先天性十二指肠隔膜临床症状与X线表现

郑彬 霍亚玲

作为先天性十二指肠闭锁和狭窄的一种类型，十二指肠隔膜占十二指肠闭锁和狭窄的85%～90%。现对郑州市儿童医院近3年诊治的26例患儿临床症状及X线表现总结报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集本院2010年2月～2013年1月期间诊治的26例先天性十二指肠隔膜患者。其中男性为17例，女性9例，年龄为2 d～3个月，出生体重为1700～3600 g。临床症状均表现为不同程度的呕吐，19例呕吐物内含胆汁，7例为无色胃内容物。其中21例出生后即出现呕吐，另外5例表现为进食时出现不同程度呕吐。患儿体重下降明显，多表现为脱水、电解质紊乱及酸碱失衡。体检主要表现为进食后与上腹部见到胃型及蠕动波。

1.2 检查方法 采用腹部立位平片(GMM)及上消化道造影(SIEMENS)经鼻饲管或口服40 ml碘佛醇(或稀释钡剂)，立位及平卧、俯卧、侧卧位透视动态观察并摄片。

2 结果

17例诊断为十二指肠闭锁。X线立位平片表现为“双泡征”［1］11例、“三泡征”4例及“单泡征”2例。立位 X 线片显示上腹部见一至三处较大气液平面，余腹部肠管未见气体。上消化道造影发现患儿胃呈扩张状态，蠕动增强。幽门管显示增宽，造影剂行至十二指肠受阻，梗阻部位在十二指肠球部3例，降部9例，升部5例。梗阻部位以上肠管明显扩张，梗阻部位如“风兜状”改变。1～24 h后复查，均未见造影剂下行。15例患儿实施隔膜切除手术，均治愈出院。2例患儿家属放弃治疗。

9例诊断为十二指肠狭窄。X线立位平片表现为“双泡征”6例，立位X线片上腹部见两处较大气液平面，余腹部肠管内不同程度含气。3例无特异性。上消化道造影发现患儿幽门管开放，3例十二指肠降部扩张，最粗者约6 cm，其远端为圆钝盲端，其中1例造影剂未见通过，20 min～1 h后复查，可见少量造影剂通过，2例造影剂呈线状通过。4例十二指肠水平部形成盲端，呈“风兜状”改变，可见造影剂成线状少量通过。2例十二指肠空肠曲形成“刀切状”盲端，造影剂未见通过。30 min～2 h后复查，可见少量造影剂通过。9例患儿实施隔膜切除手术，均治愈出院。

3 讨论

十二指肠闭锁和狭窄(duodenal atresia and stenosis)为新生儿常见的十二指肠梗阻原因。早产儿占60%。母亲常有羊水过多［2］。发病率极低，发病机制为十二指肠在胚胎发育阶段发生障碍，形成的闭锁或狭窄。在胚胎第5周时十二指肠形成一个沟通管腔，此后在胚胎5～10周时肠管上皮细胞增生繁殖，使管腔逐渐阻塞，形成暂时充实期。在胚胎11～12周时，原阻塞的管腔又出现很多空泡，并彼此相互融合，并在胚胎第12周时肠腔完全沟通。十二指肠闭锁和狭窄是因为在胚胎第2～3个月时管腔贯通不完全，某段没有出现空泡、或空泡出现但未彼此融合而形成的。有人认为胎儿时期肠管血循环障碍，阻碍了小肠正常发育也可产生闭锁。十二指肠闭锁与狭窄可发生于十二指肠的任何部位，以十二指肠第二段壶腹部附近最为多见，常见分型为隔膜型、盲管型、索带型和盲状束袋型，以隔膜型闭锁为多［3］，占十二指肠闭锁或狭窄的85%～90%。其特点为肠腔中有未穿破的隔膜，肠管外形可保持连续。本组17例为此型。隔膜可为单个，也可能为多发性，引起不同程度的十二指肠梗阻。隔膜中央或边缘可有小孔，食物通过困难。本组9例为此型。

十二指肠隔膜较罕见，发病率约为万分之一［4］。呕吐是本病的主要症状，呕吐物是否含有胆汁与隔膜位置有关，隔膜位置位于十二指肠乳头开口以上者，其呕吐物不含胆汁;隔膜完整时近端胃十二指肠张力高，液平面较大。呕吐出现的时间与隔膜是否有小孔及孔隙的大小有关。隔膜完整时患儿病程多较短，多在生后即出现呕吐，生后短时间即就诊;隔膜有小孔时，食物可以通过小孔，但通过较困难，因此隔膜近端胃张力相对较低，液平面相对较小，呕吐出现的时间也相对较晚，病程相对较长。本病具有较典型X线表现。X线立位平片表现为“双泡征”，即胃和十二指肠内各有一个气液平面，余腹部未见气体。如十二指肠远端闭锁也可表现为“三泡征”，即胃和十二指肠降段、水平段各有一个气液平面。如梗阻以上十二指肠潴留液体，仅胃泡含气时则表现为“单泡征”。但也有X线无特异改变者，需要结合临床症状及上消化道造影确诊。本病上消化道造影十分必要，可以对梗阻部位作出明确判断。需要注意的是，十二指肠隔膜需与环形胰腺、先天性肠回转不良进行鉴别，后二者临床及X线表现与十二指肠隔膜相似。上消化道造影时，十二指肠隔膜处为扩大的盲端呈“风兜状”或“刀切状”，环形胰腺为降段中部环形或半环形缩窄状，先天性肠回转不良梗阻点为外压性改变，有时变尖。结合钡剂灌肠可进一步鉴别诊断，十二指肠隔膜为细小结肠，盲肠位置大多正常。需要指出的是，影像检查时造影剂的选择须谨慎，患儿较小，体质较差及易发生呛咳的患儿应选碘佛醇等水溶性造影剂，可避免硫酸钡误入气道对患儿造成的伤害。本病易合并营养不良及水、电解质紊乱，术前应予纠正。

手术是本病唯一有效的治疗方法。因为隔膜部位肠壁多增厚，有时可见浅凹痕，术中可以直接观察到十二指肠隔膜的具体位置。本组病例手术均采用隔膜切除、肠壁纵切横缝的方法。术后患儿均恢复顺利，治愈出院，随访3个月～2年，生长发育良好。

［1］江泽熙，胡家高，曾建生.小肠闭锁的临床与病理性研究.中华小儿外科杂志，1987，8(6):324.

［2］孙国强，曾津津，彭芸，等.实用儿科放射诊断学(第二版).北京:人民军医出版社，2011:585.

［3］李正，王慧贞，吉士俊.实用小儿外科学.北京:人民卫生出版社，2001:668.

［4］范洪亮，常晓丹，许之斌.新生儿十二指肠隔膜的X线诊断.齐齐哈尔医学院学报，2001，22(4):373.