累及双侧动眼神经的吉兰-巴雷综合征1例报告

吴旭鹏，朱 丹， 张 颖，陈嘉峰

吉兰-巴雷综合征又称急性感染性脱髓鞘性多发性神经炎(GBS)，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及颅神经，颅神经的损害以双侧面神经麻痹最为常见，出现眼外肌麻痹者约为10%，国外有报道GBS可出现外展神经损害，而双侧动眼神经损害的则罕见报道［1］。多数GBS病情在2w左右达到高峰，大多数病情在4w内停止进展。本文报道1例老年GBS患者，病情持续进展，于发病第5周左右达到高峰，且伴有双侧动眼神经麻痹。

1 临床资料

患者，男，75岁，因进行性四肢麻木、双下肢无力20余天入院。患者入院前20余天劳累少量饮酒后出现左下肢麻木，次日出现右下肢及双上肢指尖麻木。发病第5天时患支气管炎，并于当日出现双下肢轻度无力，尚能站立行走。发病第21天时双下肢无力明显加重，不能站立行走，发病第24天入住我院神经内科。既往高血压病10年，甲亢病史20余年，否认心脏病、糖尿病、肝炎及结核病史，有青霉素过敏史，无食物过敏史，吸烟史40余年，约1包/日，否认大量饮酒史。

入院查体:神清语明，血压210/120mmHg，双眼球各个方向活动自如，双侧瞳孔等大同园，直径约3.0mm，对光反射灵敏，双侧额纹对称、鼻唇沟等深，伸舌居中，双上肢肌力5级，双下肢肌力3级，四肢腱反射减弱，双膝关节以下5cm痛觉过敏，双侧关节位置觉消失，双上肢指鼻试验稳准，脑膜刺激征阴性。

患者于入院第2天出现左侧眼睑下垂，第3天出现左侧眼球内收及上下视活动受限，考虑出现动眼神经麻痹，急查头部CTA发现前交通动脉瘤。患者于入院第6天出现双眼睑下垂，左侧为著，双眼球上视、下视、内收均受限，双侧瞳孔直径5.0mm，对光反射迟钝。同时患者出现四肢无力进行性加重。查体:神清语明，双侧动眼神经麻痹，双上肢肌力4级，双下肢肌力2级，四肢腱反射消失，双下肢痛觉过敏区上升至膝上约5cm，余神经系统查体同前。

辅助检查:腰穿压力190mmH2O，蛋白3.90g/L，葡萄糖6.10mmol/L，白细胞11 ×106/L、脑脊液 IgG 770.00mg/L、细胞学检查偶见淋巴细胞，未见肿瘤细胞。血沉(ESR)52mm/1h。5d后复查血沉:45mm/1h。肿瘤标志物正常。外科综合正常。空腹血糖6.26mmol/L、早餐后2h血糖14.19mmol/L，糖化血红蛋白7.10%。血、尿M蛋白检测均阴性。甲功五项测定:TSH:6.230uIU/ml，FT3:27.52pmol/L，A-TG:916.40 IU/ml，TMAb:114.60IU/ml。甲状腺彩超示甲状腺左、右叶结节。甲状腺吸碘率降低。肌电图(EMG):所检肌静息状态未见自发电位，MUP偏宽大。NCV:所检神经CMAP远端潜伏期延长，传导速度明显减慢，部分波形离散。SNAP均未引出。右正中神经F波未引出，右尺神经F波延长。RNS未见明显异常改变。提示:上、下肢周围神经损害(以脱髓鞘为主)。肺CT示:右肺各叶、左肺下叶炎变及炎性索条;纵隔淋巴结及双侧腋窝淋巴结肿大。头部CTA(2012-03-18):左侧前交通动脉可见丘状突起直径约3.0mm，提示前交通动脉瘤。全腹CT:肝多发囊肿，肝右叶钙化灶，胆囊炎。头部MRI:脑内多发腔隙性脑梗死、缺血灶、脑萎缩。双侧下肢动脉彩超示右侧胫前动脉中段轻度狭窄，双侧下肢静脉未见异常。磁共振腰椎平扫(1.5T):腰1-5椎体骨质增生;磁共振髋关节平扫:双侧髋关节未见明确异常。ECT提示:胸10-腰1节段存在异常信号。

结合患者症状、体征及辅助检查临床诊断为GBS、桥本氏病。患者因经济原因拒绝应用丙种球蛋白及血浆置换。故予以地塞米松10mg静点，1w后减量为5mg，日一次静点，5d后改后醋酸泼尼松30mg，日一次口服，每5天减5mg。同时给予B1、B12营养神经、银杏制剂改善循环及对症治疗。

患者住院22d后出院。出院时查体:神清语明，左眼睑下垂明显好转，可自行张开至正常时的一半，右眼睑活动已完全恢复正常，双眼球上视、下视均已基本恢复正常，内收有所好转但仍受限，以左眼为著，双侧瞳孔直径3.5mm，对光反射灵敏，双上肢近端肌力4+级、远端肌力5级，双下肢近端肌力3级、远端肌力4级，双侧手指尖仍存在痛觉过敏，双下肢痛觉过敏区已消失，余神经系统查体同前。

出院一个月余家属来访，述患者双眼均已恢复正常，下肢已可负重行走，且无主观感觉异常。

2 讨论

本例患者亚急性起病，以四肢麻木为始发症状，逐渐出现四肢迟缓性瘫痪，后累及双侧动眼神经，腰穿脑脊液检查可见典型的蛋白-细胞解离现象，肌电图可见上下肢周围神经损害，以脱髓鞘为主。故此患者符合GBS的诊断。

GBS多发生于儿童及青壮年，老年患者较为少见，可能与老年人免疫力低下有关［2］。与其他年龄组相比，老年性GBS中伴发颅神经损伤者相对较多［3］，但以双侧面神经、双侧舌咽神经、迷走神经损伤的多见，累及双侧动眼神经的罕有报道。本病例特点在于:(1)患者年龄较大，75岁;(2)同时累及双侧动眼神经;(3)症状于发病第5周达到高峰。国内许贤豪等认为［4］，因为存在分子生物学上的相似性，HB-sAg可能导致GBS的发病，故笔者在此推测，本病例不典型之处的原因可能系因合并自身免疫性疾病-桥本氏甲状腺炎，其病程可能会因不同自身免疫性抗体的协同或拮抗作用而相对延长或缩短，并可能使其临床表现不典型;抑或桥本氏甲状腺炎除可引起以中枢神经系统病变为主的桥本脑病外亦可造成周围神经的损伤，对此有待进一步的研究证实。

鉴于本病例的诸多不典型之处，故须与以下疾病相鉴别:首先，该患出现动眼神经瘫后CTA发现前交通动脉瘤，故须与动脉瘤所致的动眼神经瘫相鉴别。前交通动脉瘤不足以解释其左侧动眼神经麻痹。其次，患者年龄较大，病程迁延，病情逐渐进展，先后出现多脊神经及颅神经受损症状，且血沉偏快，肺CT示纵隔淋巴结及双侧腋窝淋巴结肿大，故须与副肿瘤综合征相鉴别。结合患者营养状态较好，无消瘦，全腹CT及肺CT均未提示占位性病变，肿瘤标志物亦未见异常，肌电检查RNS未见异常，且经治疗后患者症状明显好转，故均不支持副肿瘤综合征的诊断。再者，该患同时患有糖尿病，故须与糖尿病周围神经病相鉴别。糖尿病周围神经病多累及感觉神经和自主神经，运动神经受损较轻，且其所致的颅神经病变多为单颅神经损害，其脑脊液蛋白可有轻度升高，但很少超过1.2g/L，结合本病例腰穿蛋白明显升高而细胞数正常，故不支持此诊断。另外，该患虽存在多发性周围神经损伤、糖尿病及ECT的异常信号提示，但无皮肤病理性改变、脏器肿大及下肢水肿等POEMS病的早期临床征象［5］，且M蛋白亦为阴性，故不支持POEMS病的诊断。当然，在Miller-Fisher综合征者亦会出现眼外肌麻痹及腱反射减弱，但该患病程中并无共济失调，同时其肢体的瘫痪较为明显，故不考虑此病。

综上，本病例提醒临床医生:同双侧面神经麻痹相似，当临床遇到双侧动眼神经同时受累的患者应想到GBS的可能，通过寻找周围神经损伤的更多证据及必要的辅助检查可以进一步明确诊断。

［1］Andrew S，Gurwood OD，Diplomat，et al.Guillian-Barre syndrome［J］.Optometry，2006，77:540-546.

［2］何 英，李伟红.老年格林巴利综合征9例临床特点回顾［J］.中国社区医师(医学)，2010，12(17):37.

［3］韩 奋，张志军.老年性格林巴利综合征16例临床分析［J］.河北医药，2001，23(8):583-585.

［4］许贤豪.急性炎性脱髓鞘性多神经病［M］.神经免疫学.湖北科学技术出版社，2000.238-259.

［5］管剑龙，谢伟林，韩星海，等.POEMS综合征的误诊分析与早期诊断［J］.第二军医大学学报，2008，29(6):679-683.