多发性肌炎和皮肌炎患者的胸部CT检查结果分析

陈一平 邵永良 秦理 蒋峰

多发性肌炎和皮肌炎患者的胸部CT检查结果分析

陈一平 邵永良 秦理 蒋峰

多发性肌炎和皮肌炎是一组主要累及横纹肌，呈慢性非化脓性炎症改变，并以肌无力为特征的自身免疫性结缔组织疾病。多发性肌炎仅表现为肌肉病变而无皮肤损害，而皮肌炎常具特征性皮肤表现[1]。肺部间质性病变是两种疾病常见的并发症。笔者回顾我院多发性肌炎和皮肌炎患者的胸部CT检查结果，为临床诊治提供参考。

1 资料和方法

1.1 一般资料 收集2006-07—2011-04我院临床确诊的多发性肌炎和皮肌炎共43例，其中多发性肌炎14例，皮肌炎29例；男14例，女29例，年龄19～63岁，平均（41.0±5.2）岁；病程0.5～72个月，平均（10.0±6.3）个月。临床表现：43例患者均表现为肌肉酸痛或乏力，伴或不伴有颜面部、四肢伸侧皮疹；其中18例无明显肺部症状和体征，25例表现为干咳、气促、胸闷或逐渐加重的呼吸困难，体格检查发现肺部听诊呼吸音粗，或闻及捻发音。1例59岁男性重度皮肌炎患者后期合并弥漫性肺泡出血，出现咯粉红色泡沫痰，后因呼吸衰竭死亡。1.2 方法 使用飞利浦MX8000 Dual螺旋CT机，常规从肺尖扫描至肋膈角，层厚5mm，层间距5mm，无明显异常者结束检查。发现病灶者在病灶区行高分辨率CT（HRCT）检查，140kV，200mAs，层厚1mm，骨算法重建，肺窗窗宽1500Hu，窗位650Hu；纵隔窗窗宽450Hu,窗位50Hu。

2 结果

23例患者常规胸部CT检查未见明显异常，20例合并肺间质病变患者的HRCT检查结果：（1）磨玻璃影15例，表现为肺内略高密度阴影，边缘模糊，其内血管影可见；（2）小叶间隔增厚9例，表现为周围肺野大致与胸膜面垂直的线状影；（3）胸膜下线8例，表现为胸膜下1.0cm以内，与胸壁平行，厚约数毫米，长度不等的弧线状影；（4）小叶内间质增厚19例，表现为细网状影；（5）牵引性支气管扩张4例，表现为局部支气管扩张，轮廓不规则；（6）蜂窝肺5例，表现为以两下肺分布为主的多发小囊状气腔，约2～16mm，囊壁清晰锐利；（7）支气管血管束增厚6例；（8）胸膜少量增厚8例。1例59岁男性患者合并弥漫性肺泡出血，表现为在小叶间隔增厚、小叶内间质增厚、蜂窝肺和少量胸膜增厚的基础上两肺出现多发斑片状渗出影，另伴有左侧气胸，压缩约20%，后因呼吸衰竭死亡。

3 讨论

多发性肌炎和皮肌炎是一组以皮肤损害和肌无力为主要表现的自身免疫性疾病，临床表现多样，病因不明，目前认为是免疫异常的遗传易感个人在环境因素触发后经免疫介导发病。常见的临床表现有皮疹、雷诺现象、肌无力、肌肉痛，关节痛和关节炎见于约20%的患者，为非对称性，常累及手指关节。此外，约40%患者可出现发热[1]。两者合并肺间质病变的发病率较高，本组资料中有20例患者合并肺间质病变，发生率为46.5%，与近几年的国内文献报道相仿[2-3]。实验室检查的常用参考指标：（1）血清肌酶：绝大多数患者在病程的某一阶段可出现肌酶活性增高；（2）抗核抗体（ANA）：阳性率为20%～30%；（3）抗Jo-1抗体：是诊断多发性肌炎、皮肌炎的标记性抗体，阳性率为25%，在合并有肺间质病变的患者中可达60%；（4）肌红蛋白：严重的肌损伤可释放肌红蛋白，血清肌红蛋白测定可作为衡量疾病活动程度的指标，病情加重时排出增多，缓解时减少。肌电图检查多呈肌源性损害，肌肉活检可见肌纤维变性和血管周围、间质内炎性病变。

皮肌炎合并肺间质性病变时胸部影像学检查表现为胸膜下或胸膜下以外部位条索状、线网状影，以肺野下部与背侧为主；还可见支气管血管束增厚及其周围浸润性病变，蜂窝状影像少见，胸膜常有轻度增厚[4]。国外Ikezoe报道[5]皮肌炎胸部HRCT检查表现有磨玻璃影、线形阴影、边界不规则、肺实变、实质小结节影、蜂窝肺。本资料组中1例59岁男性患者合并弥漫性肺泡出血罕见，机制不明，目前多认为弥漫性肺泡出血是由自身免疫介导，免疫复合物可沉积于肺泡-毛细血管基膜、激活补体导致血管活性酶激活、炎症因子释放、细胞损伤、肺泡-毛细血管基膜的完整性破坏，红细胞进入肺泡导致弥漫性肺泡出血。当发生弥漫性肺泡出血时，一般起病较急，最主要的症状是咯血、呼吸困难[6]。胸部X线检查表现为非特异性的弥漫肺泡实变，胸部CT检查表现为双侧肺弥漫片状磨玻璃影伴小叶间隔增厚，呈碎路石样改变[7]，少有胸腔积液和肺不张。此病例后期出现气胸可能是间质性肺炎及肺的纤维变性，使肺泡的弹性降低，肺泡破裂，气体进入胸膜腔所致。

多发性肌炎和皮肌炎合并肺部损害发病率较高，HRCT检查对于明确诊断和判断预后具有重要价值，弥漫性肺泡出血是罕见的肺部合并症，预后凶险，应引起临床高度重视。

[1]邹和建．多发性肌炎和皮肌炎[J]．医师进修杂志(内科版),2004,27(12): 7-10．

[2]华冰珠,王红,周康兴,等．皮肌炎/多发性肌炎合并肺间质病变的临床研究[J]．江苏医药,2009,35(3):352-354．

[3]周亚欧,左晓霞,游运辉,等．皮肌炎/多发性肌炎肺间质病变的临床及相关因素分析[J]．中华风湿病学杂志,2005,9(5):318-319．

[4]蔡祖龙,高元桂．胸部CT与MRI诊断学[M]．北京:人民军医出版社, 2005:313．

[5]Ikezoe J,Johkoh T,Kohno N,et al．High-resolution CT findings of lung disease in patients with polymyositis and dermatomyositis [J]．J Thorac Imaging,1996,11(4):250-259．

[6]胡华成．自身免疫性肺泡出血性疾病[J]．中国实用内科杂志,2002,22 (2):67-68．

[7]许建荣．风湿病影像学[M]．上海:科学技术出版社,2007:177．

2012-06-20）

（本文编辑：严玮雯）

313000 湖州市第三人民医院放射科（陈一平、邵永良），风湿免疫科（秦理、蒋峰）

陈一平，E-mail:nthcyp2011@126.com