家族性良性慢性天疱疮一例诊治体会

江光明，陆 原，张 娟

临床资料

临床资料

患者，女，45岁。主因右腋下红斑、丘疱疹、瘙痒反复发作20余年，加重2个月，于 2010年6月24日至我院皮肤科就诊。患者自1988年开始右腋下出现红斑、丘疹、疱疹、渗出、结痂伴瘙痒，在当地医院诊治，按“慢性湿疹”、“脂溢性角化”等治疗，外用氟轻松、维A酸乳膏等后好转，但病情反复，冬轻夏重，迁延不愈。自发病以来，左侧腋部、腹股沟等处均未见皮损。无家族史。系统检查未见异常。皮肤科情况：右侧腋下4 cm×6 cm大的不规则暗红斑，边界不清，表面呈疣状增生，触之较硬，间有轻度糜烂及毛发生长（图1）。皮损组织病理 ：表皮角化过度，角化不全，棘层细胞增生，棘层松解，形成不规则裂隙，可见大量的棘层松解细胞像倒塌的砖墙一样改变（图2a，2b）。诊断：家族性良性慢性天疱疮。治疗参照文献[1]采用CO2激光去除皮损，治疗范围覆盖整个发病部位。局麻后第一层汽化治疗能量选择25～30 J/cm2，汽化深度达表皮基底层；然后再用能量为20～25 J/cm2激光进行最后一层汽化治疗，深度达真皮乳头层且见到潮红创面及少量出血点为度。口服红霉素抗感染，术后2周创面开始愈合，随访至今未见复发。

讨论

图1 家族性良性慢性天疱疮患者右腋下皮损

图2 家族性良性慢性天疱疮患者皮损组织病理

家族性良性慢性天疱疮（又名Hailey-Hailey病，为一种少见的常染色体显性遗传性皮肤病。多在青春期发病，70%患者有家族史；好发于颈部、腋窝、腹股沟等易摩擦部位。典型损害是在外观正常的皮肤或红斑上出现成群水疱或大疱。不典型损害有斑丘疹、角化性丘疹、乳头瘤样增生。皮损经过数周可自行消退。但往往复发[2,3]。本例患者误诊的原因有：①无家族史；②症状不典型；③皮损部位局限。本病组织病理有特异性表现，是诊断依据[4]。

多数患者使用抗生素治疗有效。糖皮质激素仅限于重症患者，应慎用。本例患者采用CO2激光去除皮损后服用抗生素治愈，我们认为此疗法简单易行又不易复发。分析其治疗依据及治疗特点：CO2激光汽化治疗使表皮及真皮浅层快速坏死，然后在真皮上层形成了一层浅的纤维增生性瘢痕，其上表皮明显变薄，去除了水疱发生的基础。激光汽化治疗的深度是关键，整个治疗部位汽化程度要一致，且第一层治疗深度要达到表皮基底层，再行第二层汽化治疗。

[1]郭芸, 邓丹琪, 李学平, 等. CO2激光治疗家族性慢性良性天疱疮4例 [J]. 中国麻风皮肤病杂志, 2003, 19(3):281-282.

[2]尹兴平, 华海康, 朱小红, 等. 兄弟同患家族性良性天疱疮3例[J]. 临床皮肤科杂志, 2007, 36(4):251-254.

[3]秦明珠, 闵仲生. 家族性良性天疱疮误诊2例 [J]. 临床皮肤科杂志, 2008, 37(2):108-109.

[4]傅志宜. 临床皮肤病鉴别诊断学 [M]. 北京:中国医学科学出版社, 1994:9-10.