许雅丽 李笃妙 熊舒原 陈兴和 张建星 林俊山 宋非无
先天性肌性斜颈(CMT)是指因一侧胸锁乳突肌的痉挛纤维化牵拉,致使颈部向一侧歪斜,形成头偏向患侧,下颌转向健侧的一种畸形。CMT发生率为0.3%~0.5%[1],是常见的先天性畸形之一。1岁以内患儿可按摩推拿行保守治疗;如无效或1岁以上的患儿,应行患侧胸锁乳突肌离断术,手术效果较满意。而复发病例的胸锁乳突肌及周围病变较重,术后局部组织黏连,解剖结构改变,手术难度增大,且因年龄增长,常伴有不同程度的头颈肩部骨骼病变,常规治疗效果欠佳。我院于1998年1月至2013年1月收治29例先天性肌性斜颈术后复发的患儿,均行胸锁乳突肌双极松解术,术后康复治疗,枕颌牵引1个月,胸颈联合支具佩戴3~6个月,治疗效果满意。
本组共29例,男19例,女10例。左侧18例,右侧11例。3岁以下2例,3~5岁8例,6~9岁16例,9岁以上3例。29例均曾行单侧胸锁乳突肌离断术,其中外院术后复发25例,我院术后复发4例(均为2005年前病例)。手术时年龄:3岁前手术4例(13.7%),3~5岁手术 7例(24.1%),6岁以上手术 18例(62%)。本组中术后因各种原因未行矫正康复5例(17.2%),单纯颈托康复治疗13例(44.8%),特制颈胸托治疗6例(20.6%),行颈下颌牵引5例(17.2%),但牵引时间均小于2周。
入院时头颈向一侧偏斜,患侧胸锁乳突肌缩短2.0~3.6 cm不等。29例患儿均有不同程度颜面部不对称,严重者患侧颜面发育明显落后,测量外眦到口角距离以及耳垂至鼻唇沟距离,两侧相差0.5~2 cm不等。2例患者胸腰段的脊柱有继发性侧弯畸形,同时双肩高低不平;1例伴有复视。
排除骨性斜颈、眼性斜颈、神经源性斜颈、痉挛性斜颈,以及因感染、听力障碍和胸锁乳突肌无病理改变引起的姿势性斜颈。
切除原手术切口瘢痕,经原切口入路,局部瘢痕黏连,予充分松解黏连,完全显露胸锁乳突肌的锁骨头和胸骨头。颈阔肌黏连10例(34.4%);颈部封套筋膜前鞘黏连挛缩18例(62.1%);锁骨头松解不彻底,仍见纤维化的肌束7例(24.1%),且均为3岁前复发病例;颈部深筋膜(即封套筋膜后鞘)黏连挛缩13例(44.8%);断端与锁骨黏连 5例(17.2%)。
患儿全麻后取平卧位,颈后加垫使颈后伸,颜面部转向健侧充分暴露患侧胸锁乳突肌。经锁骨上原切口入路,切除原手术切口瘢痕,逐层进入,见术野瘢痕黏连,予充分松解黏连,显露胸锁乳突肌断端,探查胸锁乳突肌的胸骨头和锁骨头是否足够游离。完全切断胸锁乳突肌的胸骨头和锁骨头,断端向上游切除1~1.5 cm,防止断端再黏连。沿该肌探查周围软组织,有挛缩的筋膜或者瘢痕,亦应给予松解。再取乳突下方横切口,切除乳突端附着肌腱,使胸锁乳头肌完全松解。各方向活动头颈部,如有挛缩紧张组织,继续松解。术后包扎、固定头颈部呈过度矫正位。术腔留置引流条,修剪瘢痕,皮内缝合关闭切口。术后48 h拔除引流片。
术后3 d开始行枕颌吊带牵引,重量为体重的1/10,牵引2~3 d,患儿适应后即可出院,回家自行牵引1个月,然后继续佩戴胸颈联合支具3~6个月。
本组29例患儿均获随访11个月至10年,平均5.24年。患儿头颈偏斜消失,颈活动正常,效果优良。
CMT手术治疗效果取决于3个方面:治疗时机的选择、手术技巧和手术后的康复治疗[2-3]。
3岁以下患儿行胸锁乳突肌离断术(单极)术后复发的原因主要因为:①术中对胸锁乳突肌的胸骨头和锁骨头离断不彻底,有散在纤维化的肌束未离断;②术中切断胸锁乳突肌锁骨头和胸骨头的时候,距锁骨及胸骨太近,或者切除长度不够长,断端再次黏连骨化;③术中对胸锁乳突肌周围挛缩组织松解范围不够广泛,如颈深筋膜、颈血管鞘松解不彻底;④关闭切口时对皮下组织以及颈阔肌缝合过多,导致胸锁乳突肌断端与之黏连。
3岁以上患儿术后复发的原因主要在于术后处理不当,包括①单纯使用颈托,未用特制的胸颈联合支具;②对病变较重的大龄儿童未行枕颌牵引;③术后康复治疗时间太晚。
复发病例的胸锁乳突肌及周围病变较重,术后局部组织黏连,解剖结构改变,手术难度增大,术后康复治疗配合度较低。
4.2.1 手术处理的经验
①熟悉术野解剖,术后颈深筋膜挛缩黏连,其深部的颈动脉、锁骨下动脉、肺尖胸膜位置改变,注意勿损伤;②手术广泛彻底松解,同时切断胸锁乳突肌乳突头,即胸锁乳突肌双极松解术;③胸锁乳突肌断端应充分止血,并放置引流片,以防血肿机化;④关闭切口时不应缝合过深,可只缝合皮肤皮下;⑤松解瘢痕,用5-0可吸收线行皮内连续无张力缝合,不但能减少切口瘢痕形成,而且术后拆线也更方便,减少患儿的不配合;⑥包扎切口时头位应呈过度矫正位,既能防止断端再次黏连,也可使颈椎周围韧带逐渐变松弛。
4.2.2 术后处理的经验
①相当一部分患儿家属不明白枕颌牵引及胸颈联合支具的治疗重要性,患儿稍抵抗不配合就放弃治疗。而且体位摆放不专业,也影响了治疗效果。故应重视术后康复治疗的宣教和技术指导。②术后早期予枕颌吊带牵引,牵引1个月。取头高足低体位(20°左右),牵引重量为体质量的1/10,最大重量不超过5 Kg,牵引力缓慢增加,每2小时休息15min,头部应枕软垫,对于年龄较小、活动欠佳的小儿更应如此,可预防头皮褥疮。牵引可以阻止患儿习惯性头颈偏斜,对一些年龄较大、病变累及颈部椎前韧带筋膜的患儿效果更明显。③术后佩戴颈胸联合支具3~6个月可巩固松解,获得较好效果。佩戴支具时下颌歪向患侧,头略倒向健侧,倾斜角度为15°~30°。
总之,先天性肌性斜颈术后复发的患儿年龄一般较大,病程长,病变程度加重,伴有各种继发畸形,形成习惯性斜颈,应行彻底的胸锁乳突肌双极松解术,术后应给予积极有效的枕颌吊带牵引1个月并佩戴颈胸联合支具3~6个月。预防先天性肌性斜颈的复发主要在于合理选择手术治疗时机,掌握手术技巧,以及重视康复治疗,包括术后宣教。
[1]Cheng JC,Au AW.Infantile torticollis:a review of 624 cases[J].J Pediatr Orthop,1994,14(6):802-808.
[2]孟钊,高瑞敏,甄素芬.小儿先天性肌性斜颈的诊断与综合治疗[J].河北医药,2004,26(3):241.
[3]Cheng JC,Wong MW,Tang SP,et al.Clinical determinants of the outcome of manual stretching in the treatment of congenital muscular torticollis in infants.A prospective study of eight hundred and twenty-one cases[J].J Bone Joint Surg Am,2001,83-A(5):679-687.