经颅多普勒超声检查对烟雾病的诊断价值

王江涛， 刘 影， 林 警， 陈银波， 张红婵

烟雾病又称Moyamoya病，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底部出现异常血管网为特征的脑血管疾病。该病以亚洲多发，我国在亚洲国家中居第二位。本病多见于儿童及青壮年。临床表现为突发不同程度的偏瘫、偏身感觉障碍、失语等。偏瘫可左右交替或相继出现，后固定一侧或呈双侧偏瘫。可有头痛、呕吐、癫痫发作［1，2］。由于症状和体征缺乏特异性，临床上误诊、误治时常发生。随着经颅多普勒技术(TCD)的进步及该检查在各级医院的普及，烟雾病的早期诊断率明显增高，下面就我院于2005年9月～2011年9月的17例患者的经颅彩色多普勒结果分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本研究2005年9月～2011年9月新诊断的门诊及住院烟雾病患者17例，均经MRA证实。男8例，女9例;起病年龄5～59岁，其中儿童7例，成人10例，平均年龄23.6±7.1岁。病程1d～10年。按照日本烟雾病研究委员会制定的诊断标准［3］，病因未明且DSA或MRA表现符合:(1)颈内动脉末端(TICA)和(或)大脑前(ACA)和(或)大脑中动脉(MCA)近端狭窄或闭塞;(2)在动脉充盈期可见异常的烟雾状血管网;(3)病变为双侧性。排除以下疾病:动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、颅外伤、放射线头部照射和甲亢等。

1.2 方法 采用国产德力凯多普勒分析仪(SyncMaster1720)，经枕颞窗检测双侧大脑中动脉、双侧大脑前动脉、双侧大脑后动脉，枕窗检测双侧椎动脉、基底动脉的收缩期血流速度、舒张期血流速度、平均血流速度及搏动指数，本研究中以收缩期血流速度作为主要分析数值。

2 结果

17例患者中儿童7例，成人10例，经MRA证实均有烟雾血管形成。由于所处年龄段不同，临床表现不同，TCD结果也各不相同。17例患者TCD检测到多支血管双侧血流速度异常(表1为TCD改变及MRA比较)，本组有5例双侧MCA狭窄，2例双侧TICA狭窄，2例双侧MCA闭塞，5例双侧TICA闭塞，3例患者双侧同名血管有病变严重程度不一致，狭窄处血流速度明显增高，收缩期血流速度常常 ＞180cm/s，有时伴涡流或湍流信号，有时闻及乐性杂音并伴有频谱紊乱。PI值根据烟雾病的早晚期及狭窄处前、后不同位置有所不同，侧支代偿血管开放情况:17例患者均伴有不同程度颅内、外侧枝循环形成，主要以椎基底动脉广泛代偿供血，TCD检测可见椎基底动脉血流速度增快，眼动脉血流频谱呈双向改变，同时颈外动脉血流频谱颅内化。

表1 TCD与MRA检查结果比较

3 讨论

烟雾病是由于颈内动脉虹吸段和/或大脑前动脉、中动脉狭窄或闭塞而在其周围形成异常血管网，病变多累及双侧动脉。该病在儿童多以缺血症状为主，表现为肢体运动障碍、感觉障碍、癫痫发作、偏头痛等，确诊而未经过治疗的患者预后很差，73%患者神经系统受损或确诊2～3年后死亡;成人为出血性脑卒中，反复发作可导致神经系统功能受损或智力减退，预后较差，部分患者表现为反复发作性晕厥［4］。由于烟雾病在发病后1至数年会进行性发展，因此早期诊断并及时治疗，对预防神经系统后遗症，改善预后，具有重要意义。

烟雾病确诊常以MRA或脑血管造影为依据，其主要改变为:一侧或双侧颈内动脉虹吸段和大脑中动脉、前动脉近端以及基底动脉远端狭窄或闭塞;在脑底部或大脑半球深部有扩张的毛细血管网;可见广泛的侧支循环。虽然脑血管造影是确诊烟雾病的金标准，但由于具有创伤性，既不易被患儿家长作为常规筛查所接受，成年出血患者往往也不能耐受［5］。

TCD技术对脑部血流进行动态观察。既可以检测到血流增快或减慢及血流频谱等变化，又能检测到血管的博动指数相应变化，根据上述指标可以推断血管处于正常或不同程度狭窄或闭塞等异常改变［6］。

本研究17例烟雾病患者TCD均检测到颈内或颅内段血管血流异常改变及侧枝循环血管的特异频谱改变，为临床早期诊断烟雾病提供重要的依据。TCD显示动脉血流速度先明显增快，随后又下降伴杂音时，MRA提示血管狭窄;TCD显示血管血流速度减慢或无血流信号，MRA提示血管严重狭窄。

检测结果显示TCD与MRA在大动脉狭窄与闭塞诊断上有很好的一致，但MRA在显像低流速性动脉血管成像及对侧支循环建立的评价方面存在一定局限性，特别对闭塞性病变，TCD对细小烟雾血管血流信号探及较MRA敏感，这不仅有助于弥补MRA的不足，而且能帮助临床医生根据血管改变程度对烟雾病进行分期及鉴别［7］。临床医师均应重视TCD检查对颅内外脑血管病变高度的敏感性，对疑似脑血管疾病患者都进行TCD筛查，以防轻症或非典型烟雾病患者漏诊或误诊，为患者诊断治疗赢得时间。研究发现其与DSA有良好的相关性［8］。

综上所述，TCD可作为烟雾病的首选筛查手段，对估计患者的病情和预后、评价治疗效果提供了重要的客观依据。

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