体健。查体：腹部略膨隆,软, 脐周可见蓝色曲张静脉, 血流方向以脐为中心向上向下,无压痛、反跳痛, 移动性浊音阳性。神经科查体：颈部无抵抗感, T2、T3水平以下痛觉减退, 双下肢肌张力增强, 腱反射活跃, 双上肢肌力、肌张力正常, 双下肢近端肌力III+级,远端肌力正常, Chaddock征(+), 余病理反射未引出, 双手扑翼样震颤阴性。腰穿脑脊液外观清, 白细胞分类无异常, 淋巴及单核细胞各少许, 色氨酸试验阴性, 墨汁染色阴性, 乳酸定量1.4 mmol/L, 结核杆菌＜500拷贝/ml, 单纯疱疹病毒I型＜1000拷贝/ml, 葡萄糖2.46 mmol/L,氯131 mmol/L, 脑脊液蛋白测定0.29 g/L, 脑脊液免疫球蛋白G52.3 mg/L(0～34), 脑脊液免疫球蛋白A6.45 mg/L(0～5), 脑脊液免疫球蛋白M0.38 mg/L(0～1.3)。血常规：白细胞4.02×109/L,红细胞3.81×1012/ L, 血小板100×109/L,中性粒细胞比率37.4%, 淋巴细胞比率47%, 单核细胞比率13%。HIV阴性。丙肝抗原抗体阴性。梅毒螺旋体特异性抗体阴性。乙肝病毒测定示小三阳。血氨122 μmol/L(9～33)。血清铜和铜蓝蛋白。血甲胎蛋白、癌胚抗原、铁蛋白CA-199、CA-125、CA-724、CA-153正常。甲功谱正常。血凝谱PT19.6 S, INR1.65, TT23.2 S, FIB1.51 g/L, D-二聚体0.68 μg/L。肝功示AKP135 g/L, ALB27.3 g/L, A/G0.68, PA2.8 mg/ dl, TBIL63.8 μmol/L, DBIL25.4 μmol/L, IBIL38.2 μmol/L, TBA157 μmol/L。心肌酶示CK165 U/L, CK-MB2.8 ng/ml, LDH341 U/L, LDHI102 μ/l。肾功、电解质正常。尿常规、大便常规正常。抗核抗体谱正常。抗中性粒细胞胞浆抗体正常。日常生活能力(ADL)量表(Barthel指数)检查总得分50分(总分100分)。腹部彩超示肝硬变、门脉高压、脐静脉重开。胸腰椎磁共振平扫未见异常。肌电图示双胫前肌、腓肠肌(内侧头)偶见自发性电活动, 肌力减弱, 多相电位增多。诊断为肝性脊髓病。

2 讨论

该患者长期乙肝肝硬化、脾切除病史, 腹部可见曲张静脉, 腹部彩超可见脐静脉重开, 血氨升高, 血清铜和铜蓝蛋白正常, 胸腰椎磁共振、颅脑CT未见异常, 脑脊液检查未见明显异常, 临床诊断为肝性脊髓病。肝性脊髓病较为少见,迄今文献报告约50余例。肝性脊髓病(hepaticmyelopathy)又称门-腔分流性脊髓病, 是肝病并发的一种特殊类型的神经系统并发症, 以缓慢进行性痉挛性截瘫为特征, 脊髓侧索和后索脱髓鞘病理改变为主。本病多发生于肝硬化失代偿期,肝功能减退和门静脉高压症表现突出。肝性脊髓病一般见于30～60岁的男性, 临床上多发病缓慢, 进行性加重。其主要表现为：下肢痉挛性截瘫, 初为双下肢乏力、沉重或僵直感,走路费力及肌肉发抖, 逐渐发展为走路不稳。直至双下肢完全性截瘫, 但一般不伴感觉异常和括约肌功能障碍。肝性脊髓病诊断目前尚无金标准, 综合各家意见：①有急、慢性肝病及肝硬化的病史。②做过门-体静脉吻合术、TIPS或有广泛体内自然侧支形成等肝病体征。③有慢性脑病和上运动神经元损害症状和体征, 青壮年缓慢起病, 进行性加重的双下肢痉挛性截瘫, 并反复出现一过性意识和精神障碍者应高度怀疑为肝性脊髓病。④血氨明显增高是诊断本病的重要依据。⑤除外其他原因引起的脊髓病变, 一般无肌萎缩、感觉障碍和括约肌功能障碍。脑脊液正常, 血清铜氧化酶正常,无角膜色素环。目前无有效治疗手段, 其治疗主要是从保肝、限制蛋白质、清除肠道含氨物质的产生和吸收着手, 必要时可加用安坦、安定等药物。一般认为肝硬化脊髓病的预后不良, 容易死于肝性脑病或共他并发症。肝移植可能治愈该病。该患者出现双下肢无力、行走困难症状后曾于骨科、神经科等多科室诊治, 2月后才诊断为肝性脊髓病, 故临床上对于肝硬化病人出现下肢肌力或肌张力异常应警惕该病可能。

264300 山东省荣成市人民医院