川崎病61例临床分析

杨 筱

川崎病(kawasaki disease，KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出诊性小儿疾病，由于本病可发生严重心血管病变引起人们重视，川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要原因之一[1]。现将本科收治的61例川崎病患儿临床资料进行回顾性分析，旨在提高对川崎病特别是不完全川崎病(IKD)的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2003年7月～2011年7月我院儿科收治住院的川崎病患儿61例，男36例，女25例，男女比例1.44:1，内膜回声增强;冠脉扩张:＜3岁冠脉≥2.6 mm，3～9岁冠脉≥3.0 mm，＞9～14岁冠脉≥3.4 mm;(2)CAA:不同形状的冠脉内径扩张，内径＞4 mm。

1.3 观察指标 (1)临床表现;(2)实验室检查:入院后查静脉血白细胞(WBC)、血小板(PLT)、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)，采取治疗前最高值;血红蛋白(Hb)、白蛋白(ALB)，采取治疗前最低值。所有病例均行超声心动图(UCG)检查。

1.4 治疗方法 所有病例确诊后均予静脉注射丙种球蛋白(IVIG)联合阿司匹林应用，IVIG单剂2 g/kg静脉注射。阿司匹林30～50 mg·kg－1·d－1，分3 次服用，热退后 3d逐渐减量，约2 周左右减至3 ～5 mg·kg－1·d－1，1 次口服，维持 6 ～8周，冠状动脉有损害者服用至冠状动脉恢复正常。对有血小板升高者，同时口服双嘧达莫3～5 mg·kg－1·d－1，分3次服用。

1.5 统计学方法 采用SPSS17.0统计软件进行统计学分析，计数资料采用χ2检验，计量资料用x¯±s表示，采用t检验。P＜0.05为差异有统计学意义。年龄3个月至12岁，其中＜1岁18例，1～3岁16例，3～5岁15例，5～7岁8例，7岁以上4例，5岁以下发病占80.3%。典型 KD 45 例(73.8%)，IKD 16 例(26.2%)。

1.2 诊断标准 典型KD的诊断标准[2]:患儿具有≥5 d的发热且至少具有5项主要临床特征中4项，排除其他疾病后，即可诊断KD。5项主要临床特征:(1)四肢变化:急性期掌跖红斑，手足硬性水肿;恢复期指趾端膜状脱皮;(2)多形性皮疹;(3)双侧眼球结合膜充血;(4)口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌;(5)颈部淋巴结肿大。不完全KD的诊断标准[2]:患儿具有发热≥5 d，但是在其他5项临床特征中仅具有2项或3项，且需除外猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Johnson综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、Epstein-Barr(EB)病毒感染等发热性疾病。冠脉病变及冠脉瘤(CAA)判断标准[3]:(1)二维彩色超声心动图(UCG)示冠脉

2 结论

2.1 临床表现 (1)所有病例均有发热，呈不规则发热，持续5～17 d;(2)皮疹45例，于病程2～4 d出现，表现为斑丘疹，猩红热样皮疹，荨麻疹，持续时间4～7 d;(3)双眼球结膜充血52例，无脓性分泌物，于病程1～2 d出现，持续时间5～10 d;(4)口唇及口腔黏膜改变、杨梅舌50例，于病程2～3 d出现，持续时间7～13 d;(5)手足硬肿、指(趾)端脱皮38例，于病程4～5 d出现掌跖红斑、手足硬性水肿，持续时间4～6 d;于病程10～12 d出现指(趾)端脱皮，持续时间8～10 d;(6)颈部淋巴结肿大35例，于病程3～4 d出现，持续时间4～8 d。不完全性KD与典型KD在五项主要临床特征方面比较，差异有统计学意义(P＜0.05)，见表1。

表1 不完全性KD与典型KD临床特征的比较(n，%)

2.2 实验室检查 不完全性KD与典型KD的血液白细胞、血小板、CRP均升高、血沉均增快，血红蛋白、白蛋白均降低，2组之间比较，差异无统计学意义(P＞0.05)。61例KD均行超声心动图检查，16例不完全性KD有4例出现冠状动脉扩张(25.0%)，45例典型 KD有 8例出现冠状动脉扩张(17.8%)，2组之间比较，差异无统计学意义(χ2=0.067，P＞0.05)，见表2。

表2 不完全性KD与典型KD实验室检查结果的比较(x¯±s)

2.3 治疗效果 所有病例予IVIG联合阿司匹林应用24～48 h内热退，临床症状体征消失出院，12例冠状动脉扩张患儿给予门诊随访，8例1年内恢复正常，4例1～2年内恢复正常。

3 讨论

川崎病(KD)属急性自限性血管炎综合征，病因和发病机制尚不清楚，大量的临床及流行病学资料提示KD可能与感染引起的急性免疫功能异常有关，亦有资料表明，KD发病具有种族差异性和遗传易感性[4]。主要累及中小动脉，特别是冠状动脉，可形成冠状动脉瘤或扩张、冠状动脉狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死，并可能为成人缺血性心脏病的危险因素之一[5]。发病年龄以婴幼儿多见，80%在5岁以下，男女为1.5:1，多数预后良好，复发见于1% ～2%的患儿[6]。

因缺乏特异诊断方法，KD的诊断主要靠临床表现，某些实验室检查可以协助临床诊断。典型KD诊断不难，不完全KD临床表现少且并非同时出现，易漏诊或误诊，尤应注意以某些少见症状首发或为突出表现(如无菌性脑膜炎、肾脏受累等)的非典型KD以及各项诊断指标先后于10 d左右才表现出来的延迟诊断性KD。在不完全型KD的诊断中，肛周潮红脱皮、2岁以下男婴阴囊红肿、触痛，卡介苗接种处红斑、硬结均可以作为早期诊断的线索和依据[7]。在实验室检查方面，目前国内外学者多认为若CRP≥30 mg/L(或)ESR＞40 mm/h，结合临床应考虑不完全或不典型KD的诊断。其他支持不完全或不典型KD诊断的实验室指标还有:病程7d后血小板≥450×109/L、血浆白蛋白≤30 g/L、贫血、血常规WBC≥15×109/L、谷丙转氨酶(ALT)升高、尿白细胞≥10/HP，如同时具备上述实验室指标中3个以上，对诊断不完全或不典型KD则更有意义[8]。脑利钠肽上升亦可作为KD诊断的参考指标[9]。

本组资料中不完全KD发病率为26.2%，与文献报道[8]不完全KD的发病率约1O% ～36%一致，其冠状动脉受累风险和实验室检查结果与典型KD相似，但亦有报道不完全KD的冠脉损害率高于典型者，推测这可能由于不完全KD因症状缺乏特异性，早期易误诊误治，错过使用丙种球蛋白治疗的最佳时期，致CAL发生率增加[10]。起病10 d内单剂IVIG(2 g/kg)联合阿司匹林为KD标准疗法，如就医时发热未退、冠状动脉瘤形成或红细胞沉降率/C反应蛋白仍高，起病10 d后仍可使用IVIG[9]。由于IVIG的使用，KD患者中冠状动脉损害的发生率已由20% ～25%下降到了5%左右，巨大冠状动脉瘤的发生率降为1%左右[11]。本组资料采用单剂IVIG(2 g/kg)联合阿司匹林治疗KD，取得了满意的临床效果。

笔者诊疗体会，不明原因发热5 d或以上，抗生素治疗无效的患儿，应常规鉴别KD。由于各项临床表现并非同时出现，应动态观察，尽早完善各项检查，在除外其他疾病的同时，正确诊治川崎病，减少冠状动脉损害的严重并发症。

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