多分隔重复膀胱1例报告并文献复习

陈 超，刘皎林，孟召祥，翟秀宇，周洪澜＊

（1.吉林大学第一医院 泌尿外二科，吉林 长春130021；2.吉林省人口生命科学技术研究所）

重复膀胱畸形，是指膀胱腔被隔膜部分性或完全性分开，极其罕见。该畸形常合并胃肠道、泌尿及生殖系统等畸形。临床医生对该病的诊断较困难。2011年我科收治了1例多分隔重复膀胱（Multiseptate Bladder）合并左肾先天性缺如患者，经文献检索，在国内外尚属首次报道。现将其诊治经过报道如下。

1 临床资料

患者男性，39岁，因间断性全程肉眼血尿1个月入院。患者既往体健，无特殊家族、遗传史。查体：未见异常。辅助检查：泌尿系超声提示：左肾区未见肾脏回声，膀胱左后壁略增厚，厚6mm，左侧精囊腺增大，大小45mm×31mm，其下部见一实质性低回声肿物，大小30mm×34mm，形状不规则，内部回声不均匀，近膀胱处可见一不规则形囊腔，囊腔大小13mm×10mm，CDFI：其内可见星点状血流信号；肾盂分泌造影提示：左肾盂肾盏未见显影，膀胱左部见充盈缺损（图1）；盆腔CT平扫提示：膀胱左后壁限局性增厚突出于膀胱后壁呈不规则团块状软组织密度影，边界欠清，约4.0cm×2.8cm大小，CT值40－54HU，病变与左侧精囊分界不清，膀胱腔内左后方密度略高，CT值约48HU（图2）；膀胱镜检查：可见输尿管间脊偏左侧明显隆起，未见明确的左侧输尿管开口局部膀胱黏膜正常；经直肠肿物穿刺活检：病理回报未见到肿瘤成分。根据以上辅助检查，术前临床诊断为盆腔肿物（性质可能为精囊肿瘤或膀胱憩室影），先天性左肾缺如。于全麻下行经腹腹腔镜盆腔肿物探查术，术中在左侧精囊腺与膀胱底壁之间可见到一个大小约4cm×3cm的囊性肿物，将肿物剥离，肿物有大小约0.5cm×0.5 cm的部分与左侧精囊腺界限不清，肿物有大小约1 cm×1cm的部分与膀胱左后壁界限不清。切断肿物与精囊腺的连接部，切断肿物与膀胱的连接部，见膀胱与肿物的连接部可见一个大小约1.5cm×1.5 cm的瘘口有尿液流出，用可吸收线将该瘘口缝合。术后病理回报：标本剖开呈多房囊性，囊腔直径0.4－1.7cm。囊壁厚0.3－0.7cm，内壁光滑，未见内容物。病理诊断：送检纤维肌肉囊壁样组织，呈多房囊性，被覆尿路上皮。符合膀胱先天性发育异常－膀胱重复畸形（图3）。术后恢复良好出院，随访8个月排尿正常。

图1 肾盂分泌造影提示：左肾盂肾盏无显影，膀胱左部见充盈缺损。

图2 盆腔CT提示：膀胱左后壁限局性增厚突出于膀胱后壁呈不规则团块状软组织密度影，边界欠清，病变与左侧精囊分界不清。

图3 送检组织可见黏膜、黏膜固有层及肌层。HE 40倍

图4 黏膜被覆复层尿路上皮，未见异型性，黏膜固有层疏松水肿。HE 200倍

2 讨论

2.1 发病情况

重复膀胱是一种罕见的先天性畸形。重复膀胱极少单独发病，2009年Alfadhel M等［1］回顾性分析自1876年来71例重复畸形病例，显示膀胱重复合并的畸形多来自泌尿、生殖和胃肠道系统。膀胱重复几乎可合并泌尿系统的所有畸形，包括肾、输尿管和尿道先天发育不良、缺如、重复和异位等。约有90%重复膀胱患者合并生殖系统畸形，可累及子宫、阴道和外阴，包括重复和闭锁等［2］；在男性90%有双阴茎，在女性则有双子宫、双阴道［3］。在胃肠道系统约42%的重复膀胱患者有肠道重复畸形［2］。此外Berrocal等［4］描述了重复膀胱合并重复脊柱、脊柱裂以及各种瘘管形成畸形的罕见病例。

2.2 重复膀胱的类型

重复膀胱畸形是指膀胱腔被隔膜部分性或完全性分开。1961年Abrahamson［5］根据文献报道将重复膀胱畸形分为9类：完全重复膀胱、不完全重复膀胱、完全性矢状膀胱、不完全性矢状膀胱、不完全冠状膀胱、多分隔膀胱、沙漏性膀胱、膀胱颈瓣膜及三角区帘状膜膀胱。各种类型重复膀胱特点是，膀胱内存在由肌肉及黏膜组织组成的隔膜，将膀胱腔形成相通或完全不相通的两个或多个腔。其中完全矢状重复膀胱最为典型［5，6］，表现为两个完全独立的膀胱互不相通，两腔各有独自的输尿管和尿道相连；在一些罕见病例中可见完全性重复膀胱其一侧不通尿道，形成肿块，同侧肾发育不良［7］。其他类型只有一个正常尿道与一个膀胱腔相通。以上类型除多分隔重复膀胱外，国内外文献均有报道。根据Abranhamson［5］描述，多分隔膀胱（Multiseptate Bladder）是有正常的膀胱外形，剖开膀胱见膀胱腔被多个不规则的隔膜分隔成相通或不相通的囊腔，呈多房囊性，此种类型极罕见，仅于1940年Kohler在一份死婴尸检报告中提及，在显微镜下证实隔膜是由膀胱纤维肌肉层组成，被覆尿路上皮。此婴儿合并有其它系统畸形，包括尿道下裂、隐睾症、重复输尿管、多囊肾，外耳畸形及右手畸形。此婴儿出生10天后死于尿毒症。

本例患者为中年男性，既往体健，检查发现盆腔肿物伴左肾先天性缺如，无合并其它系统器官畸形。肿物切除后病理证实为多分隔重复膀胱。本例极罕见，经文献检索，在国内外尚属首次报道。

2.3 发病机制

各种重复膀胱畸形的胚胎发生机制仍不清。一般认为是膀胱在发育过程中，由于尿生殖隔发育异常或过度延伸，使膀胱尿道始基分离，导致膀胱以及尿道的完全或部分重复现象［8，9］。多分隔膀胱形式怪异可分成多个或呈多房囊性，Abrahamson［5］认为其胚胎发生是由于尿生殖隔发育过度延伸导致。

2.4 诊断

重复膀胱先天畸形罕见，术前诊断困难。详细体检和辅助检查，如超声、CT、肾盂分泌造影、逆行膀胱造影、膀胱镜检查等可发现潜在的畸形。①彩色多普勒超声：彩超能发现膀胱发育异常，在声像图上表现为两个或挨近的囊状物，典型的重复膀胱可由连续的纵、横断面，综合其立体结构分析，不难诊断。但重复膀胱合并其他多器官畸形，一般较难有规则形态，彩超仅做参考，本例彩超提示为精囊腺肿瘤。②CT能发现绝大多数膀胱发育畸形，可显示重复膀胱畸形（完全型或不完全型）的隔膜。必要时可行CT三维重建，立体显示分隔情况及伴发的肾脏畸形情况。③ 膀胱的先天异常以尿路造影为主。如肾盂分泌造影可以充盈膀胱，显示重复膀胱、隔壁膀胱及膀胱憩室等，可显示完全性重复膀胱有两个分开的膀胱影，同时显示有两个输尿管及两个尿道，不完全性重复膀胱造影时可见膀胱被一个纵隔及矢状隔分成两个腔，其远端相互交通并从一个尿道排出。尿路造影同时可观察上尿路梗阻、积水及重复肾脏、重复输尿管、先天性肾脏缺如等先天发育异常，必要时可应用膀胱镜检查及逆行膀胱造影。

2.5 鉴别诊断

本例患者无典型影像学表现，根据CT及肾盂分泌造影术前考虑盆腔肿物为精囊腺瘤或膀胱憩室或输尿管末端肿瘤，术后病理诊断为多分隔重复膀胱。本例主要与下列疾病鉴别：（1）膀胱憩室多见于男性，多为单发性，以位于输尿管口附近者最常见，是由于先天性膀胱壁限局性薄弱，加下尿路梗阻，膀胱内压上升，是膀胱壁自分离的逼尿肌束之间突然而形成憩室［3］。本例患者肾盂分泌造影提示左侧膀胱部充盈缺损，考虑由膀胱憩室颈部闭塞，其内无对比剂充盈，表现为膀胱占位性病变。病理可明确鉴别：憩室壁是由异常增生的膀胱肌肉小梁之间突出，其表面有浆膜层覆盖，憩室壁无平滑肌层结构；而重复膀胱壁由平滑肌和黏膜构成［10］。（2）精囊肿瘤：原发性精囊肿瘤极少见。分为良性和恶性两种，良性肿瘤瘤体较小，生长速度缓慢，临床症状不明显，常难以发现，偶尔在体检时被发现。精囊恶性肿瘤更罕见，早期无症状，后期出现血精、膀胱刺激症状及下尿路梗阻症状。本例患者近期有血尿病史，泌尿系彩超提示左侧精囊腺肿瘤，盆腔CT提示膀胱左后方软组织密度影、病变与左侧精囊分界不清，肾盂分泌造影提示膀胱左部充盈缺损影。影像学检查很难鉴别，确诊须病理诊断。

2.6 治疗

重复膀胱畸形罕见，国内外较少有著作描述其治疗。重复膀胱在不伴有其他器官畸形，无梗阻及泌尿系感染或其他并发症时，可不作特殊处理。出现梗阻或返流至上尿路积水及反复感染时，则应进行手术处理。治疗的首要目的是手术切除隔膜解除梗阻，防止泌尿系感染，恢复膀胱功能。重复膀胱合并其他器官畸形，如女性合并生殖系统畸形，存在重复阴道、重复子宫畸形，早期可行隔膜部分或全部切除及矫正手术。2000年Gastol等［11］报道2例婴儿期发现重复膀胱合并重复阴道、重复子宫女性患者，行手术矫正生殖系统畸形后于26岁成功怀孕案例。重复膀胱合并其他系统畸形的治疗，要根据畸形影响器官功能情况，因人而异，行个体化矫正手术。本病例为多分隔重复膀胱，不伴有胃肠道、生殖系统器官畸形，仅行经腹腹腔镜盆腔肿物切除术，切除肿物。术后患者随诊复查排尿功能正常。

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