以癫痫为首发症状的系统性红斑狼疮误诊2例分析

李美玉

（辽宁省丹东市第一医院 神经内科，辽宁 丹东 118000）

以癫痫为首发症状的系统性红斑狼疮误诊2例分析

李美玉

（辽宁省丹东市第一医院 神经内科，辽宁 丹东 118000）

目的探讨以癫痫为首发症状的SLE误诊原因。方法通过2例以癫痫为首发症状SLE诊断过程分析。结果SLE是一种累及多系统自身免疫疾病，可累及中枢神经系统，临床表现复杂，但以癫痫为首发症状起病的SLE少见，容易误诊。结论癫痫发作，均见于SLE活动期，即使无其它系统累及，尤其青、中年女性病因不明的癫痫，应常规进行有关SLE检查，从而避免漏诊与误诊。

系统性红斑狼疮；神经精神表现；癫痫；误诊

系统性红斑狼疮（ systemic lupus erythematosus， SLE） 是一种原因不明、慢性复发-缓解性、累及多脏器的自身免疫性疾病，其中累及神经系统所致神经精神狼疮（neuro psychiatric SLE，NPSLE）的发生率高达14%～75%[1]。癫痫是NPSLE的常见类型之一，临床以癫痫为首发症状起病的SLE并不多见，容易误诊，特报道如下。

1 病例摘要

例1：患者女性，40岁。因发热3d，发作性抽搐30min入院。近3d出现寒战、高热，体温最高达39.5℃，在当地卫生所按照“上感”抗炎治疗无效，30min前突发抽搐，表现为双眼上翻、口吐白沫、四肢强直阵挛样抽动，约2min左右自行缓解，反复发作2次。查体：体温39.5℃， 血压120/70mmHg。浅昏迷，烦躁不安；双瞳孔对光反射灵敏；心、肺、腹部未见异常；双下肢无水肿；四肢肌力正常，双侧巴宾斯基征阳性，无脑膜刺激征。头颅CT检查未见异常。初步考虑为病毒性脑炎，继发性癫痫，予抗感染（头孢哌酮）、抗病毒（利巴韦林）、镇静、降低颅内压等治疗，患者未再出现抽搐，但仍发热、意识不清。行腰穿检查示脑脊液压力180mmH2O，白细胞10×106/L，糖2.1mmol/L，氯化物110mmol/L，蛋白1240mg/L；查尿蛋白（2+）；红细胞沉降率120mm/h。肝功能：天门冬酸氨基转移酶104U/L，γ-谷氨酰转移酶65U/ L，总蛋白65.2g/L，白蛋白31.5g/L；肾功能：尿素氮14.15mmol/L，尿酸及肌酐正常。免疫球蛋白IgG 21g/L，IgM 23g/L，IgA 1.0g/L；补体C30.6g/L，C40.3g/L；抗核抗体（ANA）阳性，抗双链DNA抗体间接免疫荧光法阳性，Sm抗体（+），抗组蛋白抗体（++），故诊断为NPSLE。予大剂量甲泼尼龙冲击治疗，患者全身情况迅速好转，意识转清，体温恢复正常，病情好转出院。

例2：患者女性，34岁，主因发作性抽搐1h入院。患者1h前出现一过性神志不清，双眼上凝视，牙关紧闭，口唇紫绀，四肢抽搐，抽搐持续约1min自行缓解，之后昏睡，来诊途中神志转清，诉头痛、全身无力、呕吐胃内容物1次。查体：体温37.6℃，血压130/80mmHg，神志清，双眼视力略下降。心肺腹检查无异常。四肢关节无红肿畸形。四肢肌力及肌张力正常，深浅感觉正常，双侧巴宾斯基征阳性，无脑膜刺激征。血常规：血红蛋白102g/L，白细胞及血小板正常。尿常规：蛋白质（2+），红细胞（+），免疫球蛋白正常，补体C30.3g/L，C40.20g/L。血沉80mm/1h。入院后予抗炎、镇静、营养神经及对症治疗。眼科会诊查眼底示双视乳头水肿。腰穿检查脑脊液无色透明，脑压220mmH2O，脑脊液常规正常，未找到细菌、寄生虫、抗酸菌、真菌、隐球菌，未找到瘤细胞。头颅CT检查示双侧基底节区、侧脑室旁、放射冠见片状低密度灶，边界较清晰，脑室系统略变小，中线居中。诊断考虑为脱鞘性脑炎，继发性癫痫，加用甘露醇、呋塞米脱水、降颅压、地塞米松15mg/d静脉点滴等药物治疗。患者无抽搐发作，自诉头痛略好转。入院1周后抗核抗体检查回报：抗核抗体间接免疫荧光法均质型1∶3200（+++），抗双链DNA抗体阳性（间接免疫荧光法），抗nRNP/Sm（+），Sm抗体（++），抗SSA（++），抗核糖体-P蛋白（+），抗组蛋白抗体（+），故明确诊断为NPSLE。予大剂量甲泼尼龙冲击治疗，患者病情逐渐好转出院。

2 讨 论

2.1 临床表现

NPSLE是SLE患者活动期死亡的主要原因，具有很高的病死率及致残率。其发病机制目前仍不完全清楚，普遍认为是多种因素如异常抗体、细胞因子、补体、细胞凋亡、免疫调节基因及激素等共同参与的结果，这些广泛的免疫损伤形成了NPSLE临床表现的复杂多样化，总的来说，可分为弥漫型和局灶型，二者均可引起癫痫发作，因此癫痫发作是NPSLE常见的临床表现之一，约占SLE患者的17%～37%。其主要表现形式可以是全身强直-阵挛发作、简单及复杂部分性发作、反射性癫痫或癫痫持续状态等[2]。约5%～10%的患者癫痫可作为首发症状出现，而被误诊为原发性癫痫。NPSLE所致的癫痫如诊断明确，同时积极治疗原发病，预后常较好，大多表现为单次抽搐发作，不需要长期应用抗癫痫药物[3]。因此及时诊断，积极治疗，是降低NPSLE病死率和致残率的有效措施，应当引起临床医师的高度重视。

2.2 误诊原因

①NPSLE导致癫痫发作的原因复杂多样，弥漫性、局灶性病变均可引起，脑电图与影像学均无特异性表现，因此容易误诊；②SLE患者由于免疫功能低下，常易感染细菌、真菌、病毒等病原体，而颅内感染本身也可引起癫痫发作，导致临床表现更加复杂。③癫痫发作可早于SLE的其他系统受累出现，临床上因缺乏其他系统受累的表现，常容易误诊。④临床医师对本病认识不足，思路狭窄，没有深究癫痫发作的病因诊断，不注重鉴别诊断。

2.3 防止误诊的措施

一般来说，NPSLE导致的癫痫发作，均见于SLE活动期。即使没有其他系统受累的表现，也常有免疫学指标的异常。而且SLE常见于女性，因此临床医生应加强专业知识学习，拓宽诊断思路，充分认识NPSLE诊断的复杂性，对青、中年女性病因不明的癫痫，或考虑病因为脑炎和脑血管病的患者应常规进行有关SLE 检查，从而避免漏诊与误诊。

[1] GovoniM,CastellionG,Padovan M,et al.Recent advances and future perspective in neuroimaging in neurop sychiatric systemic lupus erythematosus[J].Lupus,2004,13(3):149-158.

[2] Jennekens FG,Kater L.The central nervous system in systemic lupus erythematosus.Part 1. Clinical syndromes:a literature investigation[J].Rheumatology (Oxford),2002,41(6):605 -618.

[3] 朱以诚,崔丽英.系统性红斑狼疮累及中枢神经系统的临床分析(附93例报告)[J].中国神经精神疾病杂志,2001,27(6):427-429.

R593.241

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1671-8194（2013）11-0286-01