痛性眼肌麻痹8例临床分析

洪 娜

（大连市金州区第一人民医院神经内科，辽宁 大连 116100）

痛性眼肌麻痹8例临床分析

洪 娜

（大连市金州区第一人民医院神经内科，辽宁 大连 116100）

目的 探索痛性眼肌麻痹的临床特点和诊治方法，提高对本病的认识，减少误诊。方法 回顾性分析8例痛性眼肌麻痹病人的临床表现，辅助检查和类固醇激素治疗的效果。结果 3例l周内恢复正常，4例1个月内恢复，1例3个月内恢复。结论 痛性眼肌麻痹是发生于颅内海绵窭的非特异性炎症，主要表现为头痛或/和伴眼肌麻痹，影像学检查对诊断有意义，类固醇激素治疗有效。

痛性眼肌麻痹；非特异性炎症 ；激素治疗；鉴别诊断

痛性眼肌麻痹，又称Tolasa-Hunt综合征（THS），是指表现为一侧眶周痛或头痛伴同侧眼球运动神经麻痹、眼交感神经麻痹以及三叉神经眼支和上颌支分布区感觉减退的综合征，糖皮质激素治疗有效，该病在临床中较少见，易误诊，现将我院于2007年1月至2012年12月收治的8例痛性眼肌麻痹患者，结合文献分析如下。

1 临床资料

1.1 一般情况

男5例，女3例，年龄45～65岁，平均48.6岁。病前有上呼吸道感染2例，劳累、受凉3例，无前驱症状3例。急性起病2例，亚急性起病6例。

1.2 临床表现

8例患者有不同程度的头额、颞部疼痛和眶周痛，3例合并有动眼神经损伤，2例合并动眼神经及滑车神经受损，1例合并动眼神经和三叉神经额支受损，2例合并滑车神经和外展神经受损。8例患者中左侧受累6例，右侧受累2例。

1.3 辅助检查

血常规：4例白细胞轻度增高，中性类细胞正常，余4例正常。肝、肾功能和血糖：8例均正常。血沉：5例轻中度增高，余3例正常。腰穿3例，脑脊液压力及生化结果正常，仅白细胞轻度增高1例。头CT：8例均无异常。头MRI检查：4例正常，4例T1WI见海绵窦区长T1信号。MRA检查：1例椎动脉变细，1例颈动脉C2段变细，余6例未见异常。

1.4 治疗及结果

8例病人均给予糖皮质激素、甲钴胺及维生素B1等营养神经药物治疗。其中6例予静滴地塞米松10～20 mg/d，1周后改为强的松口服，病情缓解后渐减量。2例予静滴甲基强的松龙500mg/d，3天后改为强的松口服。3～10d头痛消失。眼肌麻痹3例于1周内恢复正常，4例于1个月内恢复，1例3个月内恢复。

2 讨 论

1954年Tolosa首先报道1例具有剧烈眼眶周围疼痛，同时眼球运动神经（动眼神经、滑车神经、外展神经）麻痹及角膜反射减弱患者[1]；1961年Hunt又报道6例相似病例[2]；1966年Smith率先对5例与上述病例类似的患者命名为Tolosa-Hunt综合征。国内高应弼于1978年首先报告了6例此类患者[3]。

痛性眼肌麻痹的发病机制目前尚不明确，可能与病毒感染、免疫缺陷、巨细胞性血管炎、胶原组织病、鳞状细胞癌的周围神经转移有关。颈内动脉海绵窦段和眶上裂部硬脑膜及其周围非特异性肉芽性炎症是目前国内外学者比较公认的原因。大量淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞等组成的肉芽肿样病变，可引起某些颅神经受压及颈内动脉狭窄[4]。Tolosa所报道的1例TSH其病理结果显示海绵区有炎症样变化，以后Spctor等均报道了手术病理及尸解发现海绵窦区炎症样改变。张玉霜等[5]对收治的16例痛性眼肌麻痹患者进行归纳分析，其中6例MRI显示海绵窦区病变，1例因临床恢复不理想行外科手术治疗，术后病理诊断为炎性肉芽肿。本组病例部分患者病前有呼吸道感染等前驱症状的病史，部分患者周围血象中白细胞增高、血沉增高，故倾向于认为病因与免疫反应有关的非特异性炎症有关。

多种疾病均可引起头痛和眼肌麻痹，THS应与以下疾病鉴别[6,7,8,9]：①眼肌麻痹性偏头痛：结合有家族史、发病年龄多青年、临床以眼眶和球后疼痛为重而后出现眼肌麻痹症状且脑神经麻痹症状多发生在头痛缓解期、激素治疗无效等可鉴别。结合既往史、家族史、发病特点，影像学阴性等均有助于鉴别。②海绵窦血栓形成：大多有颜面部感染史或全身中毒症状，患侧动眼神经，滑车神经，三叉神经受损和静脉回流障碍引起的眼睑结合膜水肿及眼球突出，MRV的特征性改变以资鉴别。③海绵窦前部或眶上裂动脉瘤：除有与TSH类似症状外还有瞳孔散大、脑膜刺激征阳性等，DSA、头颅CT血管成像（cTA），头颅MRA可证实。但DSA对已破裂的动脉瘤阳性率低，因为急性出血后供血动脉痉挛或血肿压迫，检出率低，所以单次DSA或CTA阴性，不能完全排除动脉瘤可能。应密切随访，定期复查。④结核性或化脓性脑膜炎：当累及颅底区域脑膜时，化脑和结脑也可引起类似THS的症状，但脑膜炎病变累及范围广，增强MRI脑膜片状累及、脑池变窄闭塞、脑膜刺激征阳性、脑脊液生化检查的异常可排除。⑤糖尿病性眼肌麻痹：结合有糖尿病史、血糖升高、糖耐量试验阳性、影像学阴性及营养神经、控制血糖治疗后好转等以资鉴别。⑥眶部假瘤：主要累及肌肉而区别于THS的特定病变部位，临床可表现结膜、眼睑充血及轻度突眼，单个或多个眼肌受累，易复发，超声、CT可显示眶内容物肿胀。⑦颅内原发性或转移性肿瘤：CT、MRI等影像学检查发现颅内占位易于鉴别。同时骨髓穿刺或淋巴结活检可确诊，放化疗治疗有效。

目前国内外学者公认的THS的药物治疗是糖皮质激素，治疗应遵循个体化原则，足剂量足疗程，总疗程维持1～3个月或更长，症状消失后逐渐减量。同时应用B族维生素， THS一般预后良好，复发率低，本组病例随访3个月无一例复发。

综上所述，THS的临床诊断及治疗主要依赖于患者的病史和临床表现，容易误诊，需全面进行排查后再作诊断，提高诊断率，并力求在最佳治疗时间窗进行治疗。此类患者如果能及早治疗，可减轻神经功能缺损程度及减少复发率，从而尽量避免遗留眼肌麻痹的后遗症。在治疗时要充分考虑到类固醇药物的副作用，合适选择剂量和维持时间，值得各位临床医师的密切关注。

[1] Tolosa E.Periarteritic lesions of the carotid siphon with the clinical features of acarotid infraclinoidal aneurysm[J].J Neuroc hem,1954,17(4):300-302.

[2] Hunt WE,Meagher JN,Lefever HE,et a1.Painful opthalmoplegia. Its relation to indolent inflammation of the carvernous sinus[J]. Neurology,1961,11(1):56-62.

[3] 高应弼,张方华.痛性眼肌麻痹综合征[J].中华眼科杂志,1979, 15(2):49

[4] 姜红,柳丽.5例误诊为痛性眼肌麻痹的疾病分析[J].中风与神经疾病杂志2011,28(2):174.

[5] 张玉霜,直玉秋.Tolosa-Hunt综合征员16例临床分析[J].中国医学创新,2010,7(17):49-50.

[6] Lachams VA,Karatzias GT,Tsitiridis I,et a1.Tolosa-Hunt syndrome misdiagnosed as sinusitis complication[J].JLaryngol Otol,2008,122(1):97-99.

[7] Marcet MM,Yang W,Albert DM,et a1.Aspergillus infection of the orbital apex masquerading as Tolosa-Hunt syndrome[J]. ArchOphthalmol,2007,125(4):563-566.

[8] Nieto Enriquez J,MedeI Jim6nez R,Huguet Redeeilla P.Undiagnosed squamous cell carcinoma of the forehead presenting as a Tolosa-Hunt syndrome[J].Orbit,2009,28(5):290-292.

[9] 杨红燕,邹静,李焰生.76例眼肌麻痹的病因及其特点[J].诊断学理论与实践,2008,7(2):161-164.

Clinical Analysis of Painful Ophthalmoplegia of 8 Cases

HONG Na
(Department of Neurology, Jinzhou District First People’s Hospital, Dalian 116100, China)

Objective To detect the clinical characteristics, diagnosis and treatment of Tolosa-hunt syndrome; to improve the knowledge of THS and therefore reduce misdiagnosis. Methods 8 cases with THS were retrospectively analyzed covering clinical symptoms, auxiliary examination and the effects of steroid hormonotherapy. Results 3 cases returned to normal within 1 week, 4 within 1 month and 1 within 3 months. Conclusion THS is nonspecific inflammation happening to cavernous sinus in the brain, which is accompanied by headache or/and ophthalmoplegia. Imaging examinations are meaningful to the diagnosis and steroid hormonotherapy is effective.

Tolosa-hunt syndrome; Nonspecific inflammation; Hormonotherapy; Differential diagnosis

R777.4+5

B

1671-8194（2013）19-0025-02