腹膜后纤维化11例的临床特征

赵春梅 袁宏伟 (内蒙古医科大学附属医院肾内科，内蒙古 呼和浩特 00050)

腹膜后纤维化(RPF)是一种罕见的结缔组织疾病，由于腹膜后纤维组织过度增生，引起腹膜后空腔脏器受压发生梗阻，为慢性非特异性、非化脓性炎症，机制尚不清楚。临床认为是血管炎，胶原系统疾病及免疫相关性病变。40～60岁多发，起病隐匿，早期易发生误诊、漏诊;最易受压的脏器是输尿管，发生严重的肾功能损害时约占75% ～80%，引起输尿管积水，进一步损害肾功能，严重者发生尿毒症方引起重视。早期、准确诊断RPF可使患者得到及时有效的治疗，改善预后。

1 材料与方法

1.1 对象 收集我院2006年9月至2012年9月11例诊断为RPF患者的人口学资料，男9例，女2例，年龄25～82〔平均(52.3±20.9)〕岁。

1.2 临床表现 腰痛、腹痛6例，胃肠道症状2例，肉眼或镜下血尿8例，少尿或无尿3例，排尿困难4例，肾功能不全4例，血清肌酐值(92±88)μmol/L，超声回报腹膜后包块4例，肾盂和(或)输尿管积水6例，输尿管狭窄3例。8例患者行CT检查。CT回报弥漫改变3例，肿块型5例，弥漫型3例中，2例为特发性RPF，1例为恶性非特发性RPF。CT平扫表现为腹主动脉周围病变呈稍低于肌密度境界不清者1例，强化CT表现病变均呈不均匀的轻度强化，病变包绕腹主动脉，2例平扫表现为腹主动脉前密度不均、境界不清的弥漫性病变。强化CT表现为病变区不均中度强化。其中1例病理证实为腹膜后恶性纤维化。肿块型4例为特发性，1例为胃癌所致腹膜后恶性纤维化。5例中2例平扫密度低于肌肉密度，3例接近于肌肉密度。4例患者做了MRI检查。表现为腹膜后的异常信号包绕腹膜后大血管及肾门周围异常信号接近肌组织，T1为低亮度信号肿块，T2为均匀低信号，可见部分患者肾盂、输尿管扩张。超声可确诊RPF者4例，CT可确诊RPF者8例，MRI确诊RPF者4例，影像学未确诊经剖腹探查病理结果回报为RPF者1例，发病时间到确诊时间间期2～12月。

2 结果

病程中出现肾衰竭者2例，其中肾功能经治疗好转者1例。肾功能进行性恶化或需持续性血液净化治疗者1例。1例患者肾衰竭，血肌酐1 002 μmol/L，使用氢化泼尼松静脉滴注，每日0.5～1 mg/kg，同时血液透析3次/w，治疗10 d后，血肌酐降低到190 μmol/L，脱离透析好转出院，换用口服泼尼松，继续随访治疗，1例患者经外科手术松解纤维化组织后，症状消失，肾功能恢复正常。随访治疗中，1例患者换胃癌腹膜后多发性转移灶，未使用糖皮质激素及外科治疗，症状进行性加重，出院时肾功能未恢复。

3 讨论

本病临床相对少见，发病率二十万分之一，男女比例2～3∶1，发病年龄集中于40～70岁间〔1〕。RPF最早由 Albarrn在1905年报道，1948年由Ormand详细描述，1960年定义为独立疾病〔2〕。RPF是一种以腹膜后纤维、脂肪组织增生为特征的非特异性炎症，引起腹膜后广泛纤维化，病变常累及腹膜后空腔脏器而发生梗阻，病理学角度RPF与硬化性胆管炎、葡萄膜炎、眼眶后炎性假瘤、Riedel甲状腺炎和纵隔纤维化等表现一致，属于纤维化综合征。文献报道约1/3的病例由肿瘤、药物、外伤、放射性物质所致，称为继发性RPF，多见于麦角胺类药物的使用，或由结核、梅毒、霉菌、非特异性感染、血肿、肿瘤、动脉瘤等疾病引起〔3〕。2/3的患者无明确发病诱因，称为特发性RPF。可以单独发生，也可为全身多灶性纤维化的局部表现。早期临床表现缺乏特异性，与病变受累的部位、程度相关，泌尿系统是主要的受累脏器，表现为腰腹部钝痛、血尿，多数患者输尿管受累出现少尿、无尿，肾积水，肾功能不同程度的损害等。髂动脉受累可出现单侧或双侧下肢的水肿，全身症状可有体重减轻、乏力、恶心、呕吐、食欲下降。

影像学检查是临床诊断RPF的主要诊断手段，B超表现为边界清楚、回声均匀的低回声包块，多自肾动脉水平以下的腹主动脉以及下腔静脉向下延伸到髂动脉血管周围。也可发现不同程度的肾盂扩张、输尿管上段积水，因其易受腹腔气体、脂肪组织影响，RPF检出率61.5%，易发生漏诊。CT表现为腰4、5椎体前方、腹部中央区域和椎旁区域的腹主动脉、及周围组织被弥漫性的软组织斑块状包绕，不推移临近器官，斑块下至主动脉分叉，上至肾门水平，包裹输尿管、偶包裹肾脏，伴程度不同的肾盂、输尿管扩张，重者可见肾皮质变薄。斑块向两侧延伸，位于腰大肌前，常包裹下腔静脉，病变前界可推移后腹膜。前界常很清楚，后界欠清晰。有报道病变可侵入腹腔。CT密度与肌肉相等或稍高于肌肉，可有钙化。CT对RPF检出阳性率可达88.9%〔4〕。MRI通过多平面图像能完整确定病变形态，通过流空效应可确定病变与血管之间的关系。可由T1加权像和T2加权像显示异常信号的强弱推测其组织成分，T1纤维组织呈低信号，T2疾病不同发展不同阶段表现不同强度的信号，早期呈高信号，晚期表现为低信号，可以对病情进展程度作出进一步判断，有文献报道若T1加权像信号高于T2加权像，呈高或不均匀信号，常提示为恶性病变引起的RPF。目前认为诊断RPF，CT和MRI对腹部肿块较超声敏感，但B超对合并肾积水及输尿管病变者具有一定优势，最终确定诊断还需要病理学证据支持。

原发性的RPF机理尚不清楚，可能与免疫反应相关，有研究认为与IgG4有密切关系〔5〕。另外，继发性RPF与恶性肿瘤相关，胃部、肠道、输尿管等部位肿瘤也常发生RPF，部分原因与肿瘤及其转移有关反应性纤维结缔组织增生有关，也有恶性肿瘤引发的免疫异常有关。据患者是否患有恶性肿瘤RPF选择合理的治疗方案。解除输尿管梗阻，恢复肾功能，预防炎症活动和病情反复。原发性RPF在疾病的活动期可使用糖皮质激素，部分患者对糖皮质激素治疗的反应差，可加用二线免疫抑制剂。恶性肿瘤所致的RPF预后不良，可以手术解除梗阻、输尿管内支架植入术、输尿管松解术、松解大网膜包裹术，输尿管切除再吻合术，以及输尿管经皮造瘘术、胃造瘘术、回肠代输尿管术等。RPF自然病程尚不明了，有报道〔6〕52例患者平均随访85个月，随访期间28.2%患者死于尿毒症，10.3%发展为终末期肾衰竭，预后较差。故需进一步积累临床资料，以期早期诊断，合理治疗，改善预后。

1 闫文颖，张在人，王 恢，等.多层螺旋CTMPR、CPR和CTU技术对腹膜后纤维化的诊断价值〔J〕.医学影像学杂志，2010;2:293-5.

2 张洪胜，于萍萍，卫方方.腹膜后纤维化一例〔J〕.临床放射学杂志，2010;5:456-7.

3 Ha YJ，Jung SJ，Lee KH，et al.Retroperitoneal fibrosis in 27 Korean patients:single center experience〔J〕.J Korean Med Sci，2011;36:41-4.

4 邓 敏，燕善军，刘晓阳，等.特发性腹膜后纤维化1例及文献复习〔J〕.蚌埠医学院学报，2012;12:1446-8.

5 Lin YJ，Chen PC，Chen HA，et al.IgG4-related retroperitoneal fibrosis:the first reported case in a Chinese population〔J〕.Intern J Rheumat Dis，2010;13(4):70-3.

6 田锦林，杜亚辉，王 伟，等.介入综合治疗腹膜后纤维化1例〔J〕.中国介入影像与治疗学，2011;24(1):578-9.