Helveston综合征30例手术治疗分析

查桂平

Helveston综合征30例手术治疗分析

查桂平

Helveston综合征是临床少见的斜视类型，其特征主要包括外斜A征、分离性垂直偏斜（DVD）、上斜肌功能亢进，可伴有眼球震颤，需仔细检查以避免漏诊。Helveston综合征以手术治疗为主，但手术方案各观点尚不一致，有观点建议尽可能一次手术解决此复杂性斜视，也有观点建议分次手术逐步矫正，避免一次性多条肌肉手术。近年来，我院收治的Helveston综合征患者，根据其具体情况选择合适的手术方法，取得了较满意的效果，现报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 选取2004-09—2011-08我院收治的Helveston综合征患者30例，男17例，女13例，年龄7～47（13±2.53）岁。外斜度数如下：33cm：0～105△，5m：12△～100△；A征以向下看外斜度数较向上看外斜度数相差大于等于10△为标准，30例均≥10△；作眼球运动检查，30例均有上斜肌功能亢进，程度为（+-+++），其中1例合并有下斜肌功能亢进；DVD双眼均上斜27例，表现为单眼上斜3例，DVD范围4△～25△；所有患者均行眼底照相检查，23例患者眼底照相显示内旋，所有患者术前均无双眼视功能。

1.2 方法 角膜映光结合三棱镜+交替遮盖法检查，辅助参考同视机检查。根据第一眼位测量的最大斜视角设计手术，先治疗斜视最明显眼。上斜肌功能亢进且伴内旋，DVD不影响外观者行上斜肌鞘内断腱+外斜矫正术8例；上斜肌功能亢进且伴内旋，合并分DVD影响外观者行上斜肌鞘内断腱+上直肌后退再联合外斜矫正术6例，上直肌等量或不等量后退,按后退1mm矫正3△计算手术量；合并DVD影响外观，不伴有上斜肌功能亢进者行上直肌后退术+外斜矫正术7例；下斜肌功能亢进者行下斜肌转位术1例；如果上斜肌功能亢进不明显，DVD不影响外观时就按普通的外斜视手术矫正外斜，行外斜视矫正术8例。术后治愈标准为角膜映光正位，遮盖试验示水平斜视度≤10△，上斜度数≤5°，外观满意，无眼球运动受限。

1.3 结果 所有患者术后随访8个月。眼位：23例患者术后眼位为正位；2例DVD残留，上斜度数均≤5°，较术前明显改善；4例第一眼位仍有轻度外斜；1例第一眼位轻度内斜，水平斜视度均≤10△。上斜肌功能亢进情况：27眼行上斜肌鞘内断腱术，术后25眼无上斜肌功能亢进，2眼仍亢进（+），但较术前明显改善。双眼视功能：术前检查均无双眼视功能，术后7例TNO达到480"-120"。DVD情况：16眼行上直肌后退术，上直肌后退量5～8mm，术后14眼上斜消失，2眼上斜减轻，其余未行上直肌后退术患者的上斜也明显改善。

2 讨论

Helveston综合征是外斜A征、DVD、上斜肌功能亢进的一组临床特征组成的综合征，其中上斜肌功能亢进在外斜A征中起主要作用[1]。上斜肌具有下转、外转功能，这也是治疗外斜A征行上斜肌鞘内断腱术的原理所在，手术首先要解决外斜A征及上斜肌功能亢进，陈博等[2]建议分次手术。笔者认为，Helveston综合征是一种复杂性斜视，无固定的手术方式，需根据患者具体情况选择合适的手术方法，可分次手术，因上斜肌断腱术后可解决部分外斜，部分轻微外斜可不手术，防止过矫，这与韩惠芬等[3]的观点一致。

手术原则是根据第一眼位斜视最大量设计手术方案。上斜肌功能亢进且伴内旋者行上斜肌段腱术；DVD影响外观时才考虑手术治疗，以5°以上为标准，行上直肌后退术，上直肌等量或不等量后退，按后退1mm矫正3△计算手术量；下斜肌功能亢进者行下斜肌转位术；若上斜肌功能亢进不明显，DVD不影响外观则按普通外斜视手术矫正外斜。研究证明，DVD与外斜A征及上斜肌功能亢进无明显关系[4]。本文结果显示，轻度的不影响外观的DVD经外斜A征及上斜肌功能亢进矫正后DVD会自动减轻，甚至消失，其机制目前尚不清楚，有待进一步研究。对于外观明显的上斜眼上飘，笔者行上直肌后退术或下斜肌转位术，以5°以上为标准，按后退1mm矫正3△计算手术量，有文献报道后退4～8mm[5]，观察统计结果认为后退5～8mm术后均获得满意效果，与扶城宾等[6]的结论基本一致。双眼非对称的DVD，根据双眼上斜程度、视力等情况，采用双眼不对称手术。有下斜肌功能亢进者首选下斜肌转位术[7]，是将下斜肌由赤道后外上方移到赤道前下方下直肌止端附近或更前，第一眼位的牵引方向与视轴所成角度由51°变成近23°，原有的外转、外旋功能均减弱。Farvardin[8]等认为，双眼不对称性DVD伴下斜肌功能亢进者行上直肌后退+下斜肌转位术，中等至大斜视度的DVD效果明显。Beza等[9]认为，无论下斜肌功能是否亢进，行下斜肌转位术都是治疗DVD较有效的方法，尤其在偏斜＜15△时效果更明显。

综上所述，Helveston综合征无固定的手术方式，需根据患者具体情况选择合适的手术方法，首先解决水平方向的外斜A征及上斜肌亢进，影响外观的DVD行上直肌后退或下斜肌转位术，不明显的DVD建议临床观察，若术后减轻或消失则无需手术治疗，刻意避免二次手术或减少多条肌肉同时手术，能明显降低术后眼前节缺血的发生率。

[1]麦光焕.现代斜视治疗学[M].北京:人民军医出版社,1999:213-221.

[2] 陈博,何花,张宪,等.Helveston综合征1例[J].国际眼科杂志,2012,12 (5):850.

[3] 韩惠芬,赵静,孙卫锋,等.Helveston综合征的手术治疗[J].中国斜视与小儿科杂志,2010,18(3):106.

[4]甘晓玲,郭秋.Helveston综合征合并Brown综合征1例[J].眼科新进展,2009,29(4):262.

[5]Wilson M E Hutchinson A K.Outcomes from surgical treatment for dissociated horizontal deviation[J].TAAPOS,2000,4:94-101.

[6]扶城宾,许永春.Helveston综合征1例[J].中国实用眼科杂志,2010,28 (12):1380.

[7] 任兵,罗英,高晓唯.下斜肌部分切除及转位术治疗垂直偏斜49例[J].眼科新展,2006,26(4):271.

[8]Farvardin M,Attarzadeh A.Combined resection and anterior transposition of the inferior oblique muscle for the treatment of moderate to large dissociated vertical deviation associated with inferior oblique muscle overaction[J].Journal of Pedaotric Ophthalmology and Strabismus,2002,39(5):268.

[9] Beza N,Faramarz A,Minoo A,et al.Journal of Pedaotric Ophthalmology and Strabismus,2007,44:15.

2012-06-15）

（本文编辑：欧阳卿）

315040 宁波市鄞州人民医院眼科