右下肢获得性鲜红斑痣伴甲状腺功能亢进一例

王 楷，方 凯，晋红中

临床资料

患者，女，22岁。主因右下肢出现红斑逐渐增大8年，于2010年8月26日来我科就诊。患者8年前无明显诱因右膝出现红斑，无瘙痒和疼痛，未予以治疗。红斑逐渐蔓延至小腿、大腿及右腰部，呈不规则形，边界清楚，表面光滑，不高出皮面。遇冷后颜色加深，呈紫红色。无肢体肥大。6个月前发现甲状腺功能亢进，现服他巴唑治疗。体格检查：甲状腺I度肿大，其他系统查体未见异常。皮肤科检查：右下肢至右腰部大片紫红色斑，压之部分褪色，皮温大致正常（图1）。实验室检查：血、尿、便常规正常，甲状腺功能检测：促甲状腺素TSH 0.03 mIU/mL（正常值0.34～5.6 mIU/mL）、游离甲状腺素FT3 17.22 pmol/L（正常值3.8～6 pmol/L）、游离甲状腺素FT4 32.02 pmol/L（正常值7.9～14.4 pmol/L）、总甲状腺素TT3 5.34 nmol/L（正常值1.34～2.73 nmol/L）、总甲状腺素TT4 295.55 nmol/L（正 常 值 78.38～ 157 nmol/L）。类风湿因子、抗链球菌溶血素O、血沉、抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗可浸出性核抗原(ENA)抗体均正常。皮损组织病理：表皮基底层色素增加，真皮乳头层血管扩张、增多，血管周围少量淋巴细胞、组织细胞浸润（图2）。诊断：获得性鲜红斑痣伴甲状腺功能亢进。患者未治疗后失访。

讨论

图1 右下肢获得性鲜红斑痣伴甲状腺功能亢进患者皮损

图2 右下肢获得性鲜红斑痣伴甲状腺功能亢进患者皮损组织病理

获得性鲜红斑痣(acquired port wine stain)是一种后天发生的毛细血管畸形。其临床表现和组织病理学与先天性的鲜红斑痣一致，但患者出生时表现正常，儿童期或成人后出现，发生比较晚，临床少见。本病一般不会自然消退，缓慢进展，部分患者随着年龄的增长可以出现颜色加深，皮损增厚，甚至形成结节。好发部位为面部，尤其三叉神经支配区，其次是四肢和手指。Adams等[1]复习文献总结了59例获得性鲜红斑痣患者的临床资料发现，平均发病年龄在（24±16）岁；男女比例24∶35，女性发病率略高于男性。以往本病有伴发丛集性头痛、脑实质瘤等疾病个案报告[2,3]。虽然本病确切病因尚不清楚，但普遍认为外伤是获得性鲜红斑痣的最常见诱因，并将与外伤相关的病例称为Fegeler综合征，推测可能与外伤后血管异常修复、神经改变、间质成分减少、血管失去支持有关[4]。其他非外伤因素包括慢性光化学损伤、口服避孕药、冻疮、病毒感染、激素水平改变、口服维A酸类、辛伐他汀和盐酸二甲双胍药物等[5]。本例患者无明确的外伤史，发生在单侧下肢，延及右腰部，逐渐发展，面积较大。其皮损无环状扩大的改变，组织病理无血管内皮细胞增生而区别于匍行性血管瘤。患者伴有甲状腺功能亢进，在以往文献中未见两者同时并发于同一个体的报道。

脉冲料激光是治疗鲜红斑痣的主要方法，有学者认为获得性鲜红斑痣疗效优于先天性鲜红斑痣[6]。因本病缓慢发展，建议早期治疗。

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