脉络膜脱离型视网膜脱离的研究进展

王莉

伴有睫状体、 脉络膜脱离的孔源性视网膜脱离是一种临床上较少见的复杂性视网膜脱离。Schnaubel 于1876年首次报道此病,Leber于1916 年 将其单独划分为一个特殊的临床病种[1]。此后国内外较多学者就该病的流行病学特点、临床表现、发病机制、治疗方法及预后进行了相关报道及研究。但目前该病在发病机制及治疗方法方面存在争议,我们将对其研究进展进行综述,以增进我们对该病的了解。

1 流行病学

脉络膜脱离型视网膜脱离在临床上较为少见,据国外文献报道其发病率占孔源性视网膜脱离的2.0 % ～ 4.5%[2,3]。国内报道为4.2 % ～17.0 %[4]。本病好发于50岁以上老年人、无晶体眼、高度近视、巨大裂孔及既往眼内手术病史[4]。Morton H认为老年人脉络膜血管变性、巩膜渗透性降低等原因可能是本病好发于老年人的原因[3]。Pederson 认为网膜裂孔大小,裂孔周围玻璃体的情况将影响玻璃体与视网膜下间隙的液体交换,从而影响脉络膜脱离的发生,如果玻璃体闭塞视网膜裂孔,阻止液化玻璃体从玻璃体腔进入视网膜下间隙,可能会减少脉络膜脱离的发生[5]。

2 发病机制

关于脉脱型视网膜脱离的发病机制目前存在较大的争议。Gonin J 1934年提出脉脱型网脱的主要原因是玻璃体牵拉导致视网膜裂孔、局限性视网膜脱离,进一步的玻璃体牵拉将导致脉络膜睫状体脱离[6]。而后学者多认为该病的发生是基于孔源性视网膜脱离,与葡萄膜炎症及低眼压有关,但是究竟哪个机制为该病的初始机制尚未明确。Jarrett等认为孔源性视网膜脱离导致的葡萄膜炎为脉脱型网脱初始机制,液化玻璃体经视网膜裂孔进入视网膜下,由视网膜色素上皮泵出,刺激葡萄膜产生一些炎性反应介质如5-羟色胺、前列腺素、组胺等,产生葡萄膜炎症,导致脉络膜睫状体血管充血、扩张,血-眼屏障破坏,葡萄膜血管通透性增加,血管内液体、蛋白渗漏至血管外脉络膜及睫状体上腔,发生睫状体及脉络膜脱离,而睫状体脱离、水肿导致房水生成减少,引起明显低眼压。低眼压又加重了脉络膜睫状体血管扩张,液体渗出加重,脉络膜脱离发展,形成恶性循环[1,2]。而更多学者认为孔源性视网膜脱离导致的低眼压为该病的初始机制,液化玻璃体经视网膜裂孔刺激葡萄膜血管扩张,睫状体充血水肿,致房水生成减少以及视网膜色素上皮层与视网膜下液广泛接触,其强大的吸收功能导致房水流出增加等多方面原因导致眼压降低,低眼压可导致脉络膜、睫状体血管扩张,血流瘀滞,血管内大量液体外渗进入脉络膜睫状体上腔,从而出现脉络膜睫状体脱离,睫状体水肿、脱离使睫状体非色素上皮分泌房水进一步减少,眼内压力进一步降低,形成恶性循环[3-7]。

3 临床表现

通常有非视网膜炎及脉络膜炎可解释的严重葡萄膜炎症、长期低眼压及脉络膜睫状体脱离的表现:眼部畏光、疼痛、视力下降,专科检查可见结膜睫状充血,低眼压出现角膜后弹力层皱褶甚至角膜内陷,角膜后KP,前房浮游细胞、Tyn阳性,因睫状体水肿脱离致晶体悬韧带松弛或玻璃体液化收缩、体积减小从而导致虹膜晶体隔后退,引起前房加深、虹膜同心圆样皱褶、虹膜晶状体震颤,虹膜纹理不清,瞳孔缩小,严重可见前房膜状渗出、虹膜后粘连,晶状体表面可见色素颗粒附着,眼内炎症严重者影响眼底观察。眼后段可见玻璃体浑浊、浮游细胞,视网膜脱离,由于屈光介质不清晰、虹膜后粘连、瞳孔小、脉络膜脱离等原因导致难以发现裂孔,晚期可见大量视网膜前增殖,表现为星形皱褶、玻璃体牵引条带等PVR表现。由于该病存在严重葡萄膜炎、虹膜、晶状体震颤、脉络膜脱离等临床表现,临床应注意与葡萄膜炎、继发于巩膜炎或原田氏病的视网膜脱离、晶状体脱位、继发于白内障、青光眼等手术的脉络膜脱离及脉络膜恶性黑色素瘤相鉴别[1,2],其中最重要的就是将其与脉络膜恶性黑色素瘤区分开,既往不乏将该病误诊为脉络膜恶性黑色素瘤而将眼球摘除的文献报道[8]。

4 辅助检查

目前临床广泛应用眼B超及UBM辅助诊断脉脱型网脱,可提示脉络膜脱离的部位、范围及程度。B超主要表现为玻璃体腔内的白色混浊光点、半球形视网膜脱离光带及赤道部之前的近球壁的较短弧形光带,弧形光带内为无回声区或均匀低回声,其后不伴声影。脉络膜脱离的程度主要由弧形光带的高度、位置及形状判断。UBM多表现为睫状体回声增厚,睫状体脱离,睫状体上腔与脉络膜上腔相贯通,巩膜及睫状体区存在无回声区或低回声区等。该检查较B超分辨率高,可发现B超不能发现的极浅的周边部脉络膜脱离和睫状体脱离,提高脉络膜脱离型视网膜脱离的诊断率,并可通过测量脱离脉络膜睫状体与巩膜之间的角度定量判断脉络膜脱离的程度,指导脉络膜脱离程度的分级,弥补了既往学者只能主观地根据脉络膜脱离的部位或形态分级脉络膜脱离程度的缺点,且能更好地指导治疗方案的选择及评估预后。

5 治疗

国内外报道脉脱型网脱治疗方法的文献较多,但尚无统一的治疗方案。其治疗主要包括以下两方面:

5.1 手术前治疗

多数学者主张视网膜复位治疗前积极、有效地治疗眼内炎症、升高眼压、消退脉络膜脱离,以便术前充分检查眼底,增加视网膜裂孔检出率、简化手术操作、提高手术成功率、减少手术并发症。手术前治疗方法主要包括:全身或局部激素和升高眼压。

(1)激素

目前对于手术前糖皮质激素应用与否、应用途径及时机选择方面存在争议。

应用与否:早期有学者对比研究手术前应用糖皮质激素组与无激素组的手术效果,发现两组手术成功率无统计学差异,表明手术前激素治疗并不能明显改善最终手术预后,且少数未手术前应用激素者脉络膜脱离可自行减轻,提出不是所有病人都需手术前激素治疗促进脉络膜上腔液体吸收[3]。目前多数学者主张手术前应用糖皮质激素以减轻炎症,升高眼压,降低脉络膜脱离治疗,抑制新生血管和纤维母细胞增生,延缓PVR进程,提高手术成功率[10]。

应用途径:文献报道手术前糖皮质激素的使用途径较多,包括全身使用、tenons囊注射、球周注射、玻璃体腔注射、局部眼药,但对于各种应用途径是否对脉络膜脱离复位、手术效果有影响尚无定论。早期主张全身足量激素应用作为常规手术前治疗。国内外文献也报道手术前单独使用局部激素眼液的手术成功率趋势上低于全身激素治疗组,主张对于伴脉络膜脱离的原发性孔源性视网膜脱离尽量选择全身给药[10,11]。但国内学者考虑到相较于全身激素治疗,局部激素治疗起效更快、抗炎作用更强,缩短术前等待时间,脉络膜、视网膜复位率及视功能改善情况效果相当甚至更好,且避免了长期全身应用糖皮质激素产生严重副作用及局限性[12]。其中段安丽等报道玻璃体腔注射曲安奈德治疗脉络膜脱离型视网膜脱离,使药物直达病所,5～10d内促进脉络膜上腔液体的吸收,减轻炎症,提高手术成功率[13]。但有学者认为眼内注射曲安奈德可能出现眼内出血、高眼压、白内障,严重者可能出现眼内感染等并发症,曲安奈德在眼内代谢缓慢(持续3mo),在眼内抑制炎症反应的同时也减弱了裂孔周围反应,使视网膜脉络膜无法粘连而影响裂孔的封闭,最终导致手术失败,而球周注射曲安奈德药物持续时间最长为4wk,避免了远期高眼压[13]。但Wei Y等研究发现口服与球周注射/玻璃体腔注射激素治疗脉络膜脱离型视网膜脱离的效果相当,当不能耐受全身使用激素时可选择局部激素治疗的其中之一[14]。

应用时机:早期多数学者主张手术前激素治疗直至脉络膜脱离完全或大部分吸收后才进行进一步手术治疗,多需1周至5周[2,3]。但由于激素治疗脉络膜复位率较低(61.9%～81.5%)[3-15],术前等待时间长,而对于脉络膜脱离型视网膜脱离患者,增生性玻璃体病变(PVR)发展迅速,最终导致视网膜复位情况及视力预后差,因此多数学者主张尽量缩短激素使用时间,尽快施行视网膜复位手术使脱离的视网膜复位,打破恶性循环才是最根本的治疗方法。且有学者认为手术前激素治疗虽可提高手术成功率,但是激素使用时间长短与手术成功率无关[16]。加之玻璃体视网膜手术技术的改进和处理方法的多样性,并不那么强调先控制炎症和脉络膜脱离消失后再手术治疗,因此目前多保守治疗3～10d[11,17]。也有人研究发现早期手术干预有助于视功能恢复,建议术前激素治疗时间缩短至2～3d[10]。龚凌等对于合并脉络膜脱离的孔源性视网膜脱离病例在玻璃体手术前1d玻璃体腔内注射TA,既能有效减轻术眼葡萄膜炎症又有利于手术操作,缩短了术前等待时间,也取得了与全身应用糖皮质激素后行玻璃体切割术相当的一次手术成功率[18]。

(2)升高眼压

近年有学者通过玻璃体腔注射填充物以增加眼内容物,达到升高眼压的目的,针对脉络膜脱离的另一个始动环节一低眼压进行直接处理,阻断脉络膜脱离的恶性循环,进一步缩短脉络膜脱离复位时间(1～8d),提高了脉络膜复位率(90.9%～100%),减少长期术前等待时间,避免因患眼得不到及时的手术治疗,PVR的迅速发展而提高手术成功率及视功能恢复[7,19,20]。

惰性气体是近年报道治疗脉络膜脱离型视网膜脱离的常用玻璃体腔填充物,选择该中填充物的主要原因有以下三点:①惰性气体玻璃体腔填充本身可增加眼内容物,占据玻璃体腔容积,从而迅速升高眼压;②性气体具有膨胀性、表面张力大,玻璃体腔注射惰性气体后保持特殊体位,可封闭部分裂孔减少液化玻璃体流出快速、持久提高眼内压;③惰惰性气体顶压视网膜裂孔,可促进视网膜下液吸收,有利于视网膜复位;④惰性气体在玻璃体腔内滚动,可促使玻璃体后脱离的形成,降低了玻璃体切割手术的难度。

Ling Yeung等研究发现玻璃体腔注射纯SF6或C3F8初始治疗脉络膜脱离型视网膜脱离,低眼压和脉络膜脱离在1～3d后迅速明显消失,后期手术治疗效果较为满意,其中有22%患者初始治疗后视网膜完全复位,行激光或凝冻后未再进一步手术治疗[7]。国内学者多主张术前控制眼内炎症及升高眼压双管齐下纠正导致脉络膜脱离型视网膜脱离的两个始动环节进行治疗。陈忠平等报道玻璃体腔注射曲安奈德联合平衡液或50%纯C3F8治疗脉络膜脱离型孔源性视网膜脱离的疗效,2～8d内低眼压、脉络膜脱离基本消失,提高了该病手术成功率[19]。而李恩辉认为平衡液代谢快、升眼压维持时间短,C3F8气体是膨胀气体,眼压波动较大,且加快PVR的进程,而healon具有黏弹性、无毒、不易吸收、透明等特点,玻璃体腔注射后可被玻璃体包裹,手术时被清除,主张玻璃体腔注射曲安奈德的同时注入healon,安全、迅速、持久地升高眼压[20]。

5.2 视网膜复位术

分为巩膜扣带术、玻璃体切割术、视网膜光凝三种。

(1)巩膜扣带术

术前屈光介质清晰,裂孔明确、位于周边部、PVR C1级以下者,可选择巩膜扣带术[12,21]。早期文献报道脉络膜脱离型视网膜脱离经传统巩膜扣带术手术治疗的网膜复位率低,在35%～62%[2,3,6]。分析预后差的原因可能与术前等待时间长,眼内炎症所致眼底可见性低、裂孔定位困难,视网膜复位手术实施困难及PVR进展等相关。近年随着手术前治疗方式的改善、术前等待时间的缩短及巩膜扣带术式的改进,外路手术治疗脉脱型网脱的手术成功率、视功能恢复情况有所改善。张海江等在脉络膜脱离型视网膜脱离的整个手术过程均在手术显微镜下完成,具有操作方便、观察直观、尽量不放视网膜下液减少眼内出血等并发症的优点,视网膜复位率高达81.82%,不失为一种值得推荐的手术方法[22]。既往视网膜复位手术过程中多常规穿刺放出视网膜下液,但朱剑锋等研究发现单独外路排网膜下液与否不影响手术成功率,主张对轻度PVR及脉络膜脱离的患者,首选不排视网膜下液的外路,避免了放液过程中巩膜切开困难、眼内出血等问题[16]。冷凝使局部细胞变性、死亡,最终产生视网膜脉络膜瘢疤粘连而封闭裂孔,已在脉络膜脱离型视网膜脱离手术中广泛及长期使用。而袁天国等主张对早期脉脱网脱采取巩膜扣带术时不进行冷冻治疗,减少视网膜色素上皮细胞释放,减轻或扭转患眼PVR的进程,最大限度地降低了眼内细胞增生和视网膜神经元的死亡,减少了术后的复发率。提高术后视力恢复水平[21]。

(2)玻璃体切割手术

玻璃体切割手术治疗脉络膜脱离型视网膜脱离的视网膜复位、视功能恢复情况较传统外路好,单次视网膜复位率71.4%～90%。多数学者主张对于术前屈光介质不清,PVR C级以上的患者应首选玻璃体切除术[10-12,16]。然而由于传统外路手术治疗伴轻度PVR的脉脱网脱者的手术复位率低,且基本所有传统外路手术治疗失败者均是采取玻璃体切割手术使视网膜复位,因此可能对轻度PVR者玻璃体切割手术治疗也不失为一种首选[23,24]。多数学者主张选择硅油作为玻璃体切割术后的玻璃体腔填充物[25,26]。Loo等对于脉络膜脱离型视网膜脱离患者尤其是伴有炎症、高度近视者,建议使用硅油达到长期填充,防止术后PVR导致复发性视网膜脱离的发生[25]。于文贞等主张对于脉络膜脱离型视网膜脱离患者即使是晶状体透明也要行晶状体摘除以提供更宽、更清晰的手术视野,更完全地清除玻璃体基底部,减少术后增殖的发生率,为硅油填充提供更多的玻璃体腔空间,达到充分顶压的作用[26]。玻璃体切割的三通管多常规安置与角膜缘后3～4mm,但是对于无晶体眼或术中行白内障摘除术的脉脱网脱者采取经前房灌注进行玻璃体切割手术,可减小了手术创伤,避免了灌注管放置困难,眼压低,脉络膜放液不充分等弊端[27]。随着玻璃体切割技术的快速发展,近年来先后有国内外学者利用25-G、23-G经结膜无缝合玻璃体切割手术系统的微创、高效率等优点将其应用于脉络膜脱离型视网膜脱离的手术治疗,取得了显著地治疗效果[26-28]。

(3)视网膜激光光凝

激光光凝术在视网膜裂孔中的应用已被证实是一种简便、安全、快捷的治疗方法,单独视网膜激光光凝术可用于封闭视网膜周边变形区、干性视网膜裂孔等,对脉络膜脱离型视网膜者多在玻璃体切割术中联合治疗或视网膜复位术后补充治疗。而张润琦等报道对于脉络膜脱离隆起贴近裂孔的脉脱网脱患者仅行视网膜激光光凝封闭视网膜裂孔,阻断脉络膜脱离的恶性循环,最终在短期内视网膜、脉络膜均复位,视力提高[29]。

6 小结

脉络膜脱离型视网膜脱离是临床常见的复杂性视网膜脱离之一,常伴有长期低眼压、严重葡萄膜炎及脉络膜脱离,具有起病急、发展快、预后差的特点,手术前后PVR发生、发展是其预后差的主要原因。其发病机制尚未明确,目前多主张孔源性视网膜脱离是其基本病因,低眼压为其初始机制。在诊断方面,联合眼底镜、B超、UBM三项检查可提高脉络膜脱离型视网膜脱离的诊断率,对脉络膜脱离程度进行分级。在治疗方面,该病可供选择的治疗方法较多。手术前玻璃体腔注射曲安奈德和(或)升高眼压治疗是近几年出现的更好地复位脉络膜,缩短术前等待时间的新方法,可短期内迅速纠正低眼压,减轻葡萄膜炎及脉络膜脱离。随着手术前治疗的改进及手术等待时间的缩短,传统外路手术治疗脉络膜脱离型视网膜脱离的手术成功率提高,对轻度PVR者也不失为一种较好的选择。但随着玻璃体切割技术的革新,玻璃体切割术治疗脉络膜脱离型视网膜脱离的手术成功率明显增高,临床适应症越来越广泛。在视网膜复位手术治疗时机方面,目前普遍主张尽早手术,封闭视网膜裂孔,从根本上打破脉络膜脱离的恶性循环,提高手术成功率,获得较好的视功能恢复。但是目前我们脉络膜脱离型视网膜脱离的认识仍有许多不足,关于脉脱网脱的研究多集中在临床方面,其基础研究极度缺乏,而且手术前激素治疗选择与否、手术时机的选择、不同途径使用激素的治疗效果比较、升高眼压治疗与激素治疗的治疗效果比较及内外路视网膜复位手术的治疗效果比较等都需要进一步研究。

[1] Jarrett WH.Rhematogenous retinal detachment complicated by severe intraocular inflammation,hypotony,and choroidal detachment.Trans Am Ophthalmol Soc,1981,79:664-683.

[2] Fred Gottlieb,MD.Combined Choroidal and Retinal Detach-ment.Arch Ophthalmol,1972,88(5):481-486.

[3] Morton H.Seelenfreund,MD,Marvin F.Kraushar.MD,Charles L.Schepen.s,MD,etal. Choroidal detachment associated with primary retinal detachment.Arch Ophthalmol,1974,91:254-258.

[4] 段安丽,王宁利,王景昭.脉络膜脱离型视网膜脱离[J].国外医学眼科学分册,2005,29(4).279-282.

[5] Pederson JE.Fluid Physiology of the Subretinal Space.In:Ryan SJ,editor.Retina.4th ed.Philadelphia:Elsevier Mosby.2006.pp.1909-1920.

[6] Gonin J:L'Hypotonie oculaire dans ses relations avecle decollement retinien.Archd'Ophtalmologic,1934,51:426-430.

[7] Ling Yeung,Kokame GT,Brod RD,etal. Pneumatic retinopexy for retinal detachment associated with severe choroidal detachment[J].Retina,2011,31(1):87-92.

[8] Klien BA.Concerning conditions simulating an intraocular tumor[J].Am J Ophthalmol,1937,20:812-819.

[9] Zhao Hui Li,YongHao Li,XinHua Huang,etal. uantitative analysis of rhegmatogenous retinal detachment associated with choroidal detachment in chinese using ubm.RETINA,2012,32(10):2020-2025.

[10] Sharma T,Gopal L,Rajeev K Reddy,etal. Primary vitrectomy for combined rhegmatogenous retinal detachment and choroidal detachment with or without oral corticosteroids:a pilot study.Retina,2005,25(2):152-157.

[11] 桂君民,王一:伴脉络膜脱离的原发性孔源性视网膜脱离术前局部和全身应用皮质类固醇激素效果比较[J].第三军医大学学报,2007,29(11):1105-1107.

[12] 段安丽,王景昭,王宁利.曲安奈德玻璃体腔注射治疗脉络膜脱离型视网膜脱离的初步研究[J].中华眼科杂志,2005,41(7):606-609.

[13] 李斌,李琦.曲安奈德联合手术治疗脉络膜脱离型视网膜脱离[J].国际眼科杂志,2010,10(5):964-965.

[14] Wei Y,Wang N,Chen F,etal. Vitrectomy Combined With Periocular/Intravitreal Injection of Steroids for Rhegmatogenous Retinal Detachment Associated With Choroidal Detachment.Retina,2013.

[15] Sharma T,Gopal L,Badrinath S S.Primary vitrectomy for rhegmatogenous retinal detachment associated with choroidal detachment[J].Ophthalmology,1998,105:2282-2285.

[16] 徐晶、刘早霞.脉络膜脱离型视网膜脱离治疗的临床分析[J].中国实用眼科杂志,2009,27(9):962-965.

[17] Jun-Min Gui,Li Jia.Vitrectomy,lensectomy and silicone oil tamponade in the management of retinal detachment associated with choroidal detachment.Int J Ophthalmol.2013,6(3):337-341.

[18] 龚凌,姜德咏.曲安奈德玻璃体腔内注射辅助治疗脉络膜脱离型视网膜脱离[J].国际眼科杂志,2009,9(4):777-778.

[19] 陈忠平,唐罗生,刘二华.曲安奈德联合眼压升高法治疗脉络膜脱离型视网膜脱离的初步探讨[J].临床眼科杂志,2009,17(1):66-69.

[20] 李恩辉,林成平,项振扬.玻璃体腔药物注射联合玻璃体手术治疗脉络膜脱离型视网膜脱离的探讨[J].中国实用眼科杂志,2011,29(11):1173-1175.

[21] 袁天国,梅妍,汪洁,等.不冷冻巩膜扣带眼内气体填充术治疗脉络膜脱离型视网膜脱离[J].中华实用眼科杂志,2001,19(5):366-367.

[22] 张海江,许大玲,刘文.脉络膜脱离型视网膜脱离外路显微手术的效果[J].中华眼外伤职业眼病杂志,2013,35(5):382-384.

[23] Ling Y,Gregg T.Kokame,Roy D.Brod,etal. Pars plana vitrectomy in the treatment of combined rhegmatogenous retinal detachment and choroidal detachment in aphakic or pseudophakic patients[J].Ophthalmic Surg Lasers,1997,28:288-293.

[24] 陈伟,魏文斌.首选玻璃体手术治疗脉络膜脱离型视网膜脱离的疗效分析[J].实用防盲技术,2006,1(1):10-12.

[25] 于文贞,孙摇遥,赵敏.玻璃体切割联合眼内硅油填充术治疗脉络膜脱离型视网膜脱离临床疗效观察[J].中华实用眼科杂志,2012,30(2):137-140.

[26] LOO A,Fitt AWD,Ramchandani M,etal. Pars plana vitrectomy with silicone oil in the managementof combined rhegmatogenous retinal and choroidal detachment[J].Eye,2001,15(5):612-615.

[27] 张忠红,赵培泉,张琦.前房灌注玻璃体视网膜手术治疗脉络膜脱离型视网膜脱离一例[J].中华眼底病杂志,2012,28(4):422.

[28] 刘文,张少波,柯治生.微创玻璃体切割手术治疗脉络膜脱离型视网膜脱离临床疗效观察[J].中华眼底病杂志,2012,28(6):593-597.

[29] 张润琦、周永祚:激光治疗脉络膜脱离型视网膜脱离1例[J].眼科新进展,2006,26(10):7.