乳头状胶质神经元肿瘤1例报道

刘翔宇，王汉东，樊友武，李劲松，王 海

（南京军区南京总医院：1.神经外科；2.病理科 210002）

乳头状胶质神经元肿瘤（papillary glioneuronal tumor，PGNT）是一种极为罕见的中枢神经系统肿瘤。2007年其被列为新的独立性疾病，属混合性胶质神经元肿瘤类。自1998年Komori等[1]首先报道并命名9例PGNT以来，目前国内外报道也不多。现将2008年10月本院收治PGNT患者1例的手术治疗效果及文献复习报道如下。

1 临床资料

患者，女，12岁，因“间歇性头痛进行性加重3月余”入院。2008年10月患者无明显诱因出现头痛3个月，呈间歇性，进行性加重，无恶心呕吐及癫痫发作。外院头颅MRI检查提示：左侧颞叶囊性占位，囊性部分呈T1WI低信号、T2WI高信号，实性壁结节部分T1WI稍低信号、T2WI稍高信号，周围可见明显水肿带，左侧基底节、侧脑室及额叶受压变形（图1），增强扫描后实性壁结节呈显著均匀强化，囊壁呈环状强化。查体：双侧视盘水肿，余神经系统查体未见明显异常。术中见脑沟变浅、脑回增宽，皮层颜色变浅；肿瘤血运中等，有假边界，周围水肿明显，囊液淡黄色；肿瘤实体部分灰白色鱼肉样（图2）。本病例术中全切肿瘤。患者预后良好，无神经功能障碍。

图1 患者头颅MRI图

图2 PGNT组织病理图（HE×200）

2 讨 论

PGNT是一类新的独特的神经元－胶质混合性肿瘤，男女均可发病，可发生于任何年龄，一般预后良好。有研究提示，PGNT好发于青少年。该病病变部位均位于幕上，多见于颞叶、额叶，两者约占总数的62%，枕叶最罕见，报道中仅有1例。肿瘤多位于脑室周围白质内，与侧脑室毗邻，曾有报道1例肿瘤位于侧脑室三角部，手术证实起源于脑室壁，肿瘤与脉络丛边界不清。所有病例中，肿瘤均为单发，未见双侧或多发病灶的报道[2－3]。

在MRI T1WI像上多数囊性部分呈低信号，但信号稍高于脑脊液、T2WI高信号，与脑脊液信号相近，实性及壁结节部分T1WI稍高信号、T2WI高信号。既往的报道中肿瘤伴有囊变占绝大多数，约87%，其中囊性占位合并囊壁结节15例，占总数33%，2例合并囊变和出血。增强扫描后，36%出现环形强化，出现不均匀强化的占33%。多数病例不合并瘤周水肿（7例）及钙化（4例）[2－3]。

病理检查是确诊本病的主要手段。显微镜下观察病灶主要出现特征性的假乳头结构，乳头轴心为纤维组织和血管，乳头表面排列单层或假复层的小圆形细胞和短梭形胶质细胞。另一特征是肿瘤细胞出现神经元方向分化，或呈大小一致、圆形的小神经细胞，局部出现无核区；或呈中等大小的神经节样细胞，甚至体积大的神经节细胞。此外，营养不良性钙化、间质内含铁血黄素沉积以及出现Rosenthal纤维和胶质细胞的增生也常见。

根据2007年WHO中枢神经系统肿瘤的分级标准，PGNT属于WHOⅠ级，为增殖活性较低的肿瘤。临床预后好，手术完整切除后一般无复发，最长随访时间7年无复发。绝大多数的报道均认为治疗中应尽可能地将肿瘤全切除，但即使是大部切除肿瘤，术后不需行放、化疗，预后也是良好的，极少有复发的可能。既往的报道中，代表增殖活性的Ki－67标记指数大多数低于1%，因此，对于该指数高于1%的病例应密切观察其恶性生长的倾向。Ramin等[4]报道1例PGNT全切患者，但术后4年出现多处远隔部位的复发，再次手术后肿瘤仍有部分残余，予以局部放疗及化疗治疗后复查头颅磁共振见残余肿瘤消失。此外，还有2例原术区及其毗邻区域复发的病例，从复发病例的治疗过程分析，放、化疗有助于抑制PGNT肿瘤细胞的生长甚至杀灭肿瘤细胞。

[1]Komori T，Scheithauer BW，Anthony DC，et al.Papillary glioneuronal tumor：a new variant of mixed neuronal glialneoplasm[J].Am J Surg Pathol，1998，22（10）：1171－1183.

[2]Susan RW，Beth WJ，Joseph CP，et al.Papillary glioneuronal tumor：a case report and review of the literature[J].Ann Clin Lab Sci，2008，38（3）：287－291.

[3]张泉，张敬，张云亭.乳头状胶质神经元肿瘤的影像学特点（4例报告并文献复习）[J].临床放射学杂志，2010，29（10）：1304－1307.

[4]Ramin JJ，Laurence D，Jason F.Aggressive variant of a papillary glioneuronal tumor[J].Neurosurg Pediatr，2009，3（1）：46－52.